Rasmussenova nemoc (encefalitida). Příčiny Rasmussenova syndromu

Rasmussenova choroba patří do kategorie vzácných zánětlivých onemocnění, které se vylučují v mozku. Tato encefalitida zpravidla postihuje děti mladší 15 let. Nejčastěji se diagnostikuje onemocnění u šestiletých. U dospívajících a dospělých je tento druh encefalitidy velmi vzácný.

V procesu se jedná o jednu nebo druhou hemisféru mozku. Jak se choroba vyvine, lékaři zaznamenávají progresivní atrofii v ní. Lékaři poukazují na extrémní odolnost onemocnění vůči metodám léčby. Ve skutečnosti Rasmussenova choroba je encefalitida se specifickými příznaky, která nelze vyléčit.

Možné příčiny Rasmussenovy encefalitidy

S přesnou etiologií onemocnění nebylo dosud stanoveno. Vědci identifikovali pouze tři klíčové faktory schopné iniciovat a podporovat progresi patologického stavu, který vznikl centrální nervový systém. Mnoho lékařů se domnívá, že Rasmussenův syndrom je způsoben autoimunitními protilátkami, viry a cytotoxickými T-lymfocyty.

Možná role cytomegaloviru, který byl izolován z mozkové kůry dospělých pacientů. Není vyloučeno, že tyto patogeny způsobují zánět, který se vyvíjí do nevyléčitelného onemocnění. Navíc může být vyvolána komplikací, která se objeví po předchozích infekcích.

Nyní většina vědců věří, že autoimunitní protilátky způsobují Rasmussenovu encefalitidu. Příčiny onemocnění, také se domnívá, že je způsobena cytotoxickými T lymfocyty.

U pacientů s Rasmussenovým syndromem se někdy objeví příbuzní, kteří trpí jinými autoimunitními onemocněními. Například, Behcetova nemoc. To vede k předpokladu, že příbuzní mají obecné genetické aspekty, které se účastní patologických procesů. Zvláště jsou nazývány takové faktory jako HLA-halotypy.

Symptomatická Rasmussenova encefalitida

Zpočátku se onemocnění projevuje jako fokální motorické útoky. Při vývoji patologie se k útokům připojují lokální myoklon. Časem se záchvaty zvyšují. Jsou doprovázeny svalové křeče, ztráta vědomí a pád. Pacienti často trpí záchvaty během spánku.

Při pokročilejším vývoji se onemocnění projevuje ztrátou síly a částečnou necitlivostí, která se vyskytuje v jakékoliv polovině těla. Studie naznačují pokles aktivity v oblasti postižené cerebrální hemisféry.

Diagnostika

Příznaky jsou vyslovovány u lidí trpících po dobu jednoho roku a více s Rasmussenovým syndromem. Encefalitida s takovou etiologií se snaží rozpoznat co nejdříve. To nám umožňuje doufat v pozitivní účinek imunosupresivní terapie. Proto se nejprve ucházejí o studium klinického obrazu, provádějí MRI a EEG.

Metody léčby Rasmussenovy encefalitidy

Vzhledem k tomu, že stále existují spory o příčinách Rasmussenova syndromu, není encefalitida léčena podle obvyklých metod. Při včasném zjištění onemocnění jsou předepsány léky antiepileptické povahy. Doporučte dietu zaměřenou na zvýšení konzumace potravin bohatých na tuky a snížení množství potravin obsahujících sacharidy. Často se považuje za vhodné použít plazmaferézu, glukokortikoidy, imunoglobuliny.

Často se při léčbě onemocnění uchýlí k radikálním technikám. Pacienti, u nichž došlo k těžkým onemocněním a komplikovaným poraněním mozku, by měli podstoupit transplantaci nervových buněk. Teď, kdykoli je to možné, snažte se neprovádět trepání lebky.

Někdy jsou pacientům nabídnuta chirurgická intervence - hemisferektomie. Po něm je usnadněn průběh Rasmussenova syndromu. Encefalitida, samozřejmě, opouští své stopy, vyjádřené parézou nebo problémy s řečí. Pacientovy útoky jsou však méně časté.

Odmítnutí chirurgického zákroku je nežádoucí, přestože nevede k úplnému uzdravení. Koneckonců vývoj choroby zhoršuje přetrvávající neurologický deficit, proti kterému jsou pozorovány mentální retardace a paralýza.

V případě bilaterální léze mozku (obě hemisféry) je prognóza bohužel nepříznivá. Případy úmrtí u pacientů s Rasmussenovou encefalitidou není neobvyklé.