Ebsteinova anomálie: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Jednou z vzácných srdečních defektů je anomálie Ebstein. Je to vrozená nemoc, ve které trikuspidální ventil

Anatomické rysy

Anomálie Ebsteinu vede k tomu, že dutina pravé komory se zmenšuje a pravá síň je více než normální. Ventily jsou také odlišné. Mohou být nesprávně vyvinuta nebo přemístěna. Vývoj celého chordálního a svalového aparátu, který pohání trikuspidální přístroj, je narušen.

Kvůli malé velikosti pravé komory se z ní uvolňuje méně krve. A zvýšená velikost pravé síně je způsobena tím, že do ní vstupuje část žilní krve.

Mnoho pacientů s Ebsteinovou anomálií je také diagnostikováno s defekt síňového septa a otevřeným oválným oknem. Tento doprovodný vice pro mnoho je život-úspory. Přes vadu přepážky z přetékajícího pravého atria je vypouštěna krev. Je pravda, že v žilní krvi v levé síni se mísí s arteriální krví. To způsobuje hladení tkání a orgánů kyslíkem.

Příčiny onemocnění

Méně než 1% osob s vrozenými srdečními chorobami diagnostikovaných s abnormalitou Ebstein. Důvody pro jeho vývoj nemohly být přesně určeny. Podle předpokladů se zdá, že se jedná o genetické abnormality. Také podle jedné verze může takový vývoj srdečního svalu vést k příjmu přípravků obsahujících lithiové soli během těhotenství.

Toto vrozené onemocnění je doprovázeno v 50% případů vadou interatrial septum. V ostatních případech dochází k poruchám rytmu. Abychom pochopili, proč se tyto nebo jiné kombinace srdečních vad objevily, lékaři dosud nedosáhli.

Možné varianty kurzu nemoci

Anomálie Ebstein je kritická vrozená srdeční choroba. Vyskytuje se jak u chlapců, tak u dívek. Průběh onemocnění a prognóza bude záviset na stupni deformace trikuspidální chlopně. Důležité jsou také patofyziologické změny, ke kterým došlo v pravé síni a v komoře.

V některých případech porucha významně narušuje krevní oběh plodu. Zvýší se srdeční selhání, rozvíjí se hydrocefalus av 27% případů nastává intrauterinní úmrtí dítěte. Při hluboké patologii po narození dítěte zahynou během prvního měsíce života. Podle statistik je to asi 25% všech dětí, které zjistily abnormalitu Ebsteinu. Diagnóza během těhotenství může být stanovena již v 20. týdnu.

Asi 68% novorozenců s touto patologií přežije na šest měsíců a až 5 let - 64% dětí. Tato skupina zahrnuje děti, jejichž trikuspidální ventil a funkce pravé komory jsou uspokojivé. Zemřou ve většině případů z progresivního poruchy srdečního selhání a rytmu.

Klasifikace typů chorob

Specialisté identifikují několik stadií onemocnění, známých jako anomálie Ebstein. Symptomy budou záviset na tom, jak velká je porážka srdce. Nejčastější je asymptomatická fáze. Tito pacienti nemusí dokonce ani podezření na patologii a vést normální životní styl. Netrpí fyzickým stresem.

V druhém stupni jsou vyslovovány klinické projevy. Tato anomálie se projevuje i v dětství a postupuje poměrně silně. Samostatně jsou tyto etapy:

- IIa - je charakterizována nepřítomností poruch srdečního rytmu;

- II b - záchvaty se často vyskytují.

Třetí etapou je období přetrvávající dekompenzace. Je diagnostikován v případech, kdy tělo není schopno kompenzovat činnost srdce pomocí jakýchkoli pomocných mechanismů.

Klinický obraz onemocnění

Při narození jsou děti s Ebsteinovou anomálií kyanotické. Cyanóza během 2-3 měsíců života klesá kvůli tomu, že se snižuje rezistence cév plic. U dětí s lehkou poruchou srdeční přepážky se však zvyšuje riziko smrtelného následku komplikací z kyanózy a progresivního srdečního selhání.

U dětí s abnormalitou Ebsteinu často existují takové známky:

- dýchavičnost i v době odpočinku;

- otoky, které jsou viditelné na dolních končetinách;

- zvýšená únava, obzvláště patrná během fyzické námahy;

- poruchy srdečního rytmu;

- cyanóza kůže a rtů.

Cyanóza se u dětí objeví dříve než příznaky srdečního selhání. Starší děti se mohou stěžovat na opakující se záchvaty zvýšené srdeční frekvence.

Diagnóza onemocnění

V některých případech je onemocnění určeno i během těhotenství nebo bezprostředně po narození v nemocnici. Existuje několik charakteristických rysů, na kterých může lékař předpokládat, že dítě má abnormalitu Ebstein. Diagnóza zahrnuje auskultaci, RTG hrudníku, EchoCG, EKG. Všechny tyto metody kombinují přesné stanovení diagnózy.

