Embryonální rhabdomyosarkom: léčba, prognóza

Rabdomyosarkom se rozumí jedna z odrůd sarkomu - rakovina měkkých tkání, kostí nebo pojivové tkáně. Nádor se nejčastěji objevuje ve svalech spojených s kostí. Rabdomyosarkomy jsou maligní novotvary, které pocházejí z kosterního svalstva. Začínají v jedné části těla nebo na několika místech najednou.

Mikroskopicky rhabdomyosarkom u dospělých má vzhled podlouhlých nebo zaoblených buněk bizarního tvaru. Tento nádor je typický pro dětství.

Typy rabdomyosarkomů

Rabdomyosarkomy jsou rozděleny do následujících typů vnitřní struktury:

1. embryonální rhabdomyosarkom buňky se skládá z kola a vřetenovité jehož vyšetřování cytoplazma je znázorněn podélný nebo příčné pruhování. Tento typ rhabdomyosarkom se vyskytuje nejčastěji. Vzniká embryonální rhabdomyosarkom u dětí a dospívajících. Je umístěn na krku nebo hlavě, na genitáliích, v nosohltanu. Nádor je citlivý na radiační terapii, ale je náchylný k rychlým relapsům.

2. Alveolární rhabdomyosarkom má ve svém složení skupinu buněk kulatého a oválného tvaru, které jsou obklopeny septami z pojivové tkáně. Pro tento typ nádoru se vyznačuje vzhled na nohou nebo pažích, břicho, hrudníku, anální oblasti nebo pohlavních orgánů. Často se to může objevit u dospívajících a dospělých na končetinách. Výhled je nepříznivý.

3. Složení pleomorfní rabdomyosarkom - polymorfní vřetenovité, stuha podobné, ve tvaru hvězdy buňky nádoru, který se může objevit na nohou nebo rukou lidu. Růst rabdomyosarkomu se zpravidla vyskytuje rychle a nezpůsobuje bolesti a poškození funkcí. Existuje pouze rozšíření žil. Často klíčí kůží a stávají se pokryty vředy, které vytvářejí exofytické krvácející tumory.

Rizikové faktory

Mezi environmentálními faktory nebylo zjištěno, že se zvyšuje pravděpodobnost výskytu tohoto nádoru. Toto rozlišuje rhabdomyosarkom od většiny nádorových nádorů.

Vzhledem k tomu, že neexistují žádné přesné důvody pro vznik nádoru, nelze vyvarovat se jeho vzniku. Nicméně je třeba mít na paměti, že při odpovídající léčbě rhabdomyosarkomu mohou být pacienti někdy zcela vyléčení.

Rizikové faktory pro vznik embryonálního rhabdomyosarkomu jsou takové geneticky určené nemoci:

1. Li-Fraumeniho syndrom je vzácné onemocnění, při kterém zdědil vlastnost, poškození genu, když chybí jeden z rodičů na vysoké frekvenci různé typy nádorů vznikly. Děděním této patologie se vyskytuje specificita tkáňových reakcí na nádor, pokud je pravděpodobnost vývoje zhoubných nádorů v mladém věku (do 30 let).

2. Neurofibromatóza prvního typu je nejčastějším dědičným onemocněním, které způsobuje předispozici k výskytu maligních novotvarů.

3. Beckwith-Wiedemannův syndrom je patologie charakterizovaná makrozomií, makroglosií a omfalocelem. To se projevuje také u dětí s vadami v přední stěně břicho, kýla, neonatální hypoglykemie, divergence rektusových svalů.

4. Costello syndrom je vzácné onemocnění charakterizované vrozenými anomáliemi: zakrnělý růst, hrubé obličejové rysy, kožní změny.

5. Syndrom Noonan - genetické onemocnění, které se vyznačuje krátkostí a abnormalitami v somatickém vývoji. Může se rozvíjet z celé rodiny nebo jejích jednotlivých členů.

Děti, které mají při porodu velkou hmotnost a výšku, mají větší riziko embryonálního rhabdomyosarkomu než jiné. Příčiny embryonálního rhabdomyosarkomu nejsou zpravidla známé. Známkou onemocnění je výskyt nádoru, který se stále více stává.

Symptomy

Symptomatická nemoc je určována formou rakoviny. Pokud jsou u dětí pozorovány následující příznaky onkologie, je nutná naléhavá konzultace s lékařem:

• otoky nebo otoky, zvětšování velikosti nebo neudávání, někdy bolestivé;
• vyklenuté oči;
• silná bolest hlavy;
• potíže s pohybem střev a močením;
• vzhled krev v moči;
• krvácení v konečníku, krku, nosu.

Diagnostika

K dnešnímu dni nebyly vyvinuty metody pro stanovení rabdomyosarkomu před vznikem jeho prvních zjevných příznaků.

