Tetrada Fallot - co to je? Diagnostika a léčba

Tetralogue Fallot je vrozená onemocnění srdce, který je charakterizován několika anomáliemi. Pokud se vyskytne takové onemocnění, změní se funkce kardiovaskulárního systému, která je plná nebezpečnějších následků. Například u novorozenců je tato patologie nejčastěji doprovázena cyanózou, dušností a závažným vývojovým zpožděním. To je důvod, proč se rodiče zajímají o otázky o tom, co je onemocnění, o jakých faktorech ji ovlivňují, o jakých symptomech to doprovází. Koneckonců, včasná diagnóza a vhodná léčba je jediná věc, která může dítě v budoucnu poskytnout normální život.

Jaká je tetralogie Fallot?

Tetralogie Fallotu (ICD) je vrozená, složitá srdeční vada. Morfologická základem patologie se skládá ze čtyř značek (které ve skutečnosti naznačuje termín „notebook“). Jedná se o:

• obstrukce výstupu pravé komory;
• aortální posun;
• hypertrofii pravé komory;
• rozsáhlý defekt interventrikulární septum.

Poprvé byla tato patologie popsána v roce 1888 francouzským patologem Phallem, jehož jméno bylo následně pojmenováno. Podle statistiky je toto onemocnění asi 7-10% vrozených malformací. Mimochodem, někdy tetralogie Fallot je spojena s jinými anomáliemi, například, otevřený arteriální kanál, stenóza větví plicní arterie, pravotočivý oblouk aorty a tak dále.

Hlavní příčiny onemocnění

Tetralogie Fallotu je patologie, která vzniká jako důsledek narušení v procesu bookmarkingu a vývoje kardiovaskulárního systému přibližně za 2-8 týdnů embryonální vývoj. Stojí za to říct, že příčiny této anomálie nejsou plně pochopeny. Na druhé straně se výzkumníci podařilo zjistit některé rizikové faktory.

Například patologie může nastat v případě, že v časných fázích těhotenství, žena trpěla infekcí (zarděnky, spalničky, spálu, a některé další). Porušení pokládky a vývoje plodových orgánů může být spojeno s užíváním určitých léků, včetně hormonálních léků, hypnotik a sedativ. Užívání drog alkohol také ovlivňuje tvorbu vrozené srdeční choroby (CHD).

Tetralogie Fallotu je někdy diagnostikována u dětí s jinými anomáliemi, například tzv. Amsterdamovým trpaslíkem. Jedná se o závažné onemocnění, které je doprovázeno řadou poruch, včetně deformace uší, hypertrichózy, myopie, atrofie optických nervů, deformace páteře atd.

Vývoj této srdeční defektace zpravidla začíná okamžikem, kdy se arteriální kužel rotuje z nějakého důvodu proti směru hodinových ručiček. V důsledku nesprávné rotace je aortální ventil posunut a samotná aorta je umístěna na interventrikulární septa. Jak se vyvíjí plod, plicní kmen prodlužuje, zužuje a posune se kvůli nesprávnému umístění aorty.

Klasifikace choroby

Tetralogie Fallot u dětí může být reprezentována čtyřmi typy, v závislosti na obstrukci ventrálního traktu pravé komory:

• Embryologický, nebo první typ Fallotova tetralogie - forma patologie, ve kterém je kónický přepážka posunutí dochází na levé straně a dopředu. Fibrinózní kroužek se nedeformuje, ale maximální zóna stenózy se nachází v oblasti svalového kroužku.
• Druhý typ nebo hypertrofická tetralogie Fallotu je druh patologie, ve kterém je pozorováno nejen posunování septum (jak bylo popsáno v předchozím případě), ale také jeho výrazná hypertrofie. Zóna maximálního vývoje stenózy je pozorována na úrovni výstupu pravé komory.
• Třetí typ patologie, nazývaný též tubulární v medicíně, je charakterizován nesprávným vytvořením dělení společného arteriálního kmene. V důsledku takového narušení normální struktury dochází ke změně plicního kužele - zúžení a zkrácení. Také pro tento typ onemocnění se vyznačuje stenóza plicní arterie a hypoplazie fibrinózního kruhu.
• Vícekomponentní, čtvrtá forma tetralogie Fallotu je zpravidla provázena výrazným prodloužením kónického septa.

Vlastnosti hemodynamiky v této nemoci

Jaké změny jsou doprovázeny srdečními chorobami? Tetralogie Fallot v každém případě zahrnuje hemodynamické poruchy, jejichž stupeň je určen formou obstrukce vylučovacího kanálu pravé komory, stejně jako přítomnost změn interventrikulární septum.

Pokud plicní stenóza významná a je zde velký defekt septa, tím větší množství krve z obou komor proudí do aorty. Ale v plicní tepně je mnohem méně než normální, což vyvolává vývoj arteriální hypoxemie. V extrémní podobě této patologie krev vstupuje do plicního oběhu z aorty, a to buď prostřednictvím kolaterálů, nebo prostřednictvím otevřeného arteriálního kanálu.

