Charge-Straussov syndrom: příznaky a léčba

Zřídka, ne více než 3 případy na 100 tisíc lidí, existuje zvláštní typ zánětu

Lékařská definice nemoci

Různé zdroje mohou splnit řadu formulací, co je složité Churg-Strauss syndromu. Nabízíme nejvhodnější k jeho patogeneze a etiologie. To nekrotizující vaskulitidu (vaskulitida), kapiláry, žilek a arterioles ve spojení s astmatem a eozinofilií a granulomatózního a eozinofilním zánětu orgány dýchacího systému.

Co znamená nekrotizování? Když dochází k zánětu v malých cévách, velmi malý lumen je rychle ucpaný, což vede k narušení průtoku krve do okolních tkání. Výsledkem je, že tyto oblasti a samotné cévy zemřou, získává se jejich nekróza.

Co znamená eozinofilie? V krvi lidí, jsou bílé krvinky nebo leukocyty a eosinofilů mezi nimi, tak zvané, protože se obarví eosinem. V normě těchto leukocytů by mělo být až 350 kusů. pro 1 μl. Pokud existuje více mluví o eosinofilie, který je považován za být příznakem mnoha nemocí a Churg-Straussova syndromu stejně.

Co znamená granulomatózní? Při vzniku uzlů (granulí) v zánětlivém zaměření se říká, že takový zánět je granulomatózní. Vzniká kvůli růstu a modifikaci některých buněk.

Příčiny

Jak je uvedeno výše, přesná odpověď, která způsobuje syndrom Charge-Strauss, ještě není k dispozici.

Vědci naznačují, že se mohou vyskytnout za následujících okolností:

• genetická predispozice;
• špatné prostředí;
• některé infekce, které zasáhly lidské tělo;
• nádory;
• nežádoucí účinky při užívání určitých léků.

V důsledku těchto faktorů porušení dojde k vyvážené a dobře fungování imunitního systému, který začíná generaci autoimunitních protilátek a NK buněk, které napadají normální buňky a tkáně na svém těle. Pravděpodobně to způsobuje zvýšenou produkcí eosinofilů, protože histologie odhalila rozsáhlé a více eozinofilní infiltráty, a to zejména ve stěnách dýchacích cest.

Výskyt Churg-Straussova syndromu mohou vyvolat infekční onemocnění, jako jsou onemocnění dýchacích cest, hepatitidy, stejně jako očkování, alergie, stres, těhotenství, slunečního záření, hypotermie, porodu.

Typy a typy

Charge-Straussov syndrom může být akutní (s ostrým odezvou těla na podnět, vyvíjí se za několik dní) a chronicky (rozvíjí se po celé měsíce). Nejčastěji chronický průběh syndromu postihuje respirační systém a připomíná příznaky bronchiálního astmatu. Je to nejčastější chybová diagnóza. Při kombinaci nepříznivých okolností je onemocnění v chronické formě schopno podat recidivu. To se někdy stává při zrušení některých léků, například chronických eozinofilní pneumonie může být zhoršena zrušením přednisonu. Pokud je to chronická forma Charge-Straussova syndromu, příznaky onemocnění častěji postihují respirační trakt a jsou následující:

• kašel;
• dušnost;
• ztráta hmotnosti;
• sípání;
• dušnost.

Syndrom se mohou projevit různé aktivity, které jsou rozděleny do 4 skupin:

• nula;
• minimum;
• průměr;
• vysoké.

Charge-Straussův syndrom: příznaky, fotky

Nejvíce živé příznaky onemocnění v akutní formě závisí na tkáních, jejichž orgány jsou postiženy. Může to být srdce, gastrointestinální trakt, plíce, muskuloskeletální systém, kůže, nervový systém, ledviny.

Takže, je-li v srdci, že pacient má arytmii, perikarditida (akutní nebo mimosmluvní), endokarditidu, srdeční selhání až na srdeční infarkt, vysoký krevní tlak, krevních cév.

Pokud jsou ledviny postiženy, jsou příznaky: nefritida (fokální) a glomerulonefritida (nekrotická).

Porážka gastrointestinálního traktu je charakterizována gastritidou, kolitidou, enteritidou, peritonitidou, střevní perforací.

Je velmi charakteristické, že na kůži se objevuje syndrom Charlesa Straussa. Fotografie ukazuje, ulcerativní vady na dolních končetin pacienta, které mohou být dominantní nebo jiné symptomy spojené s, například, bronchopulmonárních (kašel, dyspnoe). Dalšími znaky kožních lézí jsou purpura, kopřivka, nekrotické vředy, erytém, uzliny.

Porážka dýchacího systému je doprovázena rinitidou, astmatem, infiltracemi v plicích.

Syndrom v nervovém systému může vyvolat mrtvici, polyneuropatii, encefalopatii.

V muskuloskeletální systém syndrom se projevuje polyartritidou, artropatií, myopatií. Výskyt každé z těchto komplikací má vlastní symptomatologii.