Nejčasnější známky onkologie jsou lokální otoky nebo zhuštění, které zpočátku nevyvolávají problémy nebo bolestivé pocity. Tento příznak je charakteristický pro rhabdomyosarkomové ramena, nohy a kufr.

Pokud se nádor nachází v oblasti peritonea nebo pánve, bolest v břiše, zvracení nebo zácpa. Jedná se o embryonální rhabdomyosarkom retroperitoneálního prostoru. Vzácně se v žlučových cestách rozvíjí rhabdomyosarkom žloutenka.

Pokud existuje podezření na tento novotvar, je nutné provést biopsii, která pomůže objasnit, jaká forma rhabdomyosarkomu vznikla.

Ve většině případů se rhabdomyosarkom vyskytuje v oblastech, kde je snadno detekován, například v nosní dutině nebo mimo oční bulvy. Pokud je oko vypuklé, nebo se objeví výtok z nosu, měli byste okamžitě konzultovat lékaře s podezřením na nádor, abyste provedli diagnózu v rané fázi svého vývoje. V případě, že se na povrchu těla objeví rhabdomyosarkom, je snadno detekován bez důkladného vyšetření. Jedná se o takzvaný embryonální rhabdomyosarkom měkkých tkání.

U 30% pacientů je embryonální rhabdomyosarkom nalezen v počáteční fázi, kdy může být úplně odstraněn. U drtivé většiny pacientů však podrobné vyšetření odhaluje malé metastázy, jejichž léčba vyžaduje přítomnost chemoterapie.

Embryonální rhabdomyosarkomy, které se nacházejí v oblasti varlat, se nejčastěji vytvářejí u malých dětí a rodiče dítěte zjistí během mytí. Pokud se v močovém traktu vyskytnou nádory, způsobují obtíže při močení nebo špinění - příznaky, které nelze ignorovat.

Etapy nádoru

1. První fáze: Tumor může mít jakoukoliv velikost, ale ještě se nerozšířil do uzlů lymfatického systému a nachází se v jedné z prognosticky výhodných oblastí těla:

- oči nebo okolaglaznoy oblast;

- krk a hlava (kromě tkáně v oblasti mozku a míchy);

- žlučových cest a žlučníku;

- v děloze nebo ve varlatech.

Místa, která nejsou uvedena výše, jsou považována za nepříznivé oblasti.

2. Druhá fáze. Nádor se nachází v jedné z nepříznivých oblastí (zóny, které nejsou na seznamu příznivých). Velikost nádoru nepřesahuje 5 cm a do lymfatických uzlin nebylo žádné rozšíření.

3. Třetí etapa. Nádor se nachází v nepříznivé oblasti a je splněna jedna z následujících podmínek:

- velikost nádoru je menší než 5 cm a šíří se do nejbližších lymfatických uzlin;

- velikost nádoru přesahuje 5 cm a existuje riziko, že se rozšíří na nejbližší lymfatické uzliny.

4. Čtvrtá etapa. Velikost nádoru může být libovolná a rozšířit na nejbližší lymfatické uzliny. Šíření rakoviny do vzdálených oblastí těla.

Rizikové skupiny

Riziková skupina přidělená pacientovi určuje pravděpodobnost recidivy rhabdomyosarkomu. Každé dítě, které dostává léčbu embryonálního rhabdomyosarkomu, musí nutně dostat chemoterapii, aby se snížila pravděpodobnost recidivy nádoru. Typ protinádorového léku, dávkování a počet zasedání - to vše určuje riziková skupina dítěte - nízká, střední nebo vysoká.

Možnosti léčby

Pacienti s embryonálním rhabdomyosarkomem mohou být léčeni mnoha způsoby.
Léčba maligních nádorů zahrnuje určité techniky, které jsou považovány za tradiční. Jiné metody jsou v klinických studiích. Klinické studie se používají ke zlepšení stávajících léčebných postupů nebo ke zvýšení množství údajů o nejnovějších metodách léčby pacientů s rabdomyosarkomem. Pokud se v důsledku klinických zkoušek ukáže, že nové metody léčby jsou nadřazené tradičním metodám, nová metoda léčby se stává tradičním.

Vzhledem k tomu, že maligní novotvary mají schopnost objevit se v různých oblastech těla, používá se velké množství léčebných postupů. Léčba rhabdomyosarkomu u dětí kontroluje dětský onkolog.

Mezi způsoby léčby patří ty, které mohou způsobit nežádoucí účinky, a to i po uplynutí spousty času od léčby.

