Butterfly Disease: Symptomy a metody léčby

Bulózní epidermolýza nebo onemocnění motýlů je vzácné a nebezpečné onemocnění. Jedná se o genetickou formu dermatitidy, která se vyznačuje vrozenými vadami struktury pokožky. Bohužel dosud neexistuje účinná léčba takového porušení.

Motýlka: příčiny a příznaky. Jak již bylo řečeno, tato nemoc je dědičná a projevuje se zpravidla ihned po narození dítěte. Jaká je příčina této nemoci? Nejprve je třeba zvážit strukturu pokožky normální osoby.

U lidí je horní vrstva kůže nebo epidermis navržena tak, aby chránila před vlivem vnějšího prostředí. Je v normálním stavu spojen s hlubší koulí - dermis. U pacientů s diagnózou "onemocnění motýlů" neexistují žádné vazby mezi epidermis a dermis nebo nejsou dostatečně silné, aby udržely všechny vrstvy pokožky společně. To je důvod, proč je kůže takového dítěte náchylná ke zranění.

Vrozená bulózní epidermolýza se projevuje bezprostředně po narození. Na kůži jsou rány a vředy, a to i od nejmenšího vnějšího vlivu. Pokud má dítě něco společného s tím, okamžitě se na pokožce objeví stopa. Samozřejmě, choroba motýlů je doprovázena neustálou bolestí.

Jak choroba postupuje, postihují také sliznice očí, úst a hrtanu, což dětem dělá obtížné jíst. V pozdější fázi může dojít ke ztrátě zubů, poškození sliznice jícnu a střev.

Nepochybně samotná nemoc motýlů není smrtelná. Ale je těžké žít v takovém stavu. Kromě toho jsou perzistentní rány, špatně uzdravující vředy a vezikuly vynikajícími bránami pro hubové, bakteriální a virové infekce. Při absenci potřebné péče se pozoruje vývoj sepse a výskyt ložisek nekrózy.

Epidermolýza bulózní: způsoby léčby. Bohužel dnes je nemoci nevyléčitelná. Hlavní metody léčby jsou zaměřeny na prevenci infekce a rozvoj sepse.

V některých případech dítě potřebuje pravidelnou terapii glukokortikoidními hormony. Taková léčba pomáhá zabránit vzniku vyrážky a puchýřů na kůži, sliznicích vnitřních orgánů. Někdy se také léčí imunomodulátory, které pomáhají tělu bojovat s infekcemi.

Nemocné dítě potřebuje neustálou péči, která zahrnuje pravidelnou dezinfekci ran a obvazů. Rády jsou ošetřeny olivovým olejem, roztoky vitamínů, mastí obsahujícími antibiotika, infuze léčivých bylin. Velmi užitečná pro nemocnou kůži je terapeutická lázeň s odvar z dubové kůry, záhyby, heřmánek nebo slabý roztok manganistanu draselného.

Zvláštní pozornost by měla být věnována jídlu. V prvních měsících života je kojení povinné. V budoucnosti by potravina měla být tekutá, bez soli, koření nebo některých dráždivých produktů. Po krmení dítě musí opláchnout ústa teplou, strávenou vodou - zabrání tak vzplanutí vezikul a nadýchání na dásně.

Obuv a oblečení by měly být co nejjemnější a vyrobeny výhradně z přírodních tkanin. Pokud nejsou kosti deformovány, musí se dítě pohybovat - to pomůže zabránit vzniku kontraktů.

Butterfly nemoc je často doprovázena vývojem anémie, která je pro nemocné dítě extrémně nebezpečná. Proto potřebujete neustálé sledování stavu krve a pokud je to nutné, transfúzi plazmy a albuminů.

Někdy léčba používá "Tokoferol acetát" - lék, který stimuluje tvorbu elastických a kolagenových vláken dermis. Terapie se provádí v několika stádiích a poskytuje několik opakovaných kursů. U některých pacientů se tato léčba stala spásou.

V každém případě je onemocnění motýlů velmi vážným onemocněním, které vyžaduje trvalou léčbu.