Sarkoidóza Beck: příznaky onemocnění, prevence, příčiny a charakteristiky léčby

V seznamu nemocí, které nemohou být nakaženy z lidí nebo zvířat a které vznikají z důvodů, které ještě nejsou zcela vysvětleny, není Beckova choroba posledním místem. Sarkoidóza je její moderní název. Je zřídka diagnostikována, ne více než 150 ze 100 000 lidí, ale postihuje lidi na všech kontinentech, a proto jim je v klasifikačním systému ICD-10 přidělen mezinárodní kód. To je nezbytné, aby se lékaři v kterékoli zemi mohli lépe orientovat v definici zákeřného onemocnění společným úsilím o hledání nových způsobů léčby a rychle najít správné řešení, když pacient potřebuje pomoc.

Co je to sarkoidóza?

Beckova sarkoidóza nastává, když se skupiny buněk schopných fagocytózy náhle začnou rozdělovat a transformovat v různých orgánech osoby. Výsledkem tohoto procesu jsou tvoření uzlů (granulomů), které se v žádném případě nemohou projevit nebo způsobit významné zhoršení zdravotního stavu. Granulomy se mohou objevit v jakémkoli orgánu, včetně srdce, očí, ledvin, jater, ale nejčastěji se nacházejí v plicích. Smrti při sarkoidóze jsou jednorázové a zaznamenávají se pouze u velmi slabých pacientů s nízkou imunitou, kteří nebyli léčeni. Přibližně u 10% pacientů se granulomy samostatně rozpouštějí bez použití léků. Většina lidí trpících sarkoidózou vyžaduje zvláštní léčbu a radu od pulmonologa, kardiologa, oftalmologa, neurologa, dermatologa, revmatologa.

Historie objevu

Poprvé popsal sarkoidózu Beck (Böck), britského chirurga-dermatologa D. Hutchinsona. V roce 1877 pozoroval dva pacienty: 53letého muže a 64leté ženy, kteří na kůži nohou a rukama měli fialové granulomy. O dvanáct let později francouzský lékař Benière popsal průběh onemocnění u pacienta, který měl v nosní oblasti podobné granulomy. Kromě toho měl tento pacient šedo-modrý opuch ucha a prstů. Bez ohledu na Beniho provedl norský lékař Caesar Bök histologickou studii podobných granulomů a dal jim název "benigní sarkoidóza pokožky". Poznamenal také, že fialové uzliny se mohou objevit na sliznicích a plicích a švédský doktor Shaumann se pokusil systematizovat údaje o různých projevech sarkoidózy. V důsledku toho se onemocnění nazývalo "Bénier-Beauca-Schaumannovou chorobou". Tento termín lze ještě nalézt v některých lékařských dokumentech.

Mezinárodní klasifikace

V systému ICD-10 je Beckova sarkoidóza klasifikována jako nemoc třetího stupně. To znamená, že ve své etiologii zahrnuje porušení imunity. Podle mezinárodního katalogu je tomuto postižení přiřazen kód D 86. Sarkoidóza specifického orgánu ovlivněného granulomy má následující číslování:

• v plicích - D86.0;
• v mízních uzlinách - D86.1;
• současně v plicích av mízních uzlinách - D86.2;
• na pokožce - D86.3;
• Neurčená patogeneze - D86.9.

Pokud jsou diagnostikovány jiné choroby v sarkoidóze, číslování je následující:

• doprovázená iridotsiklitou nebo přední uveitidou - D86.8 + H22.1 *;
• při paralýze kraniálních nervů - D86.8 + G53.2 *;
• s artropatií - D86.8 + M14.8 *;
• s myokarditidou - D86.8 + I41.8 *;
• s myozitidou - D86.8 + M63.3 *.

Klasifikace podle vzoru toku

Beckova sarkoidóza se může vyskytovat ve třech formách:

1. Chronické. U pacientů je zaznamenáno všeobecné zhoršení pohody, bezproblémová slabost, snížená schopnost práce.

2. Akutní. Tato forma je charakterizována výrazným teplotním skokem, nárůstem mízních uzlin a zduřením kloubů končetin.

3. Subakutní. Existuje vlnové zvýšení teploty, celkový stav je mírný.

Existuje také refrakterní forma (léčba není přístupná).

