Lupus-nefritida: diagnóza, léčba, dieta

Lupusová nefritida je jednou z nejčastějších komplikací systémového lupus erythematosus. SLE je autoimunitní onemocnění způsobené tím, že v těle objevují protilátky, které vnímají "přirozené" proteiny jako cizí. Výsledkem je, že se v různých částech těla rozvíjí aseptický zánět. Včetně ledvin.

Definice

Lupusová nefritida nebo lupusová nefritida - je závažným onemocněním ledvin při systémovém lupus erythematosus. Prevalence této nemoci v populaci je v průměru čtyřicet lidí na sto tisíc obyvatel. Nejčastěji jsou zástupci krásné poloviny mezi věkem dvaceti a čtyřiceti nemocní. Většina patologie se vyskytuje u afro-karibské populace.

Nemoc může být způsobeno řadou faktorů: od nadměrného opalování až po genetické poruchy, takže je nesmírně důležité věnovat pozornost symptomům včas a jít k lékaři. Koneckonců, starší léčba je zahájena, tím lepší je prognóza života a zdraví pacienta.

Etiologie

Lupus nefritida může být vyvolána dlouhodobě sluneční expozice konstantní (hobby solária nebo zůstat na slunných místech), alergie na léky, permanentní stres a dokonce i těhotenství (plod je vnímán jako cizí těleso a imunitní systém začne útočit matečných buněk).

Kromě toho vývoj genetických chorob ovlivnit závislost, přítomnost hormonální nerovnováha, časté virové choroby (virus integrované do těla buňky, přičemž ve svých povrchových antigenů a vyvolat jeho tím imunitní odpověď). Šance na výskyt onemocnění v blízkých příbuzných je několikrát vyšší než průměr pro populaci.

Patogeneze

Lupusová nefritida je součástí rozsáhlého komplexu příznaků, který se vyvíjí se systémovým lupus erythematosus. Autoantibodies se primárně vyvíjejí na přirozenou DNA a její vazbu na histony, doplňují systémové proteiny a kardiolipin. Důvodem této agrese je snížení tolerance vůči vlastním antigenům, poruchy B a T-lymfocytů.

Vývoj nefritu přímo souvisí se skutečností, že komplexy antigen-protilátka jsou tropické k tkáním renálních tubulů. Jakmile je taková molekula proteinu připojena k buněčnému povrchu, spouští kaskádu biochemických reakcí, které uvolňují aktivní látky, které rozkládají buňky. To zase způsobuje zánětlivou reakci, která jen zhoršuje zničení.

Pathomorfologie

Lupus-nefritida v SLE může mít různé morfologické projevy. Po otevření pacientů jsou zaznamenány změny v glomerulích glomerulů ledvin, aktivní rozdělení jejich buněk, rozšíření mesangia, sklerosa cévních smyček a další. Tyto projevy mohou být jak v jednom, tak v několika glomerulích.

Nejvíce specifická pro lupus nephritis je fibrinoidní nekrózu kapilární Henleovy kličky a histologicky detekovatelný karyopyknosis a karyorrhexis (separace a lýze buněčných jader). Kromě toho patognomonické změna v glomerulární bazální membráně jako „drátěných smyček“ a přítomnosti hyalinní trombů v lumen kapilár v důsledku ukládání imunitních komplexů.

Klasifikace

Klinicky a morfologicky lze rozlišit několik fází, které procházejí lupus-nefritidou. Klasifikace Světové zdravotnické organizace vypadá takto:

1. První třída: glomeruli mají normální strukturu.
2. Druhá třída: v mesangiu jsou pouze změny.
3. Třetí třída: glomerulonefritida s lézí poloviny všech glomerulů.
4. 4. třída: difúzní glomerulonefritida.
5. Pátá třída: membránová glomerulonefritida.
6. Šestá třída: sklerotizující glomerulonefritida.

Tam je také klasifikace Serov, ve kterém on rozlišuje fokální, difúzní, membranous, mesangioproliferative, mesangiocapillary a fibroplastická glomerulonephritis.

Symptomy

Membranózní lupus-nefritida má jak povinné, tak fakultativní příznaky. Jedním z jeho povinných projevů je proteinurie, tj. Přítomnost bílkovin v moči. Je také často možné nalézt hematurie, leuko a lymfocyturii. Tyto příznaky naznačují přítomnost zánětlivého procesu v ledvinách a mohou se projevit nejen u SLE.

S progresí autoimunního procesu, příznaky selhání ledvin, projevující se zvýšením hladiny kreatininu v krvi a moči, slabostí, pomalostí pacienta, kopolytické stavy.

Existuje pomalá progresivní a rychle progresivní nefritida. Pokud se onemocnění rozvíjí pomalu, převažuje močový a nefrotický syndrom. Kromě toho může lupusová nefritida probíhat v neaktivní nebo latentní formě, když je přítomna pouze malá proteinurie ze všech příznaků.

Rychle se rozvíjející lupus je velmi podobný klasickému glomerulonefritidě. Renální nedostatečnost rychle roste, dochází k makrohematurie, krevnímu tlaku a nefrotickému syndromu. Ve vážných případech, syndrom diseminované intravaskulární koagulace (ICE).

Lupusová nefritida u dětí

U 1/5 všech pacientů se systémovým lupus erythematodes je první příznaky onemocnění se objevila jako dítě. U dětí do 10 let se prakticky nevyskytuje, ale popisuje případy SLE u dítěte jednoho a půl měsíce.

Vývoj onemocnění u dětí se neliší od vývoje u dospělých. Klinický obraz může být různorodý: od asymptomatického po rychle progresivní. Akutní renální selhání je vzácné.

