Hyperplázie nadledvinek - co to je? Symptomy a léčba onemocnění

Lékaři - endokrinologové ve své praxi často čelí patologickým stavům v práci ledvin. Hyperplázie nadledvinek - co to je? Ledviny jsou spárovaný orgán, těsně nad ním jsou nadledviny, které mají žlázovitý tvar. Zde se tvoří hormony potřebné pro lidské tělo (adrenalin, norepinefrin, glukokortikoidy a také pohlavní hormony). Hyperplázie narušuje správnou produkci hormonů, což je doprovázeno různými příznaky.

Hyperplázie nadledvinek - co to je?

S adrenální hyperplasií se buněčná tkáň samčí žlázy postupně rozrůstá, orgán se značně zvětšuje, i když si zachovává svou vlastní podobu. Nadledvinka sestává z mozkové substance a kůry.

Hyperplázie obvykle ovlivňuje kůru nadledvinek a tam se rozvíjí patologický proces. V mozkové látce jsou často diagnostikovány různé nádory.

Nemoc se vyskytuje v jakémkoli věku u žen, mužů a dětí.

Kongenitální nadledvová hyperplasie se vyskytuje nejčastěji v medicíně. Obvykle nese dědičný charakter, ale může také vzniknout z mnoha nepříznivých vnitřních nebo vnějších faktorů. Jako souběžná patologie se objevuje u pacientů s Cushingovým syndromem (ve 40% případů). Tento syndrom je obvykle diagnostikován ve stáří a senilním věku.

Tuto závažnou patologii nelze zanedbat. Při hyperplasii je vývoj potřebných hormonů narušen. U žen to často způsobuje neplodnost. Existuje několik typů onemocnění: nodulární hyperplázie nadledvin, nodulární, difuzní, vrozené a mikronodulární a hyperplazie mediálních nohou. Častěji se tato onemocnění objevuje u žen.

Příčiny onemocnění

Způsobuje příznaky se objevují při adrenální hyperplazie u dětí, mužů a žen se bude lišit. Vše bude záviset na typu onemocnění. Hyperplazie odkazuje na jeden z druhů, může být idiopatická, solteryayuschey, mužnost.

Když je aktivní typ hypertenzní produkce androgenů a mineralokortikoidů, takový proces špatný vliv na renální cévy a očního pozadí, často vede k syndromu hypertenze.

Při ztrátovém typu hyperplazie se produkce androgenů zvyšuje s nedostatkem dalších hormonů produkovaných kůrou nadledvin. Existuje hyperkalemie nebo hypoglykemie. Nebezpečí je, že tělo je dehydratováno, ztráta hmotnosti.

U virového typu hyperplasie je tajemství androgenu superaktivní. Externí genitálie výrazně vzrůstá, akné se objevuje ve velkém množství, vlasy se zvyšují, svalstvo je příliš rozvinuté.

Za prvé, patologie začíná postupovat kvůli zvýšené sekreci steroidních hormonů. Získaná forma nemoci má řadu hlavních důvodů, pro které vznikla:

• metabolická porucha;
• silný stres;
• Cushingova choroba;

Vrozená adrenální hyperplazie je spojena se skutečností, že i během těhotenství, během těhotenství se vyvinuly funkční změny. Další předpokladem je přenos onemocnění na genetické úrovni. Faktory způsobující manifestaci symptomů onemocnění: poruchu hypotalamu a hypofýzy abnormalit na genetické úrovni, vrozenou samostatnost kůru spárované žlázy, dědí z jejich předchůdců.

Nodulární hyperplazie

Lékaři sdílejí průběh hyperplasie adrenální kůry do několika skupin v klinickém obrazu a také v průběhu kurzu.

Nodální hyperplazie nadledvin. Tento formulář je dědičný. Častěji se diagnostikuje ve stáří, čas se zhoršuje. Při diagnostice se objevuje charakteristický rys - na kůře nadledvinek vzniknou uzliny. Mohou být pluralní (lobulární struktura) a jednobuněčné, až do velikosti 4-5 cm. Vyvíjí se Cushingův syndrom. Patologie je způsobena silnou stimulací adrenokortikotropních hormonů, syntetizovaných v hypofýze. Mezi hlavní příznaky nodulární hyperplazie s Cushingovým syndromem patří:

• bolesti hlavy;
• "Mouchy" před očima;
• křeče;
• závratě;
• obecná malátnost;
• zvýšení hmotnosti (zejména břicho, krku, obličeje);
• zvýšená chuť k jídlu;
• strihy na kůži;
• akné;
• nadměrná srst (u žen);
• špatná regenerace;
• hyperpigmentace;
• zvýšený krevní tlak;
• časté zlomeniny;
• deprese.

