Adrenální nedostatečnost: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba, dieta, prevence

Přímo nad ledvinami je spárovaný orgán ve formě trojúhelníku. Jeho hmotnost je asi 5 g. Hlavním úkolem nadledvin je syntéza hormonů, které jsou pro lidské tělo životně důležité. Tento proces se vyskytuje v kůře, ale pod vlivem různých nepříznivých faktorů je narušován. V takových případech doktor diagnostikuje "nadledvinovou nedostatečnost". Průběh onemocnění může být jak akutní, tak chronický.

Obecné informace a mechanismus vývoje patologie

Nadledviny se skládají z kortikálních a medulárních vrstev. V tomto případě je tento druh považován za ústřední a je zodpovědný za produkci hormonů, jejichž úkolem je normalizovat krevní tlak. Ale diagnóza "selhání ledvin" se provádí pouze s deficitem některých látek syntetizovaných v kortikální vrstvě, jmenovitě aldosteronu a kortizolu.

První je nezbytné k udržení normální rovnováhy bikarbonátů, sodíku, chloru a draslíku.

Cortisol je zodpovědný za následující procesy:

• udržování metabolismu uhlohydrátů;
• zrychlení uvolňování vápníku do krve, snížení stupně jeho absorpce kostní tkání;
• účast na štěpení proteinů z aminokyselin;
• zvýšené usazeniny tuku pod kůži obličeje a kmene, hoření na končetinách;
• eliminaci zánětlivých procesů.

Vývoj hormonů je veden nejen nadledvinami, ale také hypofýzou a hypotalamem. Jedná se o orgány endokrinního systému, které se nacházejí v lebce. Postup je následující: hypothalamus produkuje kortikotropin, pak se látka dodává do hypofýzy a stimuluje syntézu ACTH (adrenokortikotropní hormon), což má přímý vliv na nadledvinky. Nedostatky se vyvíjejí v případě porušení v jakékoli fázi. Dalším jménem pro patologii je hypokorticizmus.

Klasifikace choroby

Vzhledem k tomu, že proces produkce hormonů má trojnásobnou regulaci, může jejich hladina klesnout kvůli narušení práce jednoho z orgánů.

V endokrinologii je adrenální nedostatečnost rozdělena do následujících typů:

1. Primární. Je charakterizována lézí samotného spárovaného orgánu.
2. Sekundární. Vyskytuje se na pozadí vývoje onemocnění hypofýzy, které v důsledku toho produkuje nedostatečný ACTH nebo vůbec nekombinuje.
3. Terciární. Je charakterizován produkcí malého množství kortikoliberinu v hypothalamu.

Primární adrenální nedostatečnost se považuje za nejtěžší formu onemocnění.

V některých případech se patologie rozvíjí a na pozadí normální syntézy aldosteronu a kortizolu. To je způsobeno nízkou citlivostí receptorů na tyto látky.

Podle povahy onemocnění může být onemocnění:

1. Ostré. Nadledvinová nedostatečnost se v tomto případě také nazývá addisonická krize. S touto formou patologie by měl být pacientovi poskytnuta nouzová péče, jinak může mít nemoc smrtelné následky.
2. Chronické. Adrenální nedostatečnost může mít v těchto případech několik fází. Chronickým onemocněním mohou pacienti trvat mnoho let, pokud pravidelně navštěvují ošetřujícího lékaře, aby opravili terapeutický režim.

Příčiny

Nadledvinky jsou orgán s dobrými kompenzačními schopnostmi. Ale pod vlivem provokujících faktorů v jejich práci může dojít k vážné poruše.

Následující nemoci a stavy jsou příčinou primární adrenální nedostatečnosti:

