Ewingův sarkom: příznaky, léčba, prognóza

Ewingův sarkom je nebezpečné onkologické onemocnění, při kterém se rakovinné buňky vyvíjejí v kostní tkáni. Nejčastěji (v 70% případů) toto onemocnění postihuje kosti dolních končetin. Kód Ewingova sarkomu pro ICD je 10 C40, C41.

Nemoc byla pojmenována podle lékaře Jamese Ewinga, který tuto patologii objevil v roce 1921. Ve svých dílech James popsal nemoc jako nádor, který se vyskytuje hlavně v trubkových dlouhých kostech.

Ewingův sarkom: Co to je onemocnění?

Ze všech existujících onkologických onemocnění se tato patologie považuje za jednu z nejnebezpečnějších. To se vysvětluje vysokou agresivitou nádoru: postupuje rychlým tempem a způsobuje několik metastáz.

Hlavní skupinou pacientů s touto diagnózou jsou děti ve věku 10-20 let. U dospělých je také diagnostikován Ewingův sarkom, ale mnohem méně často. U chlapců je tento typ nádoru častější než u dívek. Doposud lékaři tuto závislost na pohlaví nemohou vysvětlit.

Klinické a morfologické příznaky rakoviny kostí jsou velmi podobné manifestaci kole tumorů měkkých tkání, jediný rozdíl je lokalizace abnormálních buněk. Z tohoto důvodu, nádor, který má vliv na kostru, nazývá klasický Ewingův sarkom, a ten, který se vyskytuje v měkkých tkáních hrudníku, páteře a retroperitoneální prostoru - extraskeletal sarkom.

Příčiny onemocnění

Nebyly zjištěny přesné příčiny tohoto typu sarkomu. Vedoucí onkologové však předkládají řadu předpokladů, které vycházejí z analýzy statistik onemocnění.

• Genetická predispozice. Ewingův sarkom u dětí je často diagnostikován v několika sester a bratrech, což je důvod pro teorii predispozice k kostnímu sarkomu.
• Zranění kostí. V přibližně 40% případů se zaměřuje nádor na místě, kde došlo k předchozímu zranění (zlomenina, silná modřina).
• Některé anomálie skeletu. Pravděpodobně je riziko vzniku sarkom ovlivněno přítomností skeletálních anomálií, včetně aneuryzmatální kostní cysty a endochondromy.
• Patologie a abnormality v genitourinárním systému. Mezi ně patří: redukce renálního systému nebo hypospadie.

Je důležité si uvědomit, že přítomnost tohoto faktoru neznamená, že osoba nakonec vyvine nádorový nádor. Přítomnost těchto příznaků zvyšuje riziko vývoje onemocnění.

Rizikové faktory

Existuje několik rizikových faktorů, které vyžadují zvýšenou pozornost:

• mužský sex - u dívek a žen je Ewingův sarkom mnohem méně častý;
• ve věku 10-20 let - většina pacientů (64%) se odvolává na tuto věkovou skupinu;
• rasa - majitelé bílé kůže trpí kostním sarkom mnohem častěji než černá kůže.

Patogeneze (co se děje během nemoci)

Nádor v tomto nádorovém onemocnění je reprezentován malými zaoblenými buňkami, které mají fibrózní mezivrstvové separace. Charakteristické znaky struktury buněk lze nazvat správnou formou, přítomností oválných nebo zaoblených jader s bazofilními nukleoly a chromatinem. Tumor nevyrábí nové kostní tkáně.

Co to je onemocnění - Ewingův sarkom a jak se vyvíjí? Růst novotvaru se vyskytuje hlavně v důsledku nekontrolovaného rozdělení buněk. Podle vědců je taková patologie vyvolána genetickým poškozením určitého typu. Mezi takové škody patří mutace genu odpovědného za kódování produkce receptoru, schopného transformovat růstový faktor. V důsledku toho není zesílené rozdělení patologických buněk blokováno.

Typy onemocnění

V medicíně je Ewingův sarkom rozdělen do 2 typů:

• lokalizovaná - neoplasma, která postihuje určitou oblast kostní tkáně a případně se šíří do blízkých lymfatických uzlin a šlach;
• metastatický - sarkom, který se šíří po celém těle a postihuje kosti, lymfatický systém, krevní cévy a také vzdálené vnitřní orgány.