Difúzní hyperplazie

S touto formou hyperplazie, žlázy nemění svůj tvar, nárůst se objevuje postupně. Ale tak se na nich vytvářejí uzliny. Zjistěte, že tento typ onemocnění je obtížné. Standardní metodou diagnostiky na ultrazvuku není žádný výsledek. Změny v orgánu jsou detekovány pouze na MRI nebo CT. Často vyvinout hybridní formy, které se vyskytují, když se následující příznaky: adrenální hyperplazie u žen často vede ke zvýšení tělesné ochlupení, se projevuje záchvaty paniky, hypertenzi, obezitu. U některých je postižena glomerulární zóna a vzniká bilaterální hyperplazie.

Patologie idiopatického hyperaldosteronismu je založena na zvýšení sekrece aldosteronu. Když hyperplazie glomerulární zóna vykazuje následující příznaky: hypertenze, křeče, svalová slabost, omezení pohybu, tuhosti až k ochrnutí, žízeň, zvýšené vylučování moči, noční močení. Porušení je způsobeno zvýšením obsahu draslíku v krvi, kyselinou. Zvýšení krevního tlaku je stále pozorováno.

Nodulární a vrozené formy

Nodulární forma obvykle probíhá u dětí a dospívajících. Může se objevit kvůli porušení nadledvin nebo kvůli předávkování glukokortikoidů. Klíčové vlastnosti tvárné tvaru: nepravidelné tukové zásoby, svalovou atrofií, pigmentace kůže, příznaky diabetu, poškození nervů a kardiovaskulárního, osteoporózy. Pokud mají děti příznaky onemocnění včas, byla provedena hormonální léčba, prognóza je příznivá. Hyperplazie levé nadledviny - co to je? V tomto případě hyperplazie nezávisí na působení hormonů. Když nádor roste o více než 3 cm, je nutná operace. Laparoskopie se používá, nebo v souladu s metodou Fedorov lyumbotomicheskim přístup do peritonea na levé straně.

Vrozená hyperplazie kůry nadledvin (VDKN) je diagnostikován častěji než jiné druhy. U novorozenců je zjištěna frekvence od 1 do 12 tisíc. V tomto stavu dítě má poruchy metabolismu a vzhledu. Existují tři hlavní formy (neklasické, jednoduché, klasické, virilická a řečnické).

Nejběžnější je ztráta soli. U dívek se objevuje jako falešný hermafroditismus, u chlapců kůže kolem šourku ztmavne, penis se zvětšuje. Pacienti se vyznačují nízkým růstem a symptomy, jako je ospalost, nevolnost, letargie, nízký krevní tlak, dehydratace, špatná chuť k jídlu. Choroba musí být léčena od prvních dnů projevu, jinak je možný smrtelný výsledek.

V klasické podobě neexistují žádné výše popsané příznaky, ale dochází ke zvýšení syntézy mužských pohlavních hormonů. Není-li onemocnění ošetřeno, pak budou mít ženy v budoucnosti problémy v sexuální a psychiatrické sféře.

Non-klasická forma se objeví u dospělých žen a mladistvých. Mezi hlavní stížnosti neplodnosti, poruchy menstruace, nadměrné ochlupení a akné.

Hyperplázie nadledvin: běžné příznaky

Velmi často se u dětí, mužů a žen vyskytuje vymazaná forma onemocnění, pokud neexistuje výrazná symptomatologie, v takových případech je obtížné diagnostikovat onemocnění. Vrozená forma je určena dětem již v prvním druhém roce života.

Obecně platí, že hyperplazie nadledvin (co je to, jak jsme již vysvětlili) má následující hlavní příznaky:

• nestabilní krevní tlak (nízké nebo vysoké);
• progresivní dávky diabetes mellitus;
• zvýšení hmotnosti;
• projevy osteoporózy;
• necitlivost svalů, jejich následná atrofie;
• ženy jsou charakterizovány "měsíční tváří";
• porucha paměti;
• nervové poruchy;
• pigmentace;
• strihy na kůži;
• poruchy činnosti gastrointestinálního traktu;
• snížená imunita;
• noční vylučování močí;
• silná žízeň;
• psychózy;
• neplodnost;
• amenorea;
• což neodpovídá věku s vysokým růstem;
• plešatiny v časové oblasti;
• hirsutismus.

U mužů a žen se klinické příznaky onemocnění liší.

Principy léčby

Základem léčby je samozřejmě hormonální terapie. Vědci zatím nerozhodli, jak účinně ovlivnit nadledvinovou hyperplazii. Léčba je často kombinována. U dospívajících jsou předepsány finanční prostředky, které normalizují projev druhotných sexuálních charakteristik, dívky vykazují estrogeny a chlapci - androgeny.

Používá se při léčbě kombinace následujících glukokortikoidů:

• kortizon acetát;
• hydrokortison;
• dexamethason;
• prednisolon.

Během dne dostává pacient dvě nebo tři dávky hormonů (ve stejném množství). Předepsaný a 5% roztok glukózy. Dívky, na rozdíl od chlapců, musí provést nezbytné přípravky po celý svůj život.

