Moriakův syndrom s diabetem mellitus

Mauriac syndrom - onemocnění, které se vyvíjí jako komplikace v důsledku nevhodného zacházení s cukrovkou v mladém věku. Poprvé byla nemoc popsána v roce 1930 lékařem francouzského původu Pierrem Mauriacem. Popsal druh klinického obrazu, ve kterém děti trpící diabetem a inzulinovou terapií kolem špatném dávkování, vykonávat některé vnější znaky. Všiml si, že všechny děti jsou podobné ve vzhledu, což se odráží v nízkém růstu, obezita, opožděného sexuálního vývoje.

Příčiny onemocnění

Hlavní příčinou těžkých komplikací je nesprávná léčba diabetes mellitus. S touto nemocí pankreas nepracuje správně, aniž by produkoval dostatek inzulinu. Kvůli patologii je nedostatek glukózy v buňkách kvůli tomu, že je koncentrován ve velkém množství v krvi.

Vývoj syndromu Mauriacu v cukru diabetes typu 1 je spojena s nedostatečnou léčbou. Nemocné dítě na dlouhou dobu nedostatečné dávky inzulínu podávána, nebo používat výrobky s nízkou kvalitou a špatně vyčištěný, což vede k chronickým nedostatkem inzulínu.

Prodloužený nedostatek inzulinu v těle vede k následujícím procesům:

• Metabolické poruchy, zejména porucha metabolismu sacharidů.
• Zvýšení velikosti jater a degenerace tuku v důsledku zvýšeného rozpadu glykogenu.
• Změna složení krve - zvýšení hladiny glukózy v krvi, cholesterolu, mastných kyselin.

Kdy to je daleko od všech patologických procesů, které se vyskytují u těla u Moriakova syndromu, a také z následujících odchylek u nemocných dětí:

• Nedostatečná produkce důležitých hormonů - kortizol, somatotropin, glukagon a v důsledku toho narušení růstových procesů.
• Rozklad proteinů a bohaté výstupní vápníku a fosforu z kostí, což nakonec vede k vývoji osteoporózy a některé svalové atrofie.
• Neschopnost absorbovat vitaminy ve střevě.

Toto onemocnění se nejčastěji projevuje ve věku 15-18 let, ale dysfunkční procesy začínají mnohem dříve. V současné době jsou pro léčbu časného diabetu používány moderní a důkladně vyčištěné léky, které prakticky vylučují vývoj Moriakova syndromu.

Symptomatologie onemocnění

Syndrom Moriaku u diabetes mellitus má řadu charakteristických projevů:

• Dítě má zpoždění ve vývoji a inhibici růstu. Obezita a nízký růst jsou často pozorovány. V tomto případě může nemocné dítě zaostávat za růstem o 10-30 cm.
• Omezte sexuální vývoj (nedostatečně rozvinuté sexuální charakteristiky a nedostatek menstruace u dívek).
• Prodloužené pubertační období.
• Obezita, zejména v obličeji a horní polovině kmene s tenkými končetinami. Nemocné děti jsou velmi podobné, mají "měsíční tvar" obličej, krátký krk, tukové usazeniny v oblasti rukou, ramen, břicha. Spodní část těla zůstává velmi tenká.
• Zvětšená játra, doprovázený kulatým žilním oběhem.
• Vývoj osteoporózy (zpomalení vývoje kostní tkáně).
• Onemocnění oka, včetně onemocnění sítnice, a následně rozvoj katarakty.

Nejběžnější výskyt Moriakova syndromu u dětí, fotografie nemocného dítěte jasně ukazuje, jaké vnější projevy má tato nemoc.

Diagnóza onemocnění

Diagnóza „Mauriac syndromu“ nastavena na zřejmých vnější příznaky onemocnění, jako jsou: nedostatek výšky vzhledem k věku, přítomnost obezity, zejména tváří v tvář sexuální nezralosti, jasný nárůst v játrech.

Pro potvrzení diagnózy je proveden krevní test, díky kterému lze rozlišit následující projevy:

• Hladina glukózy je nestabilní, projevuje se konstantními skoky, potom velkou a pak menší stranou.
• Nadměrné hladiny lipidů v krvi (hyperlipemie).
• Výrazné zvýšení hladiny cholesterolu v krvi (hypercholesterolemie).

V některých případech se játra dále zkoumají, pro tento účel se provádí biopsie k identifikaci tukové zátěže

Průběh onemocnění

Pro mladý organismus je onemocnění extrémně obtížné. Jako závažná forma diabetu je obtížné kompenzovat. Často se stává příčinou acidózy a hyperglykemického kómatu.

Moriakův syndrom se vyskytuje v těžké formě kvůli častému připojení různých infekčních onemocnění, stejně jako komplexní a dlouhodobé obnovení biochemických procesů v lidském těle.

Syndrom Moriaka a Nobukury: podobnosti a rozdíly

Syndrom Moriaka a Nobelcur se často rozvíjí v dětství, obě onemocnění jsou závažnou komplikací diabetu, která se objevuje na pozadí nesprávné léčby. Oba syndromy mají podobné projevy, včetně prodlevy v růstu a pohlavním vývoji, prodloužené pubertalní období, tukové jaterní dystrofie. V tomto případě je hlavním rozdílem syndromu Nobelcour nepřítomnost nadměrného podkožního tuku. Při této léčbě se obě syndromy zaměřují na kompenzovanou léčbu diabetes mellitus.

Léčba syndromu Mauriac

Přímé léčení syndromu jako takového neexistuje. Celá terapie je zaměřena na odstranění příčiny nemoci a komplikací způsobených tímto onemocněním. Za tímto účelem je pacientovi předepsána správná inzulinová terapie ve správné dávce a kvalitní moderní léky.

Aby se zabránilo lipodystrofii, provádí se řada preventivních procedur, pro tento účel je předepisována fyzioterapeutická procedura a je vytvořen schéma injekcí inzulínu. Kromě léčby může být předepsána zvláštní strava, která vylučuje ze stravy všechny potraviny obsahující živočišné tuky. V této stravě je důraz kladen na potraviny s obsahem bílkovin a uhlohydrátů.

Terapeutická terapie je také navržena tak, aby kompenzovala komplikace, které se vyvíjejí na pozadí základního onemocnění, pro toto je jmenován pacient:

• Použití hepatoprotektorů k obnovení jaterních buněk.
• Vitamíny skupiny B pro obnovení normálního metabolismu.
• Komplex léků zaměřených na normalizaci hladiny lipidů a cholesterolu v krvi.
• Steroidní léky pro vyvolání růstu těla.
• Přijetí hormonálních léků k obnovení důležitých sexuálních funkcí.

Profylaxe a prognóza

Abychom zabránili vzniku takové nebezpečné komplikace diabetes mellitus, jako je Mauriacův syndrom, je nutné správně léčit základní onemocnění a neumožnit nedostatek inzulínu.

S komplexní léčbou již vyvinutého syndromu s moderními léky je prognóza poměrně příznivá, ale za předpokladu, že jsou splněny všechny doporučení lékaře. Správné dávkování inzulínu a obnovení funkčnosti všech postižených orgánů může obnovit zdraví dítěti, jak vnější, tak i vnitřní.