Amyotrofická laterální skleróza: příčiny, příznaky, léčba

Onemocnění "amyotrofická laterální skleróza"

Obecné informace

Amyotrofická laterální skleróza je považována za nevyléčitelnou patologii. Ovlivňuje centrální nervový systém. Patologie má jiná jména: Charcotova nemoc, Louis Gehrig, například. Diagnóza není vždy snadné. Skutečnost, že v posledních letech značně vzrostl řadu onemocnění v různých klinických projevech nejsou pozorovány žádné abnormality, jako takové, a amyotrofická laterální skleróza syndromu. V této souvislosti dnešní odborníci se domnívají, že nejdůležitější úloha vymezení a upřesnění etiologie onemocnění.

Amyotrofická laterální skleróza: příznaky

Projevy patologie jsou spojeny především s porážkou dolního motoneuronu. Amyotrofická laterální skleróza, jehož příznaky zahrnují atrofie, slabost, fascikulace, má známky poškození kortikospinálním kanálu. Ty jsou spasticita a zvýšení šlachy a patologické reflexe bez smyslových poruch. V tomto případě mohou být zahrnuty kortikálně bulbové trakty. To zase přispěje k urychlení vývoje patologie na úrovni mozkového kmene. Amyotrofická laterální skleróza postihuje starší osoby. Patologie se nevyvíjí až 16 let.

Vlastnosti projevu

U osob, které trpí amyotrofickou laterální sklerózou, v počátečních stádiích patologie, svalová atrofie (Progresivní průtok) s hyperreflexie. Tato funkce je nejdůležitější klinická manifestace. Patologie mohou začít rozvíjet se všemi příčně pruhovaných svalových vláken. Amyotrofická laterální skleróza může mít několik forem: bulbární, vysoká, lumbosakrální a krční a hrudní. Příčina smrti, jako pravidlo, je to porážka dýchacích svalů asi po 3-5 letech. Amyotrofická laterální skleróza má několik charakteristických rysů. Jedním z nejčastějších projevů uvažovaných progresivní slabost svalových vláken jednoho z horních končetin. Typicky začíná na zápěstí. S rozvojem proximálně uspořádané proudění tkáň patologie provedení je výhodnější. Na začátku nemoci spojené s rozvojem svalové slabosti v rukou proces zapojený thenar vlákna. Status ukazuje slabost addukce (jejich) a opozici palce. Výsledkem je mnohem obtížnější uchopit palcem a ukazováčkem, poruchy jemné ovládání motoru. Pacienti s ALS cítit potíže s vložením (zapínal dolů) a vyzvednutí drobné předměty. Pokud to má vliv na dominantní ruky se objeví potíže při psaní, každodenních činností v domácnosti. Relativně příznivý považován lumbosacral formu.

Typický průběh patologie

V tomto případě existuje stabilní postupné zapojení stejné končetiny do procesu svalů. Následně začne šíření na druhé rameno před lézemi bulbárních vláken nebo nohou. Amyotrofická laterální skleróza může začít se svalstvem jazyka, ústy, obličeje nebo dolních končetin. Současná porážka "nedosahuje" s původními porážkami. V tomto ohledu je nejkratší střední délka života v bulbární podobě. Pacienti zemřou, zbývají, vlastně na nohou, aniž by čekali na paralýzu dolních končetin.

Další vývoj

Amyotrofická laterální skleróza je doprovázena různými kombinacemi příznaků paralýzy (bulbar a pseudobulbar). Toto se projevuje hlavně dysfágií a dysartrií a následně i poruchami dýchání. Charakteristickým znakem téměř všech forem patologie je včasné zpevnění mandibulárního reflexu. Při polykání tekutých potravin je dysfagie zaznamenávána častěji než při podávání pevných látek. V tomto případě je třeba konstatovat, že jeho užívání v průběhu progresivní patologie je výrazně omezeno. V žvýkacích svalech je slabost, měkká obloha začíná viset, jazyk se stává atrofickým a nehybným. Amyotrofická laterální skleróza začíná být doprovázena nepřetržitým proudem slin, anarthria. Polknutí je nemožné, zvyšuje se pravděpodobnost aspirační pneumonie. Je třeba také poznamenat, že křeče (periodické křeče u telat) jsou zaznamenány u všech pacientů a jsou často považovány za první příznaky patologie.

Rozložení atrofie

Je třeba říci, že je docela selektivní. Na rukou pacienta jsou postiženy hypotenární, tenární, interosseous a deltoidní svaly. Na nohou se atrofie vyvíjí na místech, které provádějí zadní záhyby nohy. Z bulbárních svalů jsou poškozeny tkáně měkkého patra a jazyka. Oftalmické vlákna jsou považovány za nejvíce odolné vůči atrofii.

