Lefgenův syndrom: příčiny, klinice, léčba, prevence

Systémová onemocnění byla vždy světem lékařského světa. Jedním z nich je sarkoidóza, která není oprávněná etiologie a znázorněno ve formě zánětu pojivové tkáně v různých orgánech a tkáních s tvorbou granulomů. Lefgrenův syndrom je speciální kurz sarkoidózy, který postihuje kůži, intrasternální lymfatické uzliny a klouby.

Příčiny vývoje

Patogeneze je založena na vývoji autoimunitní reakce. V imunitním systému dochází k selhání a leukocyty začínají ovlivňovat zdravé buňky plic, kloubů a kůže.

Lefgrenův syndrom se nejčastěji objevuje u žen v mladém věku (20-35 let). Děti se zpravidla nezhoršují. Lefgrenův syndrom začne ostře, a pak postupně mohou projít klinické projevy. Často dochází k příznivému průběhu onemocnění.

Kromě virové a bakteriální teorii vývoje sarkoidózy, tam je také víra, že nemoc se vyvíjí u lidí delší dobu v kontaktu s těkavými chemickými látkami v továrnách. Nenechte dědičný faktor z dohledu. To je důvod, proč sarkoidóza je poly-emocionální autoimunitní onemocnění.

Klinické projevy

Syndrom Léggrenu při sarkoidóze se projevuje polysymptomatickým způsobem. Klinické projevy začínají být akutní. Objeví se osoba erythema nodosum na těle má tendenci se šířit do končetin, zad, žaludku, krku. Uzly mají tvar ovál, jejich průměr může dosahovat až 6 centimetrů. Stojí za zmínku, že nekróza se nevyskytuje místo tvorby erytému.

Hlavním projevem je porážka bronchiálních a tracheálních lymfatických uzlin. To představuje velké nebezpečí pro pacienta:

• existuje kašel;
• příležitostně se zvyšuje tělesná teplota;
• zdravotní stav se zhoršuje;
• existuje noční pocení;
• zhoršuje kvalitu spánku;
• dochází ke ztrátě hmotnosti;
• osoba je úzkostná.

Později se Léfgrenův syndrom vyznačuje poškozením kloubů. Stávají se otravnými bolestivými a mobilita se zhoršuje. Objektivně je možné pozorovat nárůst v lymfatických uzlinách krku, stejně jako v podpaží.

Jak diagnostikovat?

Lefgrenův syndrom je založen na laboratorní diagnostice a vyšetření pacienta lékařem-terapeutem. Nodulární erytém hraje velkou roli v diagnostice této formy sarkoidózy. Nicméně, lékař potřebuje odlišit onemocnění od tuberkulózy nebo dermatovenerologických onemocnění.

Laboratorní krevní test ukazuje:

• zvýšení ESR;
• leukocytóza;
• vzhled gamaglobulinů.

Na rentgenovém snímku lze pozorovat charakteristické zvětšené lymfatické uzliny a vláknité usazeniny. To pomáhá zajistit v případě poškození plic.

Slabě vyjádřená forma vyžaduje bronchoskopii s cílenou biopsií. Při studiu plicní tkáně lze pozorovat charakteristickou histologickou strukturu sarkoidózy: detekují se prvky epitelioidního granulomu.

Prognóza a komplikace onemocnění

Lefgrenův syndrom probíhá individuálně. Jak dlouho to trvá a jaké jsou předpovědi, je možné odpovědět pouze určitými kritérii. Je známo, že starší člověk, tím horší je prognóza. Pokud nepůjdete s lékařem včas, syndrom je zpožděn a do něj se přidávají komplikace:

• bronchiální obstrukce;
• respirační nedostatečnost;
• vývoj "plicního srdce";
• emfyzém plic;
• připojení bakteriální flóry.

Po bronchiální obstrukci se objevuje selhání dýchání. Stav pacienta se postupně zhoršuje, protože plíce začínají být nahrazeny pojivovou tkání, proces se může spontánně zastavit po 1-2 letech.

Postupně se srdce začíná zvyšovat kvůli nedostatku kyslíku v krvi. Neměli bychom však ignorovat žádost o lékařskou pomoc, protože Léfgrenův syndrom je nyní léčen.

Léčba

Bohužel léky nemohou zcela vyléčit sarkoidózu, neboť etiologie není zcela známa. Lékaři však předepisují speciální terapii, která může zastavit vývoj procesu, kontrolovat Löfgrenův syndrom. Léčba začíná jmenováním steroidních protizánětlivých léků ke snížení imunity. Rovněž jsou předepsány komplexy vitamínů, antioxidantů, imunosupresiv.

Průběh léčby trvá v průměru 8 měsíců. Vše závisí na individuálních charakteristikách imunitního systému. Požadovaná obhajoba dispenzární supervize pro nemocného lékaře-pulmonologist, v ideálním případě to trvá 5 let.

Jaká prevence?

Abyste zabránili vzniku sarkoidózy, měli byste nejdříve sledovat váš životní styl. Potraviny by měly být vyvážené, obsahovat tuky, bílkoviny a sacharidy v optimálním poměru.

Lidé, kteří jsou předisponováni k sarkoidóze, by měli přestat kouřit, kontaktovat agresivní chemikálie.