Chirurgie

Chirurgická metoda nebo odstranění nádoru jsou široce používány při léčbě rabdomyosarkomu. Tato operace se nazývá "široká lokální excizie". Tento zákrok spočívá v odstranění nádoru a části sousedních tkání spolu s lymfatickými uzlinami, které také ovlivňují rhabdomyosarkom. Léčba se někdy skládá z několika operací. Následující faktory ovlivňují rozhodnutí o jmenování operace a její typ:

- místo počáteční lokalizace tumoru;

- jaké funkce organismu dítěte postihuje nádor;

- reakce nádorů na radiační terapii nebo chemoterapii, které lze aplikovat jako prioritu.

U většiny dětí je chirurgické odstranění celého objemu nádoru nemožné.

Embryonální rhabdomyosarkom měkkých tkání má vlastnost tvořit se na různých místech těla, z nichž každá vyžaduje vlastní operaci. Chirurgická intervence je indikována v případě rabdomyosarkomu pohlavních orgánů nebo očí, pokud biopsie potvrdila diagnózu. Před operací může být předepsána chemoterapie nebo radiační terapie, aby se snížily velké nádory, které nemohou být operovány, aby se zjednodušil úkol odstranění rakoviny.

Dokonce i když doktor může odstranit celý nádor, pacienti po operaci by měli být podrobeni chemoterapii k potlačení rakovinných buněk, které přežily. Spolu s chemoterapií se používá radiační terapie. Léčba zaměřená na snížení rizika opakování onemocnění se nazývá adjuvantní terapie.

Radiační terapie

Při tomto typu léčby se používají rentgenové nebo jiné typy záření. Radiační terapie je zaměřena na zabíjení nádorových buněk nebo zastavování jejich růstu. Jeho použití v medicíně nalezlo dva způsoby radiační terapie - vnější a vnitřní.

Externí využívá zdroj záření mimo lidské tělo, aby ozařoval oblast nádoru. Interní radioterapie nebo brachyterapie ozařuje nádor s umístěním radioaktivních látek v jeho bezprostředním okolí uvnitř lidského těla. Používá se k léčbě rakoviny močového měchýře, hlavy, krku, prostaty, vulvy.

Typ radioterapie a dávky jsou určeny věkem dítěte a typem nádoru, jeho počáteční lokalizací, stejně jako přítomností zbytků nádoru a stupněm opuchu nádoru nejbližších lymfatických uzlin po operaci.

Chemoterapie

Jedná se o typ léčby nádorů pomocí lékařských prostředků k zastavení růstu nádorových buněk. Chemoterapeutické drogy pomáhají tyto buňky zabíjet nebo se vyhnout jejich rozdělení. Při provádění systému systémové chemoterapie se léčiva užívají perorálně nebo intravenózně nebo intramuskulárně. Při vstupu do krve působí léky na nádorové buňky v celém těle. Při regionální chemoterapii se léky injektují přímo do orgánů a tělních dutin, stejně jako do mozkomíšního moku. Docela často se používá kombinovaná chemoterapie, což je léčba, při které se používá více než jedné protirakovinné léčivé látky. Metoda chemoterapie se vybírá v závislosti na typu a stádiu vývoje nádoru.

Chemoterapie je indikována pro každé dítě, které je léčeno pro rabdomyosarkom. Pomáhá minimalizovat pravděpodobnost opakování onemocnění. Výběr léku, jeho dávky a počet procedur jsou určeny rizikovou skupinou rhabdomyosarkomu.

Nové léčby

Nová léčba pro rhabdomyosarkomy podstupující testy:

• Velké dávky chemoterapie v kombinaci s transplantací kmenových buněk. Metoda umožňuje organizovat výměnu hematopoetických buněk, které jsou zničeny během léčby rakoviny. Nezralé krevní buňky před léčbou jsou odstraněny z kostní dřeně nebo krve pacienta a jsou konzervovány. Na konci chemoterapie se zachované kmenové buňky znovu aktivují a vrátí pacientovi infuzní metodou. Tak jsou obnoveny krevní buňky.
• Imunoterapie. Při tomto typu léčby se imunní systém pacienta používá k boji proti rakovině. Použité léky slouží k podpoře nebo obnovení přirozené obranyschopnosti těla před rakovinou. Tento typ léčby nádorů se nazývá bioterapie.
• Cílová terapie. Tento typ terapie je zaměřen proti metastázám. Cílová terapie je založeno na použití speciálních protilátek, které jsou vázány rakovinnou buňkou. Tyto protilátky jsou podobné tradičním protilátkám lidského těla. Současně jsou to vysoce moderní léky. Díky cílené terapii v léčbě "chemie" můžete najít a napadnout pouze rakovinné buňky bez poškození zdravých buněk. U rabdomyosarkomu se inhibitory angiogeneze používají jako cílené léčby. Tyto léky interferují s tvorbou krevních cév u novotvarů. To vede k tomu, že nádor hladoví a přestane růst. Inhibitory angiogeneze a monoklonální protilátky - typy látek podstupujících klinické testy k řízení embryonálního rhabdomyosarkomu.