Praktické pozorování

S patologií jsou poruchy svěrače vzácné. Jedním z úžasných rysů onemocnění je nepřítomnost dekubitu u paralyzovaných pacientů po dlouhou dobu. Bylo také zjištěno, že se demence objevuje zřídka v patologii. Výjimkou jsou jen některé podskupiny: rodinná forma a komplexní "Parkinsonismus-BA skleróza-demence". Rovněž jsou popsány případy s rovnoměrným postižením horních nebo horních motoneuronů. V tomto případě převažuje porážka kterékoli zóny. Například horní motoneuron může trpět více. V tomto případě mluví o primární laterální skleróze. Převládající škoda může být zaznamenána u spodního motoneuronu. V tomto případě mluví o anterolonovém syndromu.

Elektromyografie

Tento způsob je zvláště diagnostickou hodnotu mezi paraklinických metod studia onemocnění. Použití EMG odhaluje rozšířené poškození buněk předních rohů (včetně v uložených (klinicky) svalů) s fascikulace síní, změny v potenciálech motorových jednotek, kladné vlny proti normální rychlosti šíření budících vláken v senzorických nervů.

Diagnostika

Pro provedení výzkumu k identifikaci patologie je nutné mít:

• Známky lézí v dolním motorickém neuronu. Je nutné, včetně, a EMG-potvrzení v uložené (klinicky) svaly
• Symptomy poškození horního motoneuronu v průběžném kurzu.

K diagnóze je třeba postrádat:

• Poruchy spánku.
• Senzorické poruchy.
• Parkinsonova choroba.
• Poruchy vidění.
• BAS - napodobující projevy.
• Alzheimerova demence.
• Vegetativní poruchy.

Diagnóza je potvrzena fasciculací v 1 a více zónách, znaky EMG, normální rychlost šíření excitace podél senzorických a motorických vláken. Mezi kategoriemi je třeba poznamenat:

• Spolehlivý BAS. Řeč v tomto případě je o odhalených známkách léze v dolním motoneuronu a v horní části tří částí těla.
• Pravděpodobně. V tomto případě existují příznaky porážky v dolní a motoneuron a horní ve dvou částech těla.
• Možná. Známky dolního motorického neuronu a horních lézí v jedné části těla nebo známky poškození druhého ve 2-3 zónách jsou odhaleny. V druhém případě mluvíme o projevech ALS v jedné končetině, progresivní bulbulové paralýze a primární formě.

Léčba amyotrofické laterální sklerózy

První a jedinou drogu dnes, používanou pro patologii, je "Riluzol". Je schválen v Evropě a USA, ale v Ruské federaci není registrován a lékař ji oficiálně nedoporučuje. Léčba nezbavuje patologii. Ale toto je jediná léčiva, která má příznivý vliv na očekávanou délku života pacientů. Lék "Riluzol" pomáhá snižovat koncentraci glutamátu (mediátora v centrální nervové soustavě) uvolněného během průchodu nervového impulsu. Přebytek této sloučeniny, zjištěný v průběhu pozorování, ničí neurony míchy a mozku. Podle výsledků klinických studií bylo zjištěno, že lidé, kteří léčbu užívali, žili v průměru o 2-3 měsíce déle než pacienti užívající placebo.

Antioxidanty

Tato třída sloučenin živin pomáhá tělu předcházet poškození, které může způsobit volné radikály. Existuje názor, že lidé s amyotrofickou laterální sklerózou mohou být náchylnější k jejich negativním účinkům. Dnes se provádějí studie s cílem identifikovat, prokázat příznivé účinky doplňků obsahujících antioxidanty. Některé z těchto léků, které prošly zkouškou, neprokázaly svou účinnost.

Souběžná léčba

Různé aktivity pomáhají usnadnit život pro pacienty, aby bylo pohodlnější. Zejména mluvíme o odpočinku. Předpokládá se, že reflexní terapie, aromaterapie a masáže pomoci odstranit stres a snížení úzkosti, uvolnění svalů, normalizaci krevního a lymfatického oběhu. Tyto postupy pomáhají zbavit bolesti v důsledku syntézy endogenních léků proti bolesti, které tělo produkuje a endorfinů. Nebo že léčivý přípravek nebo jakýkoli postup by měl být doporučeno lékařem. V amyotrofickou laterální sklerózou samoléčení není doporučeno.