Co je to syndrom Morgagni-Morel-Stuart?

Morganyi-Stewart-Morelův syndrom, jehož fotografie lze vidět v tomto článku, je dost vzácná - jen sto čtyřicet lidí se zhorší na milion lidí. Kromě toho se v praxi specialisté potýkají hlavně s "trhliny" onemocnění, protože se samotná nemoc neustále rozvíjí po mnoho let a symptomy se projevují různými poměry. Pacienti musí být vyšetřeni nikoliv jedním lékařem, než se syndrom zcela projeví a stanoví se přesná diagnóza.

Kritický stav choroba dosáhne, když již vznikly patologické nevratné změny v těle. Poté je téměř nemožné pomoci pacientovi.

Historie

Syndrom Morgagniho-Stewart-Morel byl podrobně popsán v roce 1762, kdy se italský patolog Morgagni otevřeném mrtvola čtyřicet žen, a bylo zjištěno, zesílení vnitřní straně čelní desky kosti. Současně zaznamenal obezitu a nadměrnou srst. Morgani zvažoval vzájemně propojené značky a podrobně popsal jeho pozorování. Později, na kombinaci příznaků všiml Morel a Stewart byli schopni přidat do klinického obrazu různých neurologických a psychiatrických projevů.

Co je malátnost?

Morgan-Morel-Stewartův syndrom je onemocnění, při kterém je detekována hyperostóza vnitřní čelní kosti, obezita a řada dalších endokrinních a metabolických poruch. Onemocnění převažující většiny se vyskytuje u žen, většinou po čtyřiceti letech, ale někdy se projevuje na třicet. Mezi zástupci muže se syndrom prakticky nevyskytuje, s výjimkou výjimky.

Etiologie a patogeneze

Morgan-Morel-Stewartova choroba je syndrom, jehož patogeneze a etiologie nejsou jednotné. Někteří autoři se domnívají, že patologie je geneticky určená a je přenášena dominantním autozomálním typem. Existují názory, že syndrom je úzce spjat s chromozómem X. Byly případy, kdy onemocnění trpělo ve čtyřech generacích, většinou u žen.

Tam jsou také izolované případy syndromu u mužů. Jsou však sporadické povahy a věda stále neví, jak je nemoc přenášena prostřednictvím mužské linie. To bylo věřil, že syndrom je častější u žen během menopauzy. Data získaná v průběhu času však zpochybňují toto prohlášení.

Onemocnění se může objevit v důsledku infekcí (zejména sinusitidy), neuroinfekcí a poranění hlavy. Morganyi-Stewart-Morelův syndrom byl nalezen u ženských kastrovaných žen, kteří podstoupili chirurgickou operaci. Jednotlivé příznaky syndromu se mohou objevit po léčbě rakoviny.

Byly zaznamenány případy, kdy byla nemoc zjištěna u pacientů s:

• děložní myom;
• osteoartritida;
• persistentní galaktorea;
• genitální infantilismus.

Morgan-Morel-Stewartův syndrom: patologie

Když onemocnění nejen zesiluje vnitřní čelní kostní desku, ale někdy dochází k hyperostóze v zádech a v přední okrajové oblasti. Existuje mnoho mikroskopických změn v endokrinních žlázách. Počet eozinofilních a bazofilních buněk se zvyšuje. Zahajuje se adenomatózní růst (štítná žláza, kůra nadledvin atd.).

Symptomy

Když člověk nalezne syndrom Morgani-Morel-Stewart, existuje řada příznaků, které ho charakterizují:

• Pacienti začnou pociťovat pravidelné bolesti hlavy.
• Obezita, především v břiše.
• Kůže si zachovává svou normální barvu, ale často obsahuje pyoderma a mokrý ekzém.
• Většina pacientů s těžkou hypertrichózou.
• Na pokožce je známá pastoznost, dolní končetiny začínají bobtnat, vzniká akrocyanóza.
• Svaly oslabují.
• Dochází ke změnám v kardiovaskulárním systému a respiračních orgánech (hranice srdce se rozšiřují, hluchota tónů a srdeční selhání jsou zaznamenány).
• Sklon ke zhroucení, katarální onemocnění horních cest dýchacích a bronchopneumonie.
• Změny v endokrinních žlázách nemají žádné charakteristické rysy. Výměna může být normální, vysoká nebo nízká.
• Tolerance ke sacharidům je snížena. Diabetes se často výrazně projevuje.

• Menstruační cyklus je přerušený. Během těhotenství se během tohoto období zhoršuje stav pacienta.
• Existují nervové a duševní poruchy. Vystupují ve formě emoční labilita, podrážděnost, nespavost a tendence k depresi.
• Vnitřní čelní deska má hyperostózu, často kosti lebky zahušťují. V některých případech se zvyšuje i velikost tureckého sedla.

Průběh onemocnění

Morgan-Morel-Stewartův syndrom může působit na tělo různými způsoby. Často to závisí na stupni obezity. Silně vyjadřuje velký vliv na délku života:

• činnost srdce je obtížná;
• kvůli hromadění tuku se vyskytují myokard a perikardium;
• vysoká poloha membrány;
• krevní oběh je narušen a v kombinaci s aterosklerózou a hypertenzí se vyvine srdeční selhání, což je příčinou postižení;
• Pokud má pacient se syndromem cukrovku a cukrovku, metabolických poruch, což vede nejen k poklesu efektivity, ale zkracuje i délku života.

Léčba

Je možné eliminovat syndrom Morgan-Stewart-Morel? Léčba onemocnění spočívá hlavně v dodržování stravy, která je podobná dietě předepsané pro diabetes a obezitu. Potraviny by měly být nízkokalorické, bohaté na bílkoviny, vitamíny a minerální soli. Dieta snižuje množství sacharidů a tuků. V podstatě je strava Baranova.

Kromě toho se masáž provádí během léčby a předepisují se fyzické cviky, které snižují svalovou slabost a zlepšují periferní oběh. Pokud má pacient srdeční selhání, léčba syndromu se provádí diuretiky, kardiopreparace atd.