• Patologie autoimunitní povahy. Více než 90% případů vývoje hypokortizmu je spojeno s napadením protilátek buněk vlastního organismu.
• Nedostatečný rozvoj kůry nadledvin. Anomálie jsou vrozené.
• Syndrom Allgrove. Tento stav je charakterizován odolností vůči ACTH.
• Tuberkulóza.
• Amyloidóza. Vývoj této patologie je doprovázen ukládáním nadbytečných bílkovin v nadledvinách vzniklých na pozadí dlouhotrvajícího chronického onemocnění.
• Adrenoleukodystrofie. Jedná se o dědičnou patologii, při níž přebytek mastných kyselin v těle vyvolává výskyt poruch v činnosti nadledvin a určitých oblastí mozku.
• Metastáza nádorů při maligních nemocech.
• Krvácení v nadledvinách. Zpravidla se vyskytuje u závažných infekčních patologií: meningitida, šarla, sepsa, záškrtu.
• Trombóza cév, kterými se krmí nadledviny.
• Zhoubné novotvary v samotném orgánu.
• Virus lidské imunodeficience, u kterého dochází k nekróze adrenálního tkáně.
• Cairnsův syndrom. Je charakterizován poškozením svalů a oční tkáně.
• Syndrom Smith - Opitz. Je to kombinace několika patologií: porušení duševního vývoje, malého množství lebky, anomálií ve struktuře genitálií.

U novorozenců může být nadledvinová nedostatečnost následkem hypoxie, která vznikla v průběhu porodu.

Příčiny sekundární formy onemocnění:

• Patologie infekční povahy.
• Krvácení, vyvinuté na pozadí jakéhokoli zranění.
• Maligní novotvary v hypofýze.
• Autoimunitní onemocnění.
• Zničení hypofýzy. Ve většině případů dochází na pozadí ozařování, chirurgického zákroku nebo dlouhodobé léčby glukokortikoidními léky.
• Vrozené patologie hypofýzy, u nichž je váha orgánu méně než normální.

Terciární forma onemocnění může mít také dědičný a získaný charakter. Může se objevit kvůli zhoubným novotvary hypotalamu, jeho ozáření, krvácení do orgánu, patologické stavy infekční povahy.

Symptomy

Stupeň závažnosti příznaků závisí na rychlosti poškození nadledvin. Pokud zemřou velmi rychle, vzniká addisonská krize, pomalu - chronická hypokorticizmus.

Akutní adrenální nedostatečnost má následující příznaky:

• bledost kůže, která se náhle objevila, hroty prstů se stály modravé;
• nejsilnější slabost;
• búšení srdce;
• zvracení;
• bolest v břiše, která nemá specifickou lokalizaci;
• časté epizody průjem;
• vzácné nutkání na močení.

U některých pacientů dochází k rozvoji svalových křečí. Kromě toho, v případě, že příčina nemoci je meningokoková infekce, na výše uvedené příznaky adrenální insuficience se přidá k vyrážky, která má černé a hnědé. Při stlačení na kůži průhledným sklem nezmizí.

Adrenální nedostatečnost u dětí se může vyvinout na pozadí normální ARI, očkování, střevních onemocnění, stresových situací. Navíc děti narozené z panvového zobrazení nebo s hypoxií spadají do rizikové skupiny. Symptomy adrenální insuficience u malých dětí jsou stejné jako u dospělých.

Akutní forma onemocnění se ve většině případů rozvíjí bez předchozích anxiózních příznaků. Při prudkém zhoršení zdravotního stavu by měla být vyzvána posádka sanitky. Při absenci včasného zásahu lékařů se pacient dostane do kómatu, což často končí smrtelným výsledkem.

U mužů i u žen se příznaky adrenální nedostatečnosti chronické povahy projevují po stresové situaci. Mohou působit provokující faktory: psychoemotická nestabilita, různé traumata, infekční nemoci.

Chronická nadledvinová nedostatečnost má následující příznaky:

• Zvýšená pigmentace kůže a sliznic. Tato podmínka nastává s primárním hypokortismem. A se sekundární nedostatečností nadledvin a terciární, slizniční membrány a kůže nejsou nikdy vyfarbené. První začne tmavnout ty oblasti, které jsou nejméně pravděpodobné, že budou uzavřeny oblečení (krku, obličeje, rukou), stejně jako oblasti mají vždy tmavší odstín (šourku u mužů, podpaží, rozkrok dvorce). Kromě toho jsou slizniční tváře, jazyk, dásně, vagina a konečník obarveny. Stupeň hyperpigmentace s nadledvinovou nedostatečností přímo závisí na předpisu patologie. Může být světlo, připomínající opálení a výrazné, které se objevuje v tmavých oblastech a vytváří efekt velmi špinavé kůže. Autoimunitní charakter primární hypocorticoidism na lakovaných ploch vitiligo skvrny (zcela Depigmentovaný oblasti).
• Snížená tělesná hmotnost. To je dochází kvůli výraznému nedostatku živin v těle. Takže osoba může ztratit jak nepatrné množství kg, tak více než 15, což vede k hypotrofii.
• Poruchy chování. Kdy vývoj primárních pacientů s hypokorticizií se stýká: konstantní podrážděnost, apatie, výrazná svalová slabost, deprese. Na pozadí těchto stavů dochází k částečné nebo úplné ztrátě účinnosti.
• Poruchy trávení. Charakteristický příznaky primární chronické nedostatečnosti nadledvin, jsou: nedostatek appetita- toshnota- bolesti v břiše, s žádným jasným lokalizatsii- anoreksiya- rvota- střídavé průjmy a zácpa.
• Snížený krevní tlak. Funkce choroba je pokles o 5 až 10 mm Hg. V tomto případě pacienti posoudí, zda je jejich stav uspokojivý.
• Žízeň po slaných pokrmech, chvění ve svalech a slabost s prázdným žaludkem. Data státy zmizí po jídle. Se sekundární nedostatečností nadledvin pacienty necítí touhu po slaných pokrmech. Slabost a chvění vznikají po několika hodinách po jídle.