Pokud je obstrukce u pacienta mírná, vyvine se levé pravé vylučování krve - v tomto případě je pozorována acyanotická forma onemocnění. Nicméně onemocnění neustále pokračuje - nejprve se sbírka krve stává křížem a pak vpravo doleva, zatímco nemoc je přeměněna z bílé na modrou (kyanotickou).

Jaké symptomy jsou doprovázeny onemocněním?

Klinický obraz této patologie může být odlišný, protože do značné míry závisí na formě onemocnění. Například někdy tetralogie Fallotu u novorozence je doprovázena výraznou cyanózou. V tomto případě dítě může trpět dušností během krmení. Také v prvních měsících života se pozoruje malý přírůstek hmotnosti. Na druhou stranu, v případě, že zúžení plicnice u dítěte je minimální, pak zbytek podmínka cyanóza není dodržena, a proto se k diagnostice onemocnění podle jejich vzhled není vždy možné rychle.

Poměrně často dochází k záchvatům hypoxie na pozadí motorické aktivity. Tento stav je doprovázen hlubokými a velmi častými dechy. Dítě začíná křičet a stává se extrémně neklidným. Cyanóza se postupně rozvíjí. Obvykle se tento vzorec pozoruje u malých dětí, jejichž příznaky jsou nejvýraznější ve věku od dvou do čtyř měsíců.

Pokud je tetralogie Fallotova u novorozenců doprovázena závažnými útoky, může to vést k všeobecné letargie a záchvatů. Někdy patologie vede k smrtelnému výsledku. Starší děti někdy během fyzicky aktivní hry instinktivně bobek, která údajně snižuje systémovou žilní návrat a zlepšuje saturaci kyslíkem v arteriální krvi.

Hlavními příznaky patologie jsou záchvaty cyanózy a dušnosti, které jsou často doprovázeny ztrátou vědomí. Stupeň nedostatku kyslíku a závažnost záchvatů přímo závisí na závažnosti stenózy plicní arterie.

Je také třeba poznamenat, že v klinickém obrazu je zpravidla několik úrovní relativního blaha dítěte a několika zvlášť obtížných období:

• Od narození do 6 měsíců. Faktem je, že v tomto období nejsou děti příliš fyzicky aktivní, a proto jsou cyanóza a hypoxie mírně vyjádřeny. Samozřejmě, toto se ne vždy děje, některé děti trpí prakticky od prvních dnů života.
• Nejtěžší etapa (z lékařského hlediska) je pozorována v období od šesti měsíců do dvou let. Útok se vyvíjí s křečovou částí v pravé komoře. V důsledku křeče je veškerá venózní krev vypouštěna do aorty, což vede k rozvoji výraznější hypoxie mozku. Zpravidla začíná nástup dítěte - je to neklidné. Zaznamenává se cyanóza a dyspnoe, někdy až do ztráty vědomí. Křeče se často objevují. Tento proces se ve většině případů vyskytuje na pozadí emočního nebo fyzického stresu.

V budoucnu se klinický obraz mírně změní. Ve starším věku cyanóza neustále roste (někdy rychle, někdy pomalu), ale záchvaty téměř zcela zmizí. Dýchavičnost a tachykardie se snižují av plicích se vytváří cirkulační oběhový obvod.

Moderní diagnostické metody

Samozřejmě může podobná diagnóza provést pouze kvalifikovaný lékař. Notebook Fallot je patologie, která vyžaduje shromáždění celé historie a řady studií, které nejen potvrzují přítomnost vrozených malformací, ale také pomáhají určit formu onemocnění, stupeň její závažnosti a celkové zdraví dítěte.

Za přítomnosti příznaků se tyto studie provádějí:

• Primární vyšetření zahrnuje elektrokardiogram. Během postupu se mohou zaznamenat příznaky přetížení určitých částí srdce, stejně jako hypertrofie. Výsledky mohou například ukázat syndrom slabosti sinusového uzlu nebo AV blokády.
• Tetralogie Fallot je patologie, která je vidět při rentgenovém vyšetření hrudníku. Například, tento nedostatek je doprovázeno vyboulení oblouku levé a pravé komory, dochází k výraznému vyčerpání plicní vzoru. U novorozenců se srdce na roentgenogramu ve tvaru často podobá papuci.
• Poměrně informativní metodou je EchoCG. Během této studie lze přesně odhadnout velikost pravé komory, jakož i určit typ patologie, vyhodnotit stupeň zúžení toku výstupu. Stejnou metodou zkoumají srdeční chlopně, zejména aortální ventil, zkoumat obecný stav jeho ventilů, změřit průměr vláknitých kroužků. Faktem je, že pokud se nezjistí stenózu aorty a zpracuje aortu, na konci léčby může způsobit komplikace, jako je například plicní edém.