Při auskultaci může doktor slyšet charakteristický rytmus, může to být třikrát nebo čtyřikrát. Ztlumí vysokofrekvenční klid systolický šelest trikuspidální nedostatečnost. Kromě toho se vyslovuje rozdělení druhého tónu, ale při dýchání se nemění. V horní části levého okraje hrudní kosti by mělo být slyšet mezodiastolický praskavý tichý hluk.

Na rentgenografii je zviditelněn rozšířený srdeční stín, což je způsobeno výrazným nárůstem v pravé síni. Cévní vzor plic je obvykle bledý. Srdce má často podobu míče.

Změny jsou pozorovány na EKG. Na kardiogramu existují příznaky, které svědčí o hypertrofii pravé síně, interval PQ je prodloužen a dochází k úplnému nebo částečnému zablokování pravé nohy jeho svazek.

Na echokoroskopu je vidět široké otevření třikuspávkového ventilu. Bariéra je posunuta k vrcholu.

Taktika akcí s vrozenou anomálií

Po stanovení diagnózy a určení stupně porážky je zvolena léčba. Samozřejmě, tito pacienti potřebují operaci. Jedinou výjimkou je malá skupina pacientů s asymptomatickou Ebsteinovou anomálií.

Léčba se provádí v závislosti na dalších doprovodných problémech. Pokud pacient přežil dobře věk dítěte, pak může být operace odložena, dokud neexistují výrazné příznaky srdečního selhání.

Všechny děti s tímto problémem by měly pozorovat pediatrického kardiologa, který se specializuje na vrozené srdeční onemocnění. Jeho stav by měl být také sledován kardiochirurgy.

Pokud mají pacienti pokles plicního průtoku krve a jsou pozorovány příznaky srdečního selhání, jsou předepsány infuze ionotropních léků, předepisují se skupiny simplegoldinů E. Je také uvedena korekce metabolické acidózy. Taková léčba umožňuje zvýšit srdeční výkon a snížit stlačení levé komory v rozšířené pravé straně.

V případech, kdy dochází k tachykardii, je nutné provést léčbu speciálními antiarytmiky.

Indikace pro chirurgický zákrok

V novorozenecké období pokuste se neprovádět operaci. V případech, kdy je vyslovena pravostranná komorová dysplázie a je doprovázena porušením antegrádního průtoku krve do plicního kanálu, je nutné. Současně dochází k ostrému roztažení pravých dělících a současnému stlačení levé komory.

Relativní kontraindikace zahrnují věk do 4-5 let. Pokud je to nutné, operace se provádí pro novorozence. Také chirurgický zákrok se neprovádí u těch, kteří měli organické nezvratné změny ve vnitřních orgánech.

Pacienti, kteří zjistili abnormalitu Ebsteinu bez chirurgického zákroku, mohou žít v průměru až 20 let. Jejich smrt je zpravidla náhlá. Přichází proto kvůli ventrikulární fibrilace srdce.

Provoz

Pouze s pomocí chirurgického zákroku může být situace zcela opravena. V tomto případě lékaři doporučují, pokud je to možné, udělat to ve starším věku kvůli příliš malému srdci v dětství.

Operace se provádí na otevřeném srdci, pro realizaci možnosti jejího uskutečnění organizovat proces umělé cirkulace. Povrchová část pravé síně je šitá a švy trikuspidálních ventilů se zvedají do polohy, která je blízká normálu. V případech, kdy to není možné, je odstraněno a nahrazeno protézou. To nám dovoluje zapomenout, že pacient měl Ebsteinovou anomálii. U dospělých pacientů může být provedena protetika, ale děti do 15 let jsou vyrobeny z plastového ventilu.

Úmrtnost během operací nepřesahuje 2-5%. Pravděpodobnost smrtelného záchvatu závisí jak na zkušenosti srdečního chirurga, tak na závažnosti vady. V téměř 90% případů se pacienti mohou v průběhu roku vrátit k normálnímu životnímu stylu.

Anesteziologové by měli věnovat zvláštní pozornost těmto pacientům. Koneckonců je vyžadován zvláštní přístup u pacientů, kteří mají Ebsteinovu anomálii. Vlastnosti anestezie by měly být známy lékaři. Musí vzít v úvahu, že tlak u takových pacientů může být nestabilní. Proto anesteziolog pozoruje své pacienty po operaci.

Typy protéz

Ve většině případů je možné rozhodnout, jak bude operace prováděna pouze tehdy, když je pacient již na operačním stole. Pokud je možné držet plastový ventil, je tato volba preferována. Existují však situace, kdy je pro pacienty s Ebsteinovou anomálií nutná protéza. To se nazývá umělý ventil, který vypadá jako prsten, pokrytý syntetickým polštářem. Uvnitř je mechanismus, který může otevřít a zavřít takzvanou bránu. Může to být mechanické nebo biologické. První variant je vyroben z titanové slitiny a druhý může být vyroben z prasečího ventilu nebo z lidského pláště srdce.

Při instalaci mechanického ventilu musí pacient trvale užívat léky, které zředí krev, ale pokud je režim sledován, může trvat déle. Biologické zařízení je méně trvanlivé.