Existuje několik příznaků SLE u dítěte:

• erytém na obličeji;
• diskoidní vyrážky na těle;
• citlivost na sluneční světlo;
• vředy na sliznicích;
• zánět kloubů;
• poškození ledvin;
• porušení centrální nervové soustavy;
• zvýšené krvácení;
• Imunologické poruchy;
• přítomnost antinukleárních protilátek.

Pokud má tato klinika z tohoto seznamu alespoň čtyři příznaky, pak můžete s jistotou říci, že dítě má systémový lupus erythematodes. Porucha ledvin v dětství zřídka přichází do popředí. Typicky se symptomy mohou pohybovat od glomerulonefritidy až po projevy antifosfolipidovým syndromem.

Prognóza onemocnění u dětí je příznivější. Deset let po diagnostice dialýzy se vyžaduje pouze 10% pacientů.

Diagnostika

Co dává lékaři ospravedlnění podezření na lupiovou nefritidu? Diagnostika zpravidla vychází z již dostupných klinických a laboratorně potvrzených údajů o SLE:

• bolest a zánět v kloubech;
• vyrážky na obličeji v podobě motýla;
• přítomnost v anamnéze výpotku v dutině (pleurisy, perikarditidy);
• rychlá ztráta tělesné hmotnosti, horečka.

Při obecné analýze krevních anemií, poklesu počtu krevních destiček, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů, poklesu proteinů komplementu se pozoruje. Pro diagnostiku je důležité identifikovat protilátky proti nativní DNA.

To zpravidla stačí k diagnostice systémového lupus erythematosus a v důsledku toho k lupusové nefritidě. Avšak výskyt bílkovin v moči může být zpožděn o jeden až dva roky před projevem onemocnění. V tomto případě se lékař spoléhá na enzymatickou imunoanalýzu a detekci protilátek. Pokud neexistují žádné potvrzené laboratorní údaje, je nutné pokračovat v diagnostickém vyšetření, zejména u pacientů mužského pohlaví, protože pro ně je daná nosologie poměrně vzácná.

Rozlišit lupus nephritis u SLE pacientů s bakteriální endokarditida, akutní exacerbace revmatoidní artritidy, mnohočetného myelomu, chronické hepatitidy B a amyloidóza syndrom, Henoch-Schonleinovy ​​purpury.

První stupeň léčby

Léčba lupus jade je dlouhý a pečlivý proces, který často trvá po celý váš život. Probíhá ve dvou fázích. V první fázi akutní exacerbace nemoci. Cílem léčby je dosažení stabilní remise nebo alespoň snížení klinických projevů.

Příjem léčiv by měl začít co nejdříve od okamžiku prohlášení o diagnóze. Všechno se děje tak rychle, že i zpoždění pěti až sedmi dnů může být fatální chybou. Pokud proces aktivita je nízká (ukáže titry protilátek), může být lékař omezeny na použití kortikosteroidů ve vysokých dávkách po dobu dvou měsíců, následovaný pomalým poklesem dávkování (náhle zruší léku nemůže být, nemůže popřít, nadledviny).

Pokud je průběh onemocnění násilnější, pak kromě steroidů intravenózně injektuje velké dávky cytostatik. Tato pulzní terapie se provádí po dobu šesti měsíců. A teprve po tomto období můžete začít snižovat dávku léků a přenést pacienta na perorální léčbu.

Nezapomeňte, že pacienti se syndromem SLE často rozvíjejí DIC syndrom, proto doporučujeme přijmout preventivní opatření, a to:

• transfúze krve a jejích složek;
• intravenózní podání přípravku Trental;
• subkutánní injekce 2,5 tisíc jednotek "heparinu".

Druhá fáze léčby

Lupus-nefritida se SLE ve druhém stupni je také léčena steroidními hormony a cytostatiky. Jen jejich dávka je mnohem menší. Velmi pomalu po dobu čtyř až šesti měsíců dávka přípravku "Prednisolon" titruje na 10 miligramů na kilogram tělesné hmotnosti. Cytotoxické léky jsou také předepsány v dávkách bolusu jednou za tři měsíce, a pokud přetrvává pozitivní dynamika onemocnění, přecházejí na jednu injekci za šest měsíců.

Taková podpůrná léčba může trvat roky. Postupně se přidává (pokud je to nutné), aby se předešlo nežádoucím účinkům léků a symptomatická léčba.

Ale i včasnou léčbou se patnáct procent pacientů stále vyskytuje selhání ledvin. V tomto případě vám pomohou pouze hemodialýza nebo transplantace ledvin. Takové způsoby léčby bohužel nejsou k dispozici široké populaci.

Dieta s lupus-nefritidou

K udržení funkce ledvin by pacienti s lupusovou nefritidou měli dodržovat určitá pravidla:

1. Pijte spousty tekutin, aby dobře filtrovaly krve a udržovali úroveň metabolismu.
2. Potraviny by měly obsahovat malé množství draslíku, fosforu a bílkovin, protože tyto prvky negativně ovlivňují poškozené ledviny.
3. Odmítněte špatné návyky.
4. Zapojte se do snadných sportů.
5. Pravidelně kontrolujte krevní tlak.
6. Omezte příjem tučných potravin.
7. Neužívejte NSAID, protože mají negativní vliv na ledviny.

Pokud pacient dodržuje tato doporučení, kvalita života se výrazně zlepšuje a prognóza přežití se stává slibnějším.

Předpověď počasí

Prognóza léčby membránové lupusové nefritidy závisí na tom, jak vážně jsou postiženy ledviny a načasování zahájení léčby. Čím dříve pacient konzultuje lékaře, tím větší je pravděpodobnost příznivého výsledku.

Před čtyřiceti lety žilo jen několik pacientů s lupusovou nefritidou více než rok od data diagnózy. Díky moderním metodám léčby a diagnostiky mohou pacienti očekávat více než pět let života.