Trombocytopenie: příčiny, příznaky a léčba

Pod vlivem různých nepříznivých faktorů se tvorba nových krevních destiček zpomaluje nebo se zvyšuje míra zničení stávajících krevních destiček. Výsledkem je, že koncentrace krevních destiček v krvi podstatně klesá, což je patologický stav, který ohrožuje zdraví i život pacienta. V tomto případě je diagnózou "trombocytopenie".

Co je tohle onemocnění?

Příčiny vzniku patologie jsou mnohé, mohou to být faktory biologické, fyzické nebo chemické povahy.

Mechanismus vývoje choroby spočívá v následujících procesech:

1. Zpomalení tvorby krevních destiček. Destičky se tvoří v kostní dřeni megakaryocytů. Způsob porušení může dojít na pozadí malignit patologie, nemoc z ozáření, vyjádřený deficitu kyseliny listové, dědičné faktory, a při některých léků.
2. Zvyšte míru zničení nebo spotřeby krevních destiček. Tento mechanismus je nejčastější příčinou trombocytopenie. Může se vyvinout s normálním nebo dokonce zvýšeným počtem progenitorových buněk - megakaryocytů. Obvykle se mluví o nemoci, jestliže míra zničení krevních destiček je vyšší než kompenzační potenciál červené kostní dřeně.
3. Zvýšení počtu forem krve v slezině. Obvykle obsahuje orgán jednu třetinu všech krevních destiček. Na větší straně se indikátor mění zpravidla s nárůstem velikosti sleziny. Současně s ukládáním nadměrného počtu krevních destiček dochází k jejich vyloučení z procesu hemostázy. Zbývající jednotné prvky se nadále účastní oběhu.

Existuje tedy mnoho příčin trombocytopenie. Pod vlivem každého z nich je spuštěn jeden nebo druhý mechanismus vývoje onemocnění.

Příčiny

Trombocytopenie u mužů a žen může být jak vrozená, tak i získaná. V prvním případě se příznaky nemoci začínají projevovat krátce po narození dítěte.

Hlavními příčinami trombocytopenie jsou následující dědičné patologie:

• Syndrom Viscota - Aldrich. Jedná se o stav imunitní nedostatečnosti, při jehož vývoji jsou postiženy krevní destičky a lymfocyty.
• Anomálie May-Hegglin. Jedná se o vzácnou poruchu, proti které se vyvíjí trombocytopenie s různou závažností.
• Syndrom Bernard - Soulier. Toto narušení se vyznačuje nejen snížení počtu krevních destiček, ale velikost desky obřích, a které mají sklon k náhlému začátku krvácení.
• Anomálie Chediak - Higashi. Toto onemocnění je spojeno s buněčnou dysfunkcí generalizované formy.
• Fanconiho syndrom. Je charakterizován mnoha vadami procesu reverzní absorpce tekutin v renálních tubulech.

Kromě toho, je považován za kongenitální trombocytopenie, což je příčinou izolované léze megakaryocytů klíčky přítomných v kostní dřeni.

Nejčastěji diagnostikovaná onemocnění získaná v průběhu života. Existují následující typy trombocytopenie:

1. Chov.
2. Distribuce.
3. Spotřeba.
4. Vznikají kvůli zvýšené míře zničení krevních destiček.
5. Produktivní