Bulózní pemfigoid: příznaky, léčba a fotografie

Bulózní pemfigoid je relativně časté onemocnění kůže, které se podobá vnějším projevům pemfigus. Nemoc pokračuje v chronické formě a při absenci včasné diagnózy a léčby může vést k nepříjemným následkům. Takže co způsobuje rozvoj takového onemocnění? Jaké symptomy se projevují? Jaké léky může moderní medicína nabídnout? Mnoho čtenářů má zájem o odpovědi na tyto otázky.

Jaká je nemoc?

Bulózní pemfigoid v moderní medicíně je známý mnoha jmény - je to Leverova choroba a senilní pemfigus a senilní herpetiformní dermatitida. Toto chronické autoimunní onemocnění, který je doprovázen vzhledu kožní vyrážky blistru velké (vnější příznaky někdy připomínají skutečnou pemfigus).

Stojí za zmínku, že většina pacientů s touto diagnózou jsou lidé ve věku 65 let a starší. Samozřejmě existují výjimky z lékařství, protože onemocnění se někdy vyskytuje u dětí a pacientů středního věku. Nemoc je charakterizován benigním průběhem, ale někdy to může vést ke komplikacím. V klinickém obrazu se období relativní pohody střídají s exacerbací. Samozřejmě, pro mnoho lidí je zajímavé se ptát, co je pemfigoidní bulózní. Příznaky a léčba onemocnění, příčiny jejího výskytu - v této informaci by měly být pečlivější.

Některá podobná onemocnění

Je třeba poznamenat, že bulózní pemfigoid je součástí tzv. Dermatózy močového měchýře. Tyto nemoci se liší od skutečného pemfigu, protože nejsou doprovázeny acantholýzou. Skupina kožních lézí obsahuje několik dalších onemocnění, jejichž klinický obraz je docela podobný:

• Benígní neakantoliticheskaya pemphigus, u něhož onemocnění postihuje pouze sliznici úst, aniž by vyvolalo vyrážku v jiných oblastech. Onemocnění je také charakterizováno benigním průběhem. Mimochodem, to bylo poprvé popsáno v roce 1959.
• Pemfigoid v kůži je poměrně nebezpečné onemocnění, které postihuje sliznici očí a spojivky, což způsobuje jeho atrofii. Vyrážky na těle jsou možné, ale jsou poměrně vzácné. Hlavní rizikovou skupinou jsou ženy ve věku 50 let, ačkoli někdy je nemoc zaznamenána u mužů.

Příčiny a patogeneze bulózního pemfigoidu

Bohužel mechanizmus nástupu této nemoci ještě není zcela pochopen. Vědci se však podařilo zjistit, že onemocnění má autoimunitní charakter. Z různých důvodů imunitní systém nefunguje, což vede k tomu, že vzniklé protilátky napadají nejen cizince, ale i vlastní buňky těla.

Existují důkazy této teorie. Během studií v krevním séru pacienta, stejně jako v kapalině z puchýřů, bylo zjištěno, že specifické protilátky poškozují bazální membránu tkání kůže a sliznic. Bylo také možné prokázat, že čím je onemocnění aktivnější, tím vyšší je titr těchto protilátek.

Předpokládá se, že autoimunitní onemocnění jsou geneticky určeny. Přesto je nutný faktor, který může aktivovat onemocnění. Může to být:

• očkování proti některým chorobám;
• poškození nebo vážné podráždění kůže;
• expozice ultrafialovému záření (prodloužené opalování, zneužívání solária atd.);
• tepelné popáleniny pokožky;
• častý příjem určitých léků, například furosemid, kaptopril, fenacetin, amoxicilin a některé další;
• Někdy se onemocnění aktivuje poté, co pacient prošel radiační terapií;
• odmítnutí transplantace ledvin, transplantace opakovaných orgánů.

Bulózní pemfigoid: fotografie a příznaky

Samozřejmě je zapotřebí seznámit se s příznaky, protože čím dřív pacient věnuje pozornost přítomnosti porušení a obrátil se k lékaři, tím lépe bude zpracovávat léčbu. Vzdělávání na pokožce intenzivních puchýřlivých vyrážek je hlavním příznakem, který doprovází bulózní pemfigoid (foto ukazuje, jak vyrážka vypadá). Kůže končetin a kmene je nejčastěji postižena. Vyrážky se mohou objevit v oblasti velkých přirozených záhybů, na kůži obličeje a hlavy, ale to se stává méně často.