Ve všech případech zaznamenávají pacienti zhoršení zdraví, únavu, teplotu, slabost, ztrátu chuti k jídlu, ztrátu hmotnosti.

Kritéria

V roce 1990 navrhla ACR šest kritérií pro klinickou diagnostiku Charge-Straussova syndromu:

1. Chvění, vydechování suchých chrastítků.
2. Počet eozinofilů nad normou je 10%.
3. Neuropatie (mono nebo poly), což je dysfunkce nervů.
4. Patologie sinusů nosu.
5. Infiltrace v plicích, které mohou být migrační, trvalé, nestabilní, přechodné, zjištěné na rentgenových snímcích.
6. Mikropreparace malých krevních cév fixuje nahromadění eosinofilů v zónách kolem kontrolovaných nádob.

Pokud existují 4 z výše uvedených kritérií, přítomnost pacientova syndromu, Charge-Strauss je téměř nepochybná.

Laboratorní diagnostika

Lidé, kteří měli příznaky uvedených nemocí, nejprve přejít na odpovídající profilu lékaře - gastroenterologa, kardiolog, dermatologa, neurologa, pulmologem, nebo terapeut Laura. Po nakreslení anamnéza, pacienti mohou být přiřazeny analýzy potvrzení nebo vyvrácení Churg-Straussův syndrom. Tato diagnóza je založena na:

• analýza krve (určení zvýšení ESR, eozinofilů);
• hrudní rentgen;
• CT plic;
• EKG;
• mikroskopické studie exsudátu v plicích;
• biopsie kůže nebo průdušek;
• obecná analýza moči;
• imunologické testy (pro ANCA protilátky, úroveň LgE).

Etapy

Charge-Straussův syndrom, jehož patogeneze závisí na lokalizaci zanícených cév, je rozdělen do tří fází toku:

1. Trvá dlouhá, několik let a v některých případech je prehistorické období stanoveno na 10 let. Symptomy, které jsou zaznamenány v první fázi u většiny pacientů:

• časté alergické reakce;
• rýma;
• projevy astmatu;
• vzhled polypů v nosu;
• sinusitida;
• dlouhotrvající, často recidivující bronchitida.

2. Jasným znakem druhého stupně je zvýšení eozinofilů v krvi a v postižených tkáních. Pacienti mohou být diagnostikováni eozinofilní gastroenteritidou, Leflerův syndrom, eozinofilní pneumonie nebo pleurisy. Symptomy projevující se u většiny pacientů:

• těžký kašel;
• nedostatek vzduchu (udušení);
• hemoptysis;
• slabost;
• myalgie;
• horečka;
• ztráta hmotnosti;
• léze poruchy gastrointestinálního traktu ve stolici, nauzea, bolest v peritoneu.

3. Charakteristickým znakem třetí fáze je symptomatologie systémové angiitidy (vaskulitida). Hodnoty, které udávají počet eozinofilů v krvi, mohou k normě překonat až 80%. Existují známky akutního srdečního selhání. Pokud jsou postiženy koronární cévy, může pacient zemřít. Vývoj syndromu Chang-Strauss v centrální nervové soustavě ve třetím stupni je plný mozkových příhod, epileptických záchvatů. Pokud jsou postiženy gastrointestinální orgány, perforace střeva nebo žaludku, je možné střevní obstrukci.

Léčba

Poměrně závažné onemocnění je Churg-Straussův syndrom. Léčba je dlouhá a povinná. Primární péče lékař - za revmatolog, ale často vyžadují konzultace s kardiologem, oftalmolog, pulmologem a dalšími odborníky. Chcete-li obnovit funkci postižených plavidel a revmatolog jmenován glukokortikoidů cytostatik a plazmofarez a hemosorbtion. Spolu s těmito léky jsou předepsány protizánětlivé léky. Mezi běžně předepisovaných léčiv, jako: „Prednisolon“ (rychlost až 12 měsíců), „cyklofosfamid“ nebo ekvivalentní (rychlost až 1 rok), „metipred“ nebo jeho analogy, antibakteriální a jiná léčiva uvedené. K prevenci komplikací pacientů užívajících antikoagulancia, antiagregancií a vazodilatancií. Během léčby je pacientům zakázáno kouřit a konzumovat alkohol.

Předpověď počasí

Je to vzácné a u mužů, častěji než u žen, je diagnostikován syndromem Charga-Strauss. Kolik žije s tím záleží na tom, jak rychle je léčba zahájena a na jaké nádoby jsou postiženy. Ve statistikách se uvádí, že se jeví většinou u lidí starších 40 let. U dětí není tato nemoc diagnostikována. Bez léčby je prognóza pouze nepříznivá. Při včasné a účinné léčbě je míra přežití více než 5 let až 80%. Smrt nejčastěji pochází z porážky koronárních cév a srdeční dysfunkce.