Pevná mícha u dětí: příznaky, příčiny a funkce léčby

Pevná mícha - vzácná patologie, která se vyznačuje omezením pohyblivosti míchy v páteřním kanálu. Onemocnění má obvykle vrozené v přírodě a je spojena s nitroděložní proporce Porušení míchy a páteře, stejně jako poúrazových a post-zánětlivých jizvy proliferační změny, které vedou k spinální fixaci v ocasní oddělení.

Normální vývoj míchy

U 3. měsíce intrauterinního vývoje míra trčí celou délkou páteřního kanálu. Pak je páteř v růstu dopředu. Při porodu odpovídá úroveň konečné části míchy úrovni třetího bederního obratle. Ve věku 1-1,5 roku končí mícha na úrovni druhého bederního obratle ve formě špičatého kužele. Z vrcholu kónického bodu pokračuje atrofovaná část míchy a je připojena k druhému kosternímu obratlému. Po celou dobu je mícha obklopena medulou.

Fixace míchy

Mícha je častěji fixována v lumbosakrální části, protažena a dochází k narušení metabolismu a fyziologických funkcí neuronálních formací. Neurologické příznaky se projevují ve formě zhoršené citlivosti, snížené motorické aktivity, patologie orgánů pánve atd.

Termín byl poprvé vyjádřen Hoffmanem a spoluautory v roce 1976. Byla studována skupina dětí (31 případů). Byly zjištěny poruchy citlivosti a motorické poruchy, které byly doprovázeny poruchou močení.

Příčiny fixní míchy

Jakýkoli proces, který dokáže fixovat míchu a omezit její pohyblivost, může způsobit syndrom:

1. Mastné nádory lumbosakrálního oddělení.
2. Kožní sinus - přítomnost komunikačního kanálu míchy s vnějším prostředím s píštělou. Je to vrozená anomálie vývoje.
3. Diastematomyelie je vývojová porucha, při které chrupavková nebo kostní deska opouští zadní povrch těla obratlů a dělí míchu na polovinu. Souběžně dochází ke zhrubnutí konečného závitu.
4. Intramedulární objemová formace.
5. Syringomyelie - tvorba vnitřku dutin míchy. Je doprovázena patologickou proliferací gliální membrány.
6. Deformace zjizvení koncového závitu.
7. Fixace míchy může mít sekundární charakter a objevit se v místě chirurgického zákroku na míchu. Pozoruje se po obnovení myelomeningocele.

Klinický obraz a diagnóza syndromu

Je založen na důkladném klinickém vyšetření pacienta, neurologickém vyšetření a doplněném souborem inštrumentálních studií. Chcete-li rozšířit rozsah diagnostické vyhledávání, přilákal neonatologů, pediatry, chirurgy, neurology, neurosurgeons, ortopedů, urologové, infekční onemocnění.

Věk dítěte je určen sadou diagnostických opatření.

Anamnéza nemoci

U novorozenců je anamnéza slabá a vyžaduje rozšíření diagnostických metod. U starších dětí dochází k poruchám chůze, svalové slabosti nohou, někdy i rozdílům ve svalové hmotě končetin, z nichž jedna se zdá být tenčí. Existují poruchy močení ve formě močové inkontinence. V dospívání se může objevit deformita kostry, děti trpí častými infekcemi močových cest a to je způsobeno snížením tónu močového měchýře.

Nejčastějším příznakem onemocnění je neúnavná bolest v oblasti svalů nebo perinea, která se může šířit přes hřbet a do dolních končetin. Často je symptom bolesti doprovázen porušením citlivosti a tónu dolní končetiny.

Inspekce

V bederní oblasti lze nalézt: svazek vlasů ( „fauna ocas“), přičemž střední névus, místní Hypertrichóza, dermální dutin, podkožní tukové nádoru. Tyto znaky jsou stigmaty demembryogeneze.

Často dochází k deformacím kostry (skolióza, kyfóza, asymetrie pánevních kostí, progresivní deformace nohou), které se vyskytují u čtvrtin pacientů.

Nejdůležitější je neurologické vyšetření, které umožňuje odhalit časné známky syndromu fixovaného mozku u dětí. Charakteristický paréza dolních končetin různé stupně. U dětí ve věku do 3 let je obtížné určit hloubku parézy, ale může být posuzováno objemem motorických poruch (neexistuje spontánní aktivita). Zevnitř se mohou objevit známky svalové atrofie končetin a gluteální oblasti, ale pokud dítě trpí nadměrnou hmotností, může se skrýt porážka. Porucha citlivosti se projevuje formou poklesu nebo absence na dolních končetinách, perineální oblasti a hýždí. Takové děti jsou náchylné k popálení kvůli ztrátě citlivosti.

Rozrušený práce pánevní jako různé poruchy močení (únik moči po vyprázdnění močového měchýře, falešných tužeb nedobrovolné močení), poruchy Defecation.

Instrumentální diagnostické metody

Doplňte údaje o anamnéze a klinickém vyšetření.

1. Radiografie. Jedná se o počáteční metodu vyšetřování v případech podezření na postižení páteře a míchy. Neúplná z hlediska výzkumu měkkých tkání.
2. Ultrasonografie. Cenná metoda pro diagnostiku onemocnění u dětí mladších jednoho roku.
3. MRI. Nejcitlivější metoda, která umožňuje detailní studium struktury spinální patologie.
4. Počítačová tomografie je informativní pouze v případech, kdy je nutno vizualizovat deformaci kostry před nadcházející operací.
5. Urodinamické vyšetření (cytometrie, uroflumetrie, elektromyografie). Je prováděna pro diagnostiku a pooperační kontrolu dětí s fixovaným míchovým syndromem.

Léčba fixní míchy u dětí

Léčba syndromu pevného mozku u dětí je řešena tandem specialistů. Děti podstupují úplné vyšetření každé tři měsíce během prvního roku života a každých 6 měsíců před dospělostí. Poté se průzkum provádí každoročně. Členové rodiny jsou varováni, že pokud se celkový stav zhorší, neurologické poruchy, močení a defekce, je vhodné poradit se s lékařem.

Hlavním způsobem léčby je neurochirurgie. Dřívější léčba je zahájena, tím efektivnější výsledek. Podstatou chirurgického zákroku je defekace míchy.

Výsledky operace fixní míchy u dětí:

• syndrom regrese bolesti (65-100%);
• zlepšení neurologický stav (75 až 100%);
• reverzní vývoj urologických poruch (44-93%).

Ortopedické poruchy vyžadují další operační korekci, například fixaci opravené deformity páteře kovová konstrukce.

Vysoké riziko neuspokojivých výsledků je pozorováno u dětí s malformací dělené míchy, lipomyelomeningocele. U těchto pacientů se sekundární fixace míchy nejčastěji rozvíjí v místech operační intervence.

Závěr

Symptomy fixované míchy u dětí mohou být detekovány in utero s plánovaným ultrazvukem. Tyto údaje umožňují připravit dítě na plánovanou operaci již v raném věku.