Pro každého pacienta musí lékař najít zvláštní přístup, předepisovat vlastní léčebnou taktiku (vše závisí na jeho zkušenostech a znalostech). V léčbě této nemoci neexistuje žádná jediná terapie.

Vrozená hyperplasie kůry nadledvin těžké formy je léčena chirurgy. Existují případy, kdy nelze sexuální orgány rozlišit jako ženské nebo mužské. Pro dívky se doporučuje plast v případě nepravidelného tvaru pysků. Již v prvním roce života je taková operace ukázána, někdy (v těžkém stavu) je prováděna později. Oni také provádí operaci pro nádory.

Pokud tělo postrádá sůl, měl by pacient zvýšit denní dávku o 1-3 gramy. V takových případech a mineralokortikoidy.

Při difúzní hyperplazii nemá farmakoterapie velký účinek. V takových případech je nutná adrenalectomie. Neúčinná léčba a kombinace aldosteromy a difúzní hyperplazie. Předpověď bude nepříznivá. Předmětem volby je farmakoterapie a bilaterální hyperplazie glomerulární zóny (idiopatický hyperaldosteronismus). Operace v tomto případě je extrémním opatřením.

Základem léčby IGA je podávání spironolaktonu, což je antagonista aldosteronu. Také účinný je lék eplerenon. Často se používá spironolakton v kombinaci s antagonisty vápníku. Pokud je v symptomatologii arteriální hypertenze, do léčby se zařazují inhibitory ACE.

V případě virilizace je nutné trvale užívat udržovací léky. Je-li typ nadledvinek hyperplazie odkazuje na virilizing, by mělo být jmenování kortizolu. Může být použita jako intramuskulární injekce. Dávka je zvolena ošetřujícím lékařem. U starších dětí může být použit prednisolon.

Pokud nedojde k řádné léčbě, pak hyperplazie může vést k rozvoji Cohnovy nemoci nebo Cushingovy choroby. Po správné diagnostice by léčba měla začít okamžitě.

Diagnóza onemocnění

Hyperplázie nadledvinek - co to je? Jak je nemoc diagnostikována? V průběhu instrumentálních a laboratorních studií je zjištěna nodulární a difúzní hyperplazie. Diagnostika zahrnuje: dotazník pacienta, fyzikální vyšetření, klinické vyšetření, rentgenové vyšetření nebo zobrazování pomocí magnetické rezonance, radionuklidové vyšetření. Výsledky hodnotí velikost i tvar nadledvin. Byl proveden laboratorní test radioimunoanalýzy. Obsah kortizolu v moči a krvi je stanoven. Za účelem stanovení hormonálního stavu se provede enzýmová imunotest. Někdy je nutné provádět aspirační punkci.

Na základě diagnózy lékař diagnostikuje a předepisuje nejvhodnější způsob léčby.

Hyperplazie u dospělých: co dělat?

Obvykle je v dětství diagnostikována hyperfunkce kůry nadledvin, ale dospělí také vykazují příznaky onemocnění. adrenální hyperplazie u žen se vyznačuje vysokým růstem ochlupení, hlubokým hlasem, akné, bolest v zadní části hlavy, nočních křečí, špatné výživě, zvýšený krevní tlak, nadledvinek syndrom.

Pokud zjistíte, že máte tyto příznaky, nesnažte se diagnostikovat sami. V takových případech nepomůže ani lidské prostředky. Naléhavě se obráťte na lékaře. Je třeba hormonální léčba. Obvykle se ženy s podobnou diagnózou nedoporučují plánovat těhotenství. V mnoha případech je dokonce zakázáno porodit. Někdy je optimálním řešením problému úplné vyloučení nemocných ledvin, stejně jako všech jejich příměsí.

Prevence

Co je nadledvová hyperplasie - toto by mělo zejména znát ty páry, které plánovaly narození dítěte, a v rodu (geneticky) mají příznaky vrozené hyperplasie. Je třeba obrátit se na genetiky - kvalifikované, znalé specialisty. Aby se zabránilo onemocnění, bude nutné provést perinatální diagnostiku (v době, kdy se dítě stále vyvíjí a je v matci matky). V prvním trimestru těhotenství se provádí chorionická biopsie. Ve druhé polovině je potřeba analýza plodové vody, která stanoví hladinu hormonů.

Možnou možností je IVF. V tomto případě můžete provést předběžnou genetickou analýzu pohlavních buněk před jejich oplodněním.

Během březosti ženy s diagnózou hyperplasie by měla být pod neustálým dohledem lékaře, pravidelně přijímat všechny požadované testy. Je nutné vyloučit ze života všechny možné jedovaté látky a účinky radiace.

Aby se zabránilo hyperplázi nadledvinek, důležitou roli hrají testy prováděné u novorozenců. Pro analýzu je nutné vzít krev z kapiláry (místo pro punkci je vybráno patou dítěte).