Klasifikace podle gravitace

Popsaná nemoc je diferencovaná podle tří stupňů závažnosti:

První. Pacienti s rozšířenou hrudní lymfatickou uzlinou (bronchopulmonární, tracheobronchiální, paratracheální, bifurkační) jsou pozorováni.

Druhý. Sarkoidóza Beck 2 stupňů je charakterizována přítomností zánětlivých intersticiálních ložisek v plicích.

Třetí. Existuje fibróza (pneumoskleróza) plicní tkáně, zatímco intrathorakické uzliny se nezvyšují, ale vzniká emfyzém. Společně s ložiskami fibrózy tvoří rozsáhlé odtokové konglomeráty. Pacienti se stěžují na bolest na hrudi, špatnou chuť k jídlu, těžkou únavu, letargii, suchý kašel, dušnost, bolesti kloubů.

Existuje klasifikace, v níž se rozlišují pět stadií sarkoidózy:

• Nula. Onemocnění začalo, ale rentgenové záření plic neukazuje nic.
• První. Intra-hrudní lymfatické uzliny se začínají zvyšovat.
• Druhý. Lymfatické uzliny jsou zvětšeny, granulomy se začínají objevovat v plicní tkáni.
• Třetí. Dochází k změnám v plicní tkáni.
• Za čtvrté. Fibroza plic.

Etiologie

Sarkoidóza Beck MKB z 10. revize se týká onemocnění spojených se sníženou imunitou v důsledku několika studií, které odhalily úlohu HLA (lidských leukocytových antigenů) ve výskytu granulomů. To znamená, že bylo zjištěno, že chrání proti sarkoidózy nebo naopak loci, spustí že příčinou projev poškození mozku, očí a dalších orgánů.

Je jednoznačně zjištěno, že sarkoidóza není nakažlivá. Skutečnost, že tato utrpení probíhá mezi členy stejné rodiny, nevylučuje jeho dědičný přenos.

Možná je to všechno, co je naprosto jisté o etiologii onemocnění. Konečná odpověď na otázku, co ovlivňuje vývoj onemocnění, přesto. Vědci naznačují, že rizikovými faktory mohou být:

• infekční nebo plísňové infekce;
• pyl rostlin;
• škodlivé chemické plyny a páry;
• iracionální výživa;
• špatná ekologie.

Epidemiologie

Pokud tomu tak není dosud přesně stanovené příčiny sarkoidózy Beck, epidemiologie tohoto onemocnění je známa také. Takže, je prokázáno, že toto onemocnění postihuje lidi všech věkových kategorií, včetně malých dětí, ale častěji je pozorováno u pacientů ve věku 20-40 let, a ženy jsou náchylnější k ní. Pokud jde o rasu, je zde i nějaký rozdíl. Sarkoidóza je extrémně vzácná na Středním východě a v Japonsku, v Indii je diagnostikována u 150 lidí ze 100 000. V severní Evropě ztratilo ze 100 000 40 osob, v jižní části jsou ukazatele mírně vyšší. V Austrálii je diagnostikována Beckova choroba u 92 osob na 100 000, ve Spojených státech mezi afroameričany je to 40-64 případů a mezi lidmi se spravedlivou kůží je jen 10-14 ze 100 000 lidí nemocných.

Je překvapivé, že kuřáci mají méně sarkoidózy než ti, kteří nemají tento špatný zvyk.

Symptomatologie

Sarkoidóza v počátečních stádiích se často vyskytuje bez příznaků. Obvykle lidé ani nevědí, že mají tuto onemocnění. Nejzřetelněji jsou známky pozorovány i u onemocnění 3. stupně, kdy dochází k tzv. Plicní-mediastinální formě Beckovy sarkoidózy. Většina pacientů má tyto příznaky:

• ztráta chuti k jídlu;
• apatie, letargie;
• únava (poznamenaná právě od chvíle probuzení);
• teplota;
• bolest ve svalech;
• ztráta tělesné hmotnosti;
• kašel, který není léčen antitusivními léky.