Stádia vývoje choroby

Navíc, pro usnadnění diferenciace, je poskytnuto dělení ve fázi. Při diagnostice je tento indikátor vždy indikován, protože lékaři poskytují nejkomplexnější obraz onemocnění.

• 1 stupeň. Samotný začátek vývoje této nemoci. Patologické buňky v této době jsou umístěny pouze na povrchu kostí a nepronikují hluboko do interiéru. Velikost nádoru je jen několik milimetrů. Chcete-li se zbavit novotvaru v této době, je to poměrně jednoduché, ale onemocnění v první fázi je extrémně vzácné. Důvodem je absence příznaků.
• 2 fáze. Ewingův sarkom se zvyšuje průměr a současně začíná pronikat do hlubších vrstev kostní tkáně. Prognóza léčby je v tomto případě také optimistická. Při správné léčbě je přibližně 60 až 65% pacientů léčeno patologií.
• 3 fáze. V onkologickém procesu se podílí nejenom kostní tkáň, ale také blízké měkké tkáně, lymfatické uzliny. Šance na úspěšnou léčbu jsou poněkud nižší - asi 40%.
• 4. etapa. Sarkom se šíří tělem a dává sekundární ložiska rakoviny. 5-leté přežití s ​​Ewingovým sarkomem a remise je možné v 7-10% případů. S dobrou senzitivitou na nádor a s ohledem na transplantaci kostní dřeně ve 4 stádiích je možné zvýšit šance pacienta na 30%.

Důležitým rozdílem mezi Ewingovým sarkomem a mnoha jinými typy onkologie je rychlý vývoj.

Klinický obraz (příznaky)

V prvních fázích vývoje Ewingova sarkomu se příznaky téměř neprojevují, což brání včasné diagnostice onemocnění. Kromě toho je třeba při popisu příznaků mít na mysli: v každém případě se příznaky mohou poněkud lišit v závislosti na umístění nádoru.

Bolest. Pocení bolesti může být zahrnuto do počtu prvních projevujících se symptomů v kostních nádorech. Na začátku je bolest charakterizována jako krátkodobě nestabilní. V průběhu progrese onemocnění se zvyšují, ale tyto příznaky se často mylně zaměňují za projevy jiných patologií. Na rozdíl od zánětlivých bolestí se bolest s Ewingovým sarkomem nezůstává v klidu a s tuhou fixací končetiny. Obzvlášť často pacienti si stěžují na zvýšené bolesti v noci.

Imobilizace kloubu. Přibližně 3-4 měsíce po prvních projevech příznaků začne sousední kloub fungovat špatně. To se projevuje v obtížnosti ohybu a prodloužení končetiny, v podobě bolesti až do úplné imobilizace.

Zkus a bolest v měkké tkáni. Postupující opuch kosti postupně zahrnuje měkké tkáně umístěné v bezprostřední blízkosti. Kůže v této oblasti se zčervenává, dochází k nějakému otoku. Během palpace pacienti zaznamenávají bolestivost tkání.

Rozšíření lymfatických uzlin. Ve fázi 1-2 sarkomu se mohou zvýšit jen ty lymfatické uzliny, které se nacházejí v blízkosti nádoru. Ve stádiích 3 a 4 dochází ke zvýšení a bolestivosti cervikálních, inguinálních a jiných lymfatických uzlin.

Zhoršení celkového stavu. Při přechodu do stádií metastáz u pacientů dochází k ostrému úbytku hmotnosti, nedostatku chuti k jídlu, úplné apatii, rychlé únavě. Možná horečka, febrilní stav.

Symptomy

Existují některé příznaky Ewingova sarkomu, které jsou charakteristické pouze při porážce některých kostí:

• pánevní kosti a dolní končetiny - vývoj křehkosti;
• poranění páteře - míchy, radikulopatie, vzhled zpožděných reflexů a inhibice svalů;
• hrudník - nečistota krve v sputu, dušnost, selhání dýchání.

Laboratorní testy

V průběhu diagnostických postupů lékaři sledují několik cílů: identifikovat zdroj nemoci a jeho povahu a zkontrolovat přítomnost metastáz v jiných orgánech a tkáních. K tomu použijte několik typů laboratorních testů a diagnostiku hardwaru.