Obvykle jsou studie popsané výše dostatečné k určení, zda dítě má malformaci. Tetralogie Fallot je však diagnóza, která je někdy velmi obtížná a může být zapotřebí řady dalších postupů.

Například se někdy provádí koronární angiografie. Tento postup je nutné určit přesné umístění koronárních a velkých cév, zkontrolujte, zda existují nějaké přidružené anomálie, stejně jako zjistit, přesně ten typ onemocnění srdce.

Katetrizace je složitější procedura, která zahrnuje punkci srdečních dutin. Tato studie je předepsána v případě, že je nutné měřit tlak v pravé komoře, určit stupeň oxygenace krve v aortě.

Tetrada Fallot: léčba

Schéma léčby do značné míry závisí na formě onemocnění a stupni jeho závažnosti. Léčba léků pomáhá eliminovat záchvaty a zabraňuje vzniku některých komplikací spojených s hladovění kyslíkem.

Novorozenci jsou zpravidla předepisováni infuze prostaglandinu. Tento postup někdy pomáhá znovu otevřít arteriální kanál. Pokud má dítě první známky útoku, doporučuje se mu přitisknout kolena na hruď. Starší děti se přikrývají - tato poloha pomáhá vyhnout se výskytu hypoxemického záchvatu.

Doporučuje se podávat intravenózní tekutinu k doplnění objemu cirkulující krve. V některých případech jsou malým pacientům předepsán morfin. Pokud je to nezbytné, zvyšuje se arteriální tlak fenylefrinem nebo ketaminem (tato látka mimochodem má sedativní účinek). Zabránit relapsu někdy pomáhá propranolol.

Kyslíková terapie se někdy používá k zastavení záchvatů, ale je třeba poznamenat, že účinek této léčby je poněkud mírný.

Paliativní chirurgie

Samozřejmě mohou různé léky zmírnit stav dítěte. Nicméně drogy nemohou zachránit pacienta před tak nebezpečným onemocněním jako tetralogie Fallot. Dosavadní provoz je jediný způsob, jak odstranit vadu. Pouze chirurgický zákrok může dítěti dát šanci na normální zrání a plný život.

K dnešnímu dni existují dvě hlavní metody chirurgické léčby. Paliativní chirurgie spočívá v uložení různých typů interarteriálních uzlin, což umožňuje obnovení krevního oběhu. Například nejpopulárnějším postupem dnes je aplikace subklavní plicní anastomózy. Během postupu subklavní arterie s pomocí speciálního implantátu je spojena s jednostrannou plicní tepnou.

Radikální chirurgie jako způsob léčby

Lékaři doporučují, pokud je to možné, okamžitě provést radikální operaci, protože dávají mnohem lepší výsledky. Obvykle se tento postup provádí ve věku od 6 měsíců do 3 let - během tohoto období je to nejúčinnější (pokud zvážíme další proces růstu a rozvoje dítěte).

Radikální metodou léčby je úplná korekce patologicky pozměněných struktur. Pomocí náplasti chirurgové zavírají vadu mezikomorového septa, rozšiřují stenotickou část plicní arterie. Postup je samozřejmě komplikovaný a proto jej může provádět pouze kvalifikovaný kardiolog.

Tetrada Fallot: prognóza pro pacienty

Přirozeně, především rodiče mají zájem o vyhlídky na takovou nemoc. Tetralogie Fallot u dětí - patologie je velmi vážná, v žádném případě ji nelze ignorovat.

Mělo by být zřejmé, že průběh onemocnění závisí do značné míry na závažnosti plicní stenózy. Pokud mluvíme o statistikách, tak bohužel téměř čtvrtina dětí zemře v prvním roce života. Bez chirurgického zákroku je průměrný věk života dětí s onemocněním 12 let. Pouze asi 5% žije ve věku 40 let s diagnózou jako tetralogie Fallot. Postižení, vývojové problémy, neustálé sledování a špatná kvalita života jsou něco, čehož bohužel dospělí pacienti musí čelit.

Případně to samozřejmě existuje. Nezapomeňte na chirurgickou léčbu, která je často předepsána dětem diagnostikovaným tetralogií Fallot. Po operaci se děti zpravidla rychle zotavují, normálně se rozvíjejí, dokonce dokáží vydržet těžkou fyzickou námahu. Zaznamenává se pravidelnost - chirurgická intervence v pozdějším věku neposkytuje v budoucnu takové dobré výsledky jako operace prováděné v dětství.

Pacienti s touto patologií by měli dokonce i po skončení terapie pravidelně podstupovat vyšetření s kardiosurgeonem a kardiologem. Před provedením chirurgických a zubních procedur by pacienti měli podstoupit speciální léčbu, aby se zabránilo riziku endokarditidy. Samozřejmě existují další požadavky, omezení v životě pacienta, které nutně řekne ošetřující lékař.