Takové stížnosti jsou často diagnostikovány jako "studené" nebo "akutní respirační onemocnění", ale s pokročilou sarkoidózou, kašel se prodlužuje, objevuje se hemoptýza a na kůži se objevují granulomy. V budoucnu může být bez léčby postiženo oči, játra, srdce a jiné orgány. Symptomatologie u každé formy má charakteristické rysy. Například, typ sarkoidózy D86.8 + H22.1 * vidění se zhoršuje, zánět očních víček, se objeví slzení. Když napíšete D86.8 + I41,8 * vykazuje známky srdečního selhání, dušnost, arytmie. U typu D86.3 se na kůži objevuje erythema nodosum. Mohou připomínat vyrážku. Obličej, předloktí, holeně jsou dotčeny.

Diagnostika

Sarkoidóza Beck má příznaky podobné projevům jiných onemocnění. Za účelem správné diferenciace je pacient povinen prověřit a konzultovat mnoho úzkoprofilových lékařů a řadu testů, které vyloučí:

• tuberkulóza;
• beryllióza (objeví se při vystavení berýlii);
• revmatismus;
• lymfom (maligní novotvary v mízních uzlinách);
• alergické reakce na cokoli;
• houbové infekce.

Pacient je analyzován:

• krev (obecná a biochemická);
• moč (obecně);
• EKG;
• bronchoskopie;
• výzkum pracích průduchů;
• tuberkulózní testy;
• Rentgenové záření (může být prováděno společně s CT respiračního systému), zvláště dobré výsledky jsou získány multiplikací CT a pro detekci granulomatózních srdečních změn je předepsána magnetická rezonance;
• tarioskopie (používá se ve zvláště obtížných případech).

Ultrazvuk v Beckově sarkoidóze je transesofageální a poskytuje vynikající výsledky při vyšetření intratorakálních lymfatických uzlin. Současně se provede biopsie.

Jiný typ průzkumu - skenování s gáliem. Tento kov je zvláštní, aby se hromadil v ohniskách zánětu. Po 2 dnech po intravenózním podání se skenují látky pacienta. Nevýhodou metody je to, že se gálium může akumulovat v jakýchkoli zánětlivých ložiskách bez ohledu na to, zda jsou způsobeny sarkoidózou nebo jinou chorobou.

Léčba Beckovy sarkoidózy

Účelem léčby této nemoci je zachování funkcí všech postižených orgánů. Pokud má pacient plicní jizvy v plicích, není možné je zbavit.

Když je diagnóza "sarkoidózy" potvrzena v důsledku všech testů, lékař předepisuje glukokortikosteroidy. Hlavním lékem je prednizolon. Léčba je dlouhá, až 8 měsíců. Mohou to být vedlejší účinky:

• edém;
• zvýšení hmotnosti;
• bolest v žaludku;
• nálady nálad;
• hypertenze;
• akné erupce.

Při velmi rychlém užívání léku je pozorován pozitivní účinek, ale po ukončení léčby se mohou příznaky onemocnění vrátit.

V komplexu vybírat "Pentoxifylline", "Methotrexate", "Chloroquine".

S ohledem na skutečnost, že granulomy mohou zmizet samy o sobě, pacientům, kteří nemají žádné nepohodlí nebo bolesti, sarkoidóza nepředepisuje léčbu, ale pravidelně sleduje jejich zdraví.

Předpověď počasí

Pokud je diagnóza "sarkoidózy Beck" stanovena na základě CT, rentgenových rentgenových snímků, biopsie, nemůže být žádná chyba, ale člověk nemusí zoufat. Toto onemocnění se správnou léčbou nezhoršuje životní úroveň, neovlivňuje schopnost práce a ženy s takovým onemocněním bez problémů porodí zdravé děti.

Komplikace se vyskytují pouze u těch pacientů, kteří nebyli léčeni včas. Mohou mít:

• respirační nedostatečnost;
• významné zhoršení zraku, včetně slepoty;
• zhoršení onemocnění vnitřních orgánů.

Prevence sarkoidózy nebyla vytvořena kvůli nejistotě její etiologie. Lékaři dávají pouze obecná doporučení:

• dodržovat správný režim dne;
• racionální výživa;
• neupravovat alkohol;
• Zabraňte kontaktu se škodlivými chemikáliemi, zejména s těkavými látkami, plynem a prachem.