Hlavními prvky vyrážky jsou vezikuly a puchýře s napnutými pneumatikami. Vnitřní obsahují kapalinu, obvykle průhlednou, ale někdy si můžete všimnout nečistoty krve. Často kůže kolem puchýřů zčervená.

Termín "život" formací je několik dní. Poté se samy otevírají. Na místě erupcí se vytvářejí místa eroze a malé vředy. Trhliny na povrchu se prakticky netvoří, protože erozní místa rychle epitelují.

První stadia vývoje onemocnění u 20% pacientů začínají na vezikulách na ústní sliznici a teprve potom vyrážka proniká do kůže. Blistry na sliznici nosu, hrdla, pohlavních orgánů a očí se objevují extrémně vzácně.

Pacienti si stěžují na svědění a po otevření puchýřů a na nějakou bolest. Může dojít ke zvýšení teploty, i když je to vzácné. U starších pacientů, jejichž tělo je vyčerpáno častými relapsy, dochází také k poklesu chuti k jídlu, ke ztrátě hmotnosti, progresivní slabosti.

Histogeneze, histopatologie a pathomorfologie

Patomorfologie bulózního pemfigoidu je docela zajímavá. Nejprve se vytvářejí četné vakuoly mezi cytoplazmatickými procesy bazálních buněk. Postupně se tyto formace slučují, vytvářejí větší struktury. Spolu s tím dochází k ostrému otoku dermis.

Bublinový obal je epidermální tkáň. Její buňky jsou natažené, ale mosty mezi nimi nejsou poškozeny. Jak probíhá onemocnění, buňky epidermis postupně zemřou. Ve stejné době, nový epidermální tkáň se blíží se bublina hranami, zachytit své dno - tedy puchýřky se pohybuje směrem dovnitř z epidermis a někdy i v podrogovoy vrstvě.

Uvnitř močového měchýře je tekutina, která obsahuje lymfocyty s příměsí neutrofilů. Existují vlákna fibrinu, proteinové molekuly a některé další sloučeniny.

Pokud zvážíme histogenezi bulózního pemfigoidu, nejprve stojí za zmínku, že onemocnění je autoimunní. Ve studii tkání elektronovým mikroskopem je možno poznamenat, že tak zvané antigeny BPAg1, které se uvolňují v průběhu imunitní odpovědi, se nacházejí v bazální vrstvě, a to při stanovení poludesmosom keratinocyty. Další antigen, BPAg2, je také v oblasti hemidejmosomu. Předpokládá se, že je tvořena kolagenem typu XII.

Také během výzkumu bylo zjištěno, že makrofágy a eosinofily v tomto onemocnění nejprve hromadí v bazální membrány, a přenést přes to a začne se hromadit v močovém měchýři a mezi bazálních buněk. Existuje také významná degranulace žírných buněk.

Histologicky, onemocnění oddělilo epidermis od dermis, mezi níž se tvoří subepidermální močový měchýř. Nádory v kožních tkáních jsou také dilatační, dochází k edému jejich vnitřních vrstev (endotelu).

Moderní diagnostické metody

Zpravidla neexistují žádné potíže s diagnostikou onemocnění, jako je bulózní pemfigoid: příznaky zde jsou velmi charakteristické, a proto doktor může podezření na onemocnění již při rutinním vyšetření. Na pokožce pacienta se tvoří intenzivní bubliny a proces epitelizace eroze probíhá rychle.

Test na exfoliaci epidermis je negativní. Navíc vnitřní obsah blistrů je proveden dalším histologickým vyšetřením. Během laboratorních testů v kapalině lze detekovat vakuoly, histiocyty, eozinofily a lymfocyty.

Na druhou stranu je diferenciální diagnostika někdy obtížná, protože klinický obraz je mírně podobný ostatním kožním chorobám, včetně multiformní exsudační erytém, pravý pemfig a herpetiforma dermatitidy z Dühringu.

Jaká léčba je považována za účinnou?

Co když máte bulózní pemfigoid? Léčba v tomto případě vyžaduje komplexní. Navíc výběr rekreačních aktivit a léků závisí na mnoha faktorech, včetně závažnosti onemocnění, věku a celkového zdraví pacienta, přítomnosti souběžných patologií. V každém případě může být léčba prováděna pouze ošetřujícím lékařem.