Krevní test. Při studiu kvantitativního složení krve lékaři berou v úvahu indexy erytrocytů, krevních destiček a leukocytů. Rozdíly od normy označují patologické procesy v těle a šíření nádoru.

Biopsie. Tímto lékařským pojmem se rozumí extrakce vzorku nádorového tkáně nebo kostní dřeně. Tento postup se provádí pomocí dlouhé jehly. Teprve po histologickém vyšetření těchto tkání mohou lékaři potvrdit malignitu novotvaru.

Hardware diagnostika

Kvůli hardware diagnostickým metodám, lékaři dostávají informace o velikosti nádoru, jeho přesné poloze a počtu ohnisek.

RTG. Rentgenogramy jsou považovány za jeden z nejdůležitějších způsobů diagnostiky rakoviny kostí. Pokud je nutné zkontrolovat stav vnitřní kostní látky, použije se kontrastní roztok s rentgenovým zářením. Na rentgenovém snímku je zdravá kosti šedá a postižená rakovina je tmavá.

Počítačová tomografie. Tento postup odhaluje velikost nádoru a přítomnost (nebo nepřítomnost) metastáz.

Zobrazování magnetickou rezonancí. Působí jako účinná metoda diagnostiky.

Léčba chemoterapií

Existuje několik způsobů léčby. Výběr tohoto nebo tohoto přístupu je založen na stádiu onemocnění, umístění nádoru, souběžných onemocněních a stáří pacienta.

V tomto případě je Ewingův sarkom léčen v mírně odlišném scénáři než léčba jiných druhů rakoviny. Pokud mnoho jiných forem rakoviny vyžaduje primární chirurgický zákrok, pak je sarkom častěji předepisována chemoterapie. Provedení takového kurzu před operací pomáhá snížit velikost nádoru.

Princip chemoterapie je použití velmi silných léků. Mohou být prezentovány v různých formách (tablety, injekce). Když se dostaneme do lidského těla, mají tyto léčivé látky katastrofální vliv na vzdělávání rakoviny, zničí strukturu svých buněk a zablokují vývoj Ewingova sarkomu. Prognóza s vysokou pravděpodobností návratu je možná, jestliže po chemoterapii v těle pacienta nezůstane více než 5% nádoru.

Taková léčba se provádí v několika přístupech každé 2 nebo 4 týdny. Mezi nejběžnější léky používané při chemoterapii jsou následující: vepezide, phosphamide, cyklofosfamid, vinkristin, etoposid, a další.

Chirurgie

Nejčastěji jsou chirurgické operace zahrnuty do komplexní léčby. Po snížení velikosti nádoru pod vlivem chemoterapie chirurgové odstraní postiženou část tkání (měkký a kostnatý). Při odstraňování velkého množství kosti se toto místo nahrazuje štěpy. Velmi zřídka je nutná amputace končetiny (nebo částečná amputace) k odstranění nádoru.

Pokud je to nutné, po operaci je předepsán další cyklus chemoterapie nebo radioterapie. To umožní zničit pozůstatky patologických buněk (pokud existují) a tím zabránit opakování (re-distribuci) rakoviny.

Radiační terapie

Radiační nebo radioterapie je dalším účinným způsobem, jak bojovat proti Ewingovu sarkomu. Během tohoto postupu je tělo pacienta vystaveno záření, které má ničivý účinek na rakovinné buňky. Tato metoda eliminace patologie se často používá v pooperačním období ke zničení těch rakovinných buněk, které zůstaly v těle pacienta.

Každá z těchto metod léčby pacientů prochází poměrně tvrdě. Po operaci je to dlouhá doba zotavení, po záření a radioterapii se objevuje období vedlejších účinků. Vysvětluje to skutečnost, že emise radioaktivity a silné léky mají negativní dopad nejen na nádorové buňky, ale také na naprosto zdravé tkáně (pouze v menším objemu). V tomto okamžiku, může se u pacientů časté záchvaty nevolnosti a zvracení, prudkému poklesu imunity, zvyšuje riziko různých onemocnění, poruch mnoha orgánových systémů.

Současně správně vymezená komplexní léčba vám umožňuje zbavit se i takové hrozné a vážné choroby, jako je Ewingův sarkom. Kolik takových pacientů žije, závisí na jednotlivých charakteristikách, ale pozitivní efekt lze dosáhnout i ve 4 stádiích onemocnění.