Navíc u žen je příznakem adrenální nedostatečnosti snížení libida a zastavení růstu vlasů na těle.

Rodiče by měli dítě ukázat lékaři, pokud mají: ospalost, zvracení bez důvodu, chuť na slané potraviny. Pokud na pozadí těchto podmínek dochází ke ztmavnutí jizev, záhybů, sliznic v dutině ústní, znamená to přítomnost chronické adrenální nedostatečnosti.

Diagnostika

Lékař může podezření na přítomnost patologie již během rozhovoru a vyšetření pacienta.

Pro potvrzení diagnózy a určení formy nemoci specialisté přiřazují následující laboratorní testy:

• Krevní test. Lékař zájem hladina kortisolu (je-li porucha stále snižuje), ACTH (při jeho primární tvar zvyšuje index, v ostatních případech - redukovaný), aldosteron.
• Analýza moči. Vývoj onemocnění je doprovázen poklesem metabolitů kortizolu v primární a sekundární patologii.

Podle indikací může být podána stimulační test. Jeho podstata spočívá v tom, že pacient trvá krví a určuje hladinu kortizolu v krvi. Pak je injektován syntetickým ACTH. Opakované vyšetření se provádí po 30 a 60 minutách. Obvykle se index kortizolu zvyšuje nejméně čtyřikrát. Pokud je její hladina nižší, znamená to přítomnost adrenální nedostatečnosti. Test se provádí v 8:00, protože v tomto okamžiku je pozorována největší aktivita potřebných hormonů.

Kromě toho lékař jmenuje vyšetření pomocí inštrumentálních metod:

• USA nadledvinek. S komplikovanou vizualizací je pacient odeslán k počítačové tomografii.
• MRI mozku. V průběhu studie se hodnotí stav hypofýzy a hypotalamu.

Na základě výsledků laboratorní a instrumentální diagnostiky může lékař provést přesnou diagnózu a zjistit, jakou formu onemocnění trpí pacient (primární, sekundární nebo terciární). Poté je nutné určit stupeň narušení metabolických procesů. Za tímto účelem musí pacient poskytnout krev pro obecnou analýzu. Kromě toho je elektrokardiogram povinný. Tato studie vám umožní posoudit stav srdce a kolik změn v složení elektrolytů krve se odráží v jeho práci.

Diagnóza onemocnění u dětí se provádí podle stejného schématu jako u dospělých.

Léčba

Při záchvatu akutní adrenální insuficience je nutné okamžitě zavolat záchranný tým. Po příjezdu do nemocnice je pacient okamžitě umístěn na jednotce intenzivní péče.

Léčba adrenální nedostatečnosti v těchto případech zahrnuje:

• Zavedení velkého množství glukózy a fyziologického roztoku intravenózně. To je nezbytné pro normalizaci rovnováhy vody a elektrolytu. Zároveň se neustále sledují parametry sodíku a draslíku v krvi.
• Intravenózní podávání syntetických hormonů. Ve většině případů se k tomuto účelu používá "Přednizolon" ("Hydrokortizon" u malých dětí). Po uvolnění organismu ze šokového stavu se lék podává intramuskulárně.
• Normalizace krevního tlaku. S významným snížením exponentu pacienta podávané „Mezaton“, „dobutamin,“ „Crank“ nebo „dopaminu“.
• Odstranění patologie, která spustila útok. K tomu lze použít jak konzervativní, tak chirurgické metody léčby.

Po zastavení útoku je pacient převeden na obecné oddělení.

Podle klinických doporučení, s adrenální nedostatečností chronické povahy, musí pacient podat syntetické glukokortikoidy. Jednoduchý stupeň onemocnění je korigován lékem "Cortisone". Pokud se patologie vyslovuje, lékař navíc předepisuje přípravek "Prednisolon" a "Fludrocortisone". Druhý je analogem minerálního kortikoidu aldosteronu.

Tato kombinace je způsobena skutečností, že není možné provést léčbu samotnými glukokortikoidy. Jinak se u dospělých výrazně zhoršuje zdravotní stav a děti mají špatný přírůstek hmotnosti, dehydratace a mentální retardaci.

Zdravotní stav pacienta je sledován měsíčně po normalizaci všech potřebných indikátorů - 4krát ročně. V případě potřeby se upraví režim léčby.

Vlastnosti výživy

Dieta s adrenální nedostatečností hraje důležitou roli.

Korekce výživy se provádí podle následujících zásad:

1. Norma obsahu kalorií by měla být zvýšena o 25%.
2. Je nezbytné, aby tělo dostalo dostatečný počet bílkovin živočišného původu. K tomu by měla být vždy nabídka s rybami a masem.
3. Doporučuje se upřednostňovat lehce asimilované uhlohydrátové potraviny. Chcete-li vyplnit množství tuku, musíte pravidelně v nabídce maso.
4. Množství stolní soli může být stejné. Na minimální úrovni nezbytné pro snížení spotřeby sušených švestek, meruněk, fíků, rozinek a vyřadit z jídelníčku banány a pečenými bramborami. To je způsobeno potřebou omezit příjem draselných solí v těle.
5. Nejíst smažené potraviny. Takové nádobí obsahují toxické sloučeniny, což vytváří další zátěž pro vnitřní orgány.
6. Denní čerstvé džusy, bobule a ovoce by měly být v nabídce.

Často na pozadí adrenální nedostatečnosti se u pacientů vyskytuje vřed žaludku a dvanácterníku. Za přítomnosti této patologie lékař upravuje stravu.

Důsledky

Na pozadí nedostatku aldosteronu dochází k dehydrataci těla. Tento stav postupně postupuje, protože sodík se nadále ztrácí ve velkém množství. Současně dochází k nadměrné akumulaci draslíku. Přirozeným výsledkem je porucha funkce trávicího systému. Dále je narušena práce srdce. Když se draslík zvýší na úroveň 7 mmol / l, může se zastavit.

Nedostatek kortizolu je nebezpečný v tom, že je narušena tvorba glykogenu. Tato látka je hlavní formou skladování glukózy v játrech. S nedostatkem v hypofýze dochází ke zvýšení produkcí ACTH, což vyvolává syntézu nejen kortizolu, ale také melanotropinu. Posledně jmenovaná je příčinou hyperpigmentace kůže a sliznic.

Prevence

Podmínkou addisonské krize je téměř nemožné zabránit. Když se zdá, hlavní podmínkou úspěšné předpovědi je včasná lékařská pomoc.

Profylaxe adrenální nedostatečnosti chronické povahy spočívá v realizaci udržovací terapie, která je založena na příjmu syntetických hormonů. Dávkování a režim jsou vypočítávány pouze ošetřujícím lékařem na individuálním základě. Se zhoršujícím se blahobytem provádí odborník úpravy schůzek.

Na závěr

Nadledviny jsou spárovaný orgán, který produkuje životně důležité látky. Pod vlivem různých nepříznivých faktorů je narušena proces produkce hormonů. Na pozadí nedostatku kortizolu a aldosteronu se vyvíjí adrenální nedostatečnost.

Nemoc může mít několik forem: primární, sekundární a terciární. První je považován za nejnebezpečnější, protože je spojen s porážkou nadledvin. V jiných případech je činnost hypofýzy a hypotalamu narušena.

Patologie může mít jak akutní, tak i chronickou povahu kurzu. V prvním případě by měla být okamžitě zavolána posádka sanitky. To je způsobeno skutečností, že takový stav bez včasného zásahu vede k smrtelnému výsledku. Léčba chronické formy se provádí pomocí syntetických hormonů.