Feltyův syndrom: příznaky, diagnóza

Feltyův syndrom se týká komplikací revmatoidní artritidy, která se vyskytuje pouze u 1% všech pacientů s touto chorobou. Horečka, svalová atrofie, pigmentace a tendence k infekčním onemocněním - všechny tyto faktory obvykle doprovázejí Feltyův syndrom. Patologie Diagnóza je založena na anamnéze revmatoidní artritidy, rozhodující patří laboratorní parametry. Léčba zahrnuje užívání glukokortikosteroidů, které provádějí splenektomii. Po dlouhou dobu byla patologie charakterizována nejasnou povahou a klinickým obrazem. V roce 1929 AP Felty podrobně popsala onemocnění. Od té chvíle se nemoc rozlišuje na samostatnou nosologii.

Felsty syndrom: Co je to?

Onemocnění je určeno přítomností tří patologií ve stejné době: revmatoidní artritida, zvětšená slezina a leukopenie (nízké bílé krvinky). Tento syndrom je častěji diagnostikován u lidí nad 40 let, obvykle u žen.

Odborníci předpokládají, že základním příčinem onemocnění je autoimunitní proces. Vyskytuje se při přímém zapojení lymfatického tkáně a následné tvorbě imunních komplexů, stejně jako specifických protilátek. Patologie projevující se jako neutropenie s povinným snížením rezistence na většinu infekcí, a když dochází - na závažné. Dnes je tedy splenektomie (odstranění sleziny), která je uznána jako jediná účinná metoda terapie.

Feltyův syndrom je velmi rozmanitý, často atypický. Nemoc může předcházet několik let (od 5 do asi 10) tak zvané nemoci revmatoidní polyartritida se současným zapojením do patologického procesu interfalangiálních kloubů s různou mírou závažnosti.

Na druhé straně se u většiny pacientů s touto diagnózou zjistí typické projevy kolagenózy. Může to být febrilní stav, tvorba subkutánních uzlů, myokarditida, ztráta hmotnosti, polyserozity.

Hlavní důvody

Etiologie onemocnění není známa. Ne všichni pacienti s diagnózou "revmatoidní artritidy" rozvíjejí tuto patologii. V kostní dřeni u zdravé osoby se průběžně produkují bílé krvinky. U pacientů s tímto syndromem se navzdory dostatečně nízkému oběhu tvoří také leukocyty. Mohou se v slezině nadměrně akumulovat.

Jaké jsou příznaky Feltyho syndromu u dospělých?

• Articulární syndrom (polyartritida malých kloubů).
• Zvýšená velikost jater.
• Celková lymfadenopatie (diagnostikována v 50% případů).
• Postupné zvyšování velikosti sleziny (určeno palpací).
• Polyneuropatie.
• Pigmentace na kůži, výskyt vředů v oblasti holení.
• Difúzní plicní fibróza.
• Reumatoidní uzliny.

Všechny výše uvedené příznaky mohou diagnostikovat Feltyův syndrom. Symptomy u všech pacientů se projevují různými způsoby. Například, někdy rozšíření sleziny je pozorováno výhradně v pozdních stadiích vývoje patologie.

Prohlášení o diagnóze

Základem konečného potvrzení klinické diagnózy je současná kombinace splenomegalie a revmatoidní polyartritidy. Krevní test je charakterizován anémií, leukopenií, neutropenií. Imunologický test obvykle odhaluje vysoké titry RF, CEC, přítomnost antinukleárních protilátek. Myelogram má za následek diagnózu myeloidní hyperplazie mozku s posunem k nezralým buněčným elementům. Instrumentální metody výzkumu (MRI, CT, ultrazvukové klouby) jsou často méně informativní. Feltyův syndrom je nesmírně důležité diferencovat se s cirhózou jater a sarkoidózou.

Základní principy léčby

Terapie v tomto případě znamená integrovaný přístup. Revmatoidní artritida je standardně léčena. Terapie opakující se infekce a artritidy včetně léků, které pomáhají revmatismu ( „Azathioprine“, „MTX“).

Pacienti se závažnými infekcemi jsou vyzýváni k týdenní injekci faktoru, který stimuluje kolonie granulocytů. Pomáhá zvyšovat počet bílých krvinek.

Základní přípravky pomáhají snižovat symptomy, které doprovázejí artritidu a samotný Feltyův syndrom. Patří mezi ně: "Methotrexat", "Penicillamin."

Glukokortikosteroidy jsou účinné pouze ve vysokých dávkách. Jinak se zvyšuje pravděpodobnost relapsu. Na druhé straně dlouhodobé užívání glukokortikosteroidů může vést k rozvoji interkurentních infekcí.

Kritéria účinnosti terapie:

• Zvýšení počtu granulocytů až do 2000 / mm.
• Snížení četnosti komplikací infekční povahy.
• Snížení horečky.
• Snížení projevů vředů na pokožce.

Kdy se doporučuje operace?

Jak jinak můžete překonat Feltyův syndrom? Léčba chirurgickým zákrokem se doporučuje v případě, že léková terapie je neúčinná nebo z jakýchkoli důvodů je kontraindikována. V tomto případě je řeč zpravidla o splenektomii. Je důležité si uvědomit, že v 25% případů se neutropenie opakuje po tomto postupu.

Splenektomií se rozumí chirurgická operace, během níž doktor úplně nebo částečně odstraní slezinu. Dnes existují dvě možnosti pro tento postup: laparoskopie a otevřená splenektomie.

Laparoskopie se provádí pomocí celková anestezie. V tomto případě jde o použití tenkého přístroje s kamerou na konci, který se nazývá laparoskop. Chirurg dělá v břiše několik malých řezů, kterými přináší nástroje pro následné manipulace. Období zotavení zpravidla netrvá dlouho.

Otevřená splenektomie zahrnuje jeden velký řez pod žebry, kterým chirurg odstraní slezinu. Po odstranění tohoto orgánu se výrazně snižuje schopnost těla odfiltrovat bakterie a viry z krve.

Možné komplikace

Komplikace patologie jsou extrémně vzácné a mohou se objevit ve formě prasknutí sleziny, vývoj tzv. portální hypertenze s krvácením do gastrointestinálního traktu, těžké sekundární infekce.

Závěr

Feltyův syndrom je relativně vzácná onemocnění, nebo spíše komplikace celé skupiny patologií, která je dnes velmi zřídka diagnostikována. To neznamená, že člověk může zanedbávat jeho léčbu a nepožadovat kvalifikovanou pomoc od příslušného lékaře. Primární příznaky by měly upozornit každého a stát se důvodem, proč si poradit s odborníkem. Jinak se zvyšuje pravděpodobnost zhoršení celkového stavu a vývoje závažných komplikací, včetně ruptury samotné sleziny. Jedinou účinnou možností léčby je v současnosti rozpoznaná splenektomie.

Doufáme, že veškeré informace o tomto tématu uvedené v tomto článku budou pro vás opravdu užitečné. Buďte zdraví!