Základem terapie jsou steroidní protizánětlivé léky obsahující glukokortikosteroidy. Nejčastěji se k tomuto účelu používá prednisolon. Lék se podává intravenózně a dávka se postupně snižuje, jak symptomy zmizí.

Také dobrý účinek dávají cytostatika a imunosupresory, které pomáhají normalizovat fungování imunitního systému. Poměrně často jsou pacientům předepsány takové léky, jako jsou "cyklosporin A", "cyklofosfamid", "azathioprin".

Přirozeně důležitým bodem je také léčba vyrážky, eroze a vředů na pokožce. Je nutné udržovat pokožku čistou. Pacientům jsou přidělena řešení anilinových barviv (například "Furkocin"), které působí jako antiseptické látky a vysušují pokožku. V závažnějších případech se vyžadují také masti s steroidy.

Léčba lidovými prostředky

Bulózní pemfigoid nebo Leverova nemoc je patologie, která vyžaduje kompetentní a kvalifikovanou léčbu. Použití různých domácích léků je možné, ale pouze s povolením odborníka. Před použitím jakékoli léky vždy poraďte se svým lékařem. V lidové medicíně se užívá mnoho různých léků.

• Předpokládá se, že tinktury eleutherococcus budou pozitivně ovlivňovat zdravotní stav pacienta. Vezměte to dvakrát denně, každý po 30 kapkách.
• Pro externí léčbu vyrážky se z listů aloe používá šťáva, která pomáhá odstranit svědění a bolestivost, zabraňuje vzniku zánětlivého procesu a urychluje regenerační procesy. Potřebujete navlhčit obvaz šťávou, aplikovat ji na poškozenou oblast pokožky a opravit ji obvazem. Pro dosažení maximálního účinku můžete kompresi zakrýt plastovou fólií.
• Pro tentýž účel může být použita čerstvá šťáva nebo odvar listů z kopřivy. Komprese se provádí podle výše uvedeného schématu.
• Bulózní pemfigoid, přesněji, její příznaky mohou být zmírněny pomocí speciálního bylinného odvaru. Pro jeho přípravu použijte stejné množství (50 gramů) listů eukalyptu, kořeny cívky, japonské ovoce Sophora, březové pupeny, bylinkové byliny, pastýřský sáček a kopřivu. Dvě lžíce připravené směsi bylin ve večerních hodinách, nalijte sklenici vařící vody a nechte přes noc. Ráno by měla být infuze filtrována a rozdělena do tří částí - jsou užívána během dne.

Stojí za to pochopit, že bylinné léky pro každého pacienta mohou jednat různými způsoby. I když lék má pozitivní účinek, v žádném případě by neměl opustit farmakoterapii.

Prognóza pro pacienty

Pemfigoid je benigní kožní onemocnění, a proto není ve většině případů příliš obtížné. Navíc prakticky v jakékoliv nemocnici ve velkém městě se provádí úspěšné léčení choroby pod tak složitým jménem - bulózní pemfigoid. V Orenburgu, Moskvě a v jakémkoli jiném městě jistě najdete dobrý odborník. Z místa bydliště bude záviset pouze na nákladech na terapii, neboť ceny těchto nebo jiných léků v různých lékárenských místech se liší.

Při správné léčbě je možné dosáhnout stabilní remise. Čas od času někteří pacienti mají relapsy, což je samozřejmě nepříjemné, ale ne fatální. Na druhé straně, při absenci terapie se místo vzniku vyrážky může stát bránou k infekci, která proto končí masivnějším zánětlivým procesem, hojením ran, proniknutím patogenních bakterií do hlubších vrstev kůže.

Existují nějaké prostředky prevence?

Bohužel neexistuje žádný konkrétní prostředek k prevenci takového onemocnění, jako je bulózní pemfigoid Levera. Je samozřejmě nesmírně důležité požádat o pomoc včas a jelikož onemocnění je chronické, a to iv období relativního blahobytu, musíme pečlivě sledovat zdravotní stav.

Nezapomeňte, že nemoc v medicíně je považována za možný marker onkologie. To je důvod, proč přítomnost nemoci pacient musí projít komplexní vyšetření k potvrzení nebo vyloučení diagnózy rakoviny. Nezapomeňte, že při jakékoli nemoci je mnohem snazší zvládnout, pokud zahájíte léčbu v počáteční fázi.