Саркома Капоши: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Саркома Капоши является видом множества злокачественных новообразований, которые появляются на коже. Впервые эта патология была описана венгерским дерматологом Морица Капоши, чье имя сегодня носит название этого заболевания. Из-за специфического внешнего вида новообразований эту патологию иногда называют геморрагической саркомой.

Надо сказать, что расположение опухолей не ограничивается только кожным покровом, зачастую они затрагивают внутренние органы наряду со слизистыми оболочками и лимфатическими узлами. Далее узнаем, каковы основные причины саркомы Капоши, а также выясним, какие при этом у пациентов наблюдаются симптомы и как проводится лечение.

Причины развития болезни

Саркома Капоши не слишком распространена среди населения, но среди ВИЧ-инфицированных, в особенности у мужчин, она проявляется в половине случаев. Доподлинно причины, которые вызывают появление подобных новообразований, на сегодня не известны. Но ученые уверенно предполагают, что данное заболевание может развиваться на почве вируса герпеса восьмого типа, который еще в недостаточной мере изучен. Довольно часто патология может сопровождать прочие злокачественные процессы в виде грибовидного микоза, лимфогранулематоза, лимфосаркомы, множественной миеломы и лейкоза.

Для того чтобы возникла эта патология, необходимо значительное снижение иммунитета вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых категорий людей риск возникновения саркомы Капоши (по МКБ 10 - C46) намного выше, чем у остальных. К примеру, чаще эту болезнь наблюдают у мужчин, нежели у женщин. В группу риска, прежде всего, входят:

• ВИЧ-инфицированные. Саркома Капоши у них диагностируется очень часто.
• Мужчины, которые находятся в пожилом возрасте и относятся к средиземноморской расе.
• Люди, чьей родиной выступает экваториальная Африка.
• Люди, которые имеют пересаженные от доноров органы (особенно почки).

Ученые сходятся в том, что чаще всего, в особенности на начальных стадиях, это заболевание больше представляет реактивный процесс (который возникает в ответ на инфекционные поражения), чем настоящую саркому.

Какие возможны осложнения при данной болезни?

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит, прежде всего, от этапа развития данного заболевания, а кроме того, от места локализации опухолей. Вероятно появление следующих вариантов осложнений:

• Приостановка двигательной активности конечностей наряду с их деформированием.
• Появление кровотечений из распадающихся опухолей.
• Наступление интоксикации организма, вызванной распадом новообразований.
• Появление лимфатических отеков.
• Присутствие бактериального инфицирования поврежденных опухолей.
• Сбой работы внутренних органов в случае наличия на них новообразований.

Некоторые осложнения могут приводить к угрожающим жизни пациента состояниям. Далее рассмотрим, какие у больных наблюдаются симптомы на фоне развития этой патологии.

Общая симптоматика патологии

Заподозрить развитие саркомы Капоши можно в случае появления первых новообразований на поверхности кожи. Обычно для них бывают характерны следующие симптомы:

• Цвет такое образование имеет ярко-бордовый, но возможно приобретение и сине-фиолетового оттенка. Надо сказать, что при надавливании окрас не меняется. Пятна могут иметь глянцевую поверхность, кроме того, иногда они слегка шелушатся.
• Форма у образования плоская и незначительно возвышается над кожной поверхностью. Этой болезни свойственна множественность высыпаний. В случае слияния пятен центр новообразований западает, превращаясь в язву. Симптомы саркомы Капоши на этом не заканчиваются.
• Новообразования почти не проявляют себя в форме каких-либо ощущений. Только в результате слияния в большие очаги может возникать зуд с покалыванием и отеком окружающих тканей.
• В случае локализации злокачественного образования на слизистых возможны признаки, которые зависят от конкретных мест поражения. Так, может наблюдаться диарея наряду с рвотой, кашель с кровавой мокротой, боль во время пережевывания, глотания и так далее. Наибольшую опасность представляет развитие опухоли в пищеварительной системе или органах дыхания. Вот как проявляется саркома Капоши.

Течение болезни, как правило, медленное, но при этом прогрессирующее. При повреждении пятен вероятны кровотечения, так как образования преимущественно представляют собой сеть сосудов. Симптомы саркомы Капоши зависят от ее подтипа. Всего выделяется четыре типовых разновидности этой патологии, рассмотрим их подробнее.

Классический тип данного заболевания

Как же он проявляет себя? Этот тип характерен для стран Европы. При этом опухолевые пятна с четкими границами расположены на стопах и кистях. Крайне редко они сопровождаются зудом со жжением. Эта форма саркомы Капоши проходит несколько следующих этапов:

• Пятнистый этап. Эту стадию характеризуют появлением гладких пятен, которые имеют неровные края диаметром до пяти миллиметров.
• Папулезный этап. Во время этой стадии саркомы Капоши пятна становятся похожи на сферы, они уплотняются и увеличиваются в своих размерах до одного сантиметра. Помимо этого, они могут сливаться и образовывать очаг с уплотненной формой и шероховатой поверхностью.
• Опухолевая стадия саркомы Капоши. Эту стадию можно охарактеризовать образованием узлов с фиолетовым оттенком, которые являются относительно плотными и изъязвляются.

Эндемический тип заболевания

Этот тип в особенности распространен среди населения Центральной Африки. Он отличается возникновением таких новообразований у детей до года, локализуется преимущественно на тканях органов и лимфоузлах, практически не затрагивая кожу.

Что это за болезнь - саркома Капоши, знают не все.

Эпидемический тип болезни

Его ассоциируют с ВИЧ-инфекцией. Эпидемический тип считается достаточным для постановления диагноза СПИД, он может поражать лиц в довольно молодом возрасте до сорока лет. Пятна имеют ярко-красный цвет. Локализуются образования на носу, верхних конечностях и в полости рта, в обязательном порядке присутствуют поражения слизистых и лимфатических узлов, а кроме того, внутренних органов. Это наиболее быстротечная и угрожающая жизни форма саркомы Капоши.

Иммунносупрессивный тип патологии

Эта разновидность отличается положительным прогнозом. Чаще всего она возникает непосредственно после пересадки донорской почки из-за приема специфических лекарств, а именно иммуносупрессоров. В случае отмены этих препаратов заболевание мгновенно регрессирует.

Помимо всего прочего, саркома Капоши может проходить в острой, подострой и в хронической форме. На фоне острого течения наблюдают быстрый прогресс патологии с неблагоприятным исходом. Течение подострого типа зависит от эффективности терапевтического воздействия. Наиболее благоприятный прогноз наблюдают при хронических формах недуга, когда пациент может обходиться без лечебных приемов более десяти лет. Тип патологии определяют в результате специфических диагностических мероприятий, о которых пойдет речь далее.

Диагностика саркомы Капоши должна быть своевременной.

Проведение диагностики патологии

Зачастую точный диагноз можно установить и без каких-либо исследований, потому что это заболевание почти всегда имеет яркие клинические проявления. Достаточно бывает внимательного осмотра кожных покровов и слизистых ротовой полости, а также половых органов. Следует учитывать, что в результате биопсии не исключено открытие кровотечения, так как опухоль состоит преимущественно из разросшихся сосудов. Но в случае возникновения у специалиста сомнений и в целях дифференциации этой патологии назначают следующие диагностические мероприятия:

• Благодаря методу лабораторных исследований можно выявлять присутствие вируса герпеса восьмого типа и, соответственно, антител к нему. Этот способ не укажет на развитие саркомы Капоши, но в случае подтверждения диагноза поможет точнее определиться с мерами медикаментозного воздействия.
• В обязательном порядке больным назначают анализы на наличие присутствие ВИЧ-инфекции.
• Проведение гистологического исследования поможет дифференцировать эту патологию от фибросаркомы, отразив в числе прочего присутствие геморрагической составляющей.
• В случае подозрений на локализацию новообразований в районе дыхательных путей или пищеварительной системы назначают исследование всех этих органов подходящими способами, например, проводится бронхоскопия, гастроскопия, колоноскопия и так далее.
• Вероятно назначение иммунограммы для определения статуса клеточного иммунитета, так как данное заболевание возникает из-за значительного его снижения.
• Могут понадобиться дополнительные мероприятия в форме проведения ультразвукового исследования брюшной области. Также не лишней считается компьютерная томография почек и надпочечников. Благодаря этому врач сможет получить наиболее точную картину поражения внутренних органов.

Иногда врачу требуется дифференциация саркомы Капоши от прочих похожих по своим проявлениям заболеваний. К примеру, данная патология должна быть дифференцирована от таких недугов, как красный плоский лишай, грибовидный микоз, саркоидоз, гемосидероз, микровенулярная гемангиома, меланома и так далее. Результаты проведенной диагностики используют при выборе лечебных мер. Далее разберемся, каким образом проводится лечение этой патологии.

Современные методы лечения заболевания

Специфическую терапию саркомы Капоши зачастую не проводят. Воздействие на опухоль крайне редко дает какие-либо положительные результаты. В основном терапевтические процедуры направляются на болезнь, которой сопутствует саркома, а кроме того, на снятие симптоматики и на облегчение самочувствия пациента. Непосредственно на саму опухоль пытаются воздействовать в следующих случаях:

• Очень крупный размер опухоли.
• Когда больной испытывает сильную боль и жжение.
• В том случае, когда опухоль угрожает жизни и располагается на слизистых дыхательных путей или пищеварительной системы.
• Когда опухоль выступает серьезным косметическим дефектом.

В этих случаях может быть применено локальное воздействие на опухоль, в рамках которого проводят радиационную терапию и криотерапию наряду с использованием лекарственных препаратов в виде «Панретина», «Проспидина» и «Динитрохлорбензола». Все лекарственные вещества вводятся внутрь опухоли. В том случае, если новообразование единично, то проводится хирургическая операция в формате ее иссечения. Помимо этого, может оказываться системное воздействие, которое осуществляется сразу по нескольким направлениям:

• Проведение химиотерапии отличается побочными эффектами и требует сочетания с гормональным лечением. Пациентам обычно требуется проведение четырех курсов в год.
• Проведение антиретровирусной терапии, которая повышает иммунный статус с одновременным подавлением активности вируса. Этот способ порой дает высокие результаты.
• Лечение интерферонами проводят длительными курсами, оно может оказывать иммуномодулирующее воздействие.

Локальное лечение саркомы Капоши выполняют амбулаторно, в основном оно не вызывает каких-либо побочных эффектов. Его назначают при не очень больших опухолях. Главной опасностью такого лечения служит открытие кровотечений из опухоли, а кроме того, образование на ней язв, что может приводить к инфицированию, так как иммунитет у такого пациента весьма низок. Помимо этого, поврежденные опухоли провоцируют появление новых очагов.

Системное лечение чаще применяют, когда пациент не испытывает выраженной симптоматики и не отличается значительным иммунодефицитом. Но когда опухоль обладает угрожающим характером или причиняет значительные физические страдания, подобный вариант лечения тоже применяется.

Все методики лечения, которые применяются в отношении саркомы Капоши, дают лишь надежду на выздоровление, но никак не гарантию. В качестве положительных результатов лечения рассматривают даже уменьшение опухоли в размере наряду с ее побледнением или отсутствием новых образований.

Прогноз при данной тяжелой патологии

Прогноз саркомы Капоши напрямую зависит от его непосредственной формы, особенностей течения и, конечно же, от иммунитета пациента. На фоне достаточно высокого иммунного статуса опухолевидное образование может иметь обратимый характер, а лечебные меры, в свою очередь, дадут положительный результат, позволив добиться продолжительной ремиссии.

В остальных ситуациях прогноз будет крайне неблагоприятным. Более пятидесяти процентов больных умирают в крайне короткие сроки от трех месяцев до двух лет. Чем быстрее будет прогрессировать саркома, тем меньше останется шансов для успешной борьбы с ней. И наоборот, медленное прогрессирование дает больше шансов, чтобы подобрать наиболее эффективный способ воздействия.

Положительный результат терапии этого заболевания не увеличивает шансы на излечение от СПИДа. Но для пациента со ВИЧ-инфекцией осложнение в форме развития саркомы Капоши может оказаться смертельным. Это не относится к иммунносупрессивной саркоме, которая имеет доброкачественное течение с зачастую благоприятным исходом.

Профилактика данного заболевания

Профилактические меры преимущественно сводят к предотвращению заболевания герпесом восьмого типа. Также оказывается воздействие на иммунодефицитные состояния и болезни, которые сопровождаются саркомой Капоши.

Основным условием профилактики этого заболевания является наличие крепкого иммунного статуса. Это относится и к случаям, когда уже возникло заболевание, способное сопровождаться возникновением саркомы Капоши. Надо сказать, что у ВИЧ-инфицированных больных терапия антиретровирусными лекарствами дает хорошие результаты и позволяет поддерживать иммунитет в активной форме, препятствуя проявлениям этой патологии.

Для пациентов, болезнь которых находится в стадии ремиссии, требуется регулярный контроль в форме осмотра слизистых и кожных покровов раз в три месяца наряду с исследованиями дыхательных путей и пищеварительной системы. Это позволит вовремя заметить рецидив болезни.

Саркома Капоши зачастую является угрожающим жизни заболеванием. Крепкий иммунитет выступает естественным и надежным защитником организма от большинства всевозможных болезней. В связи с этим крайне важно заботиться о поддержке защитных сил своего организма, ведь только они способны уберечь человека от многих серьезных недугов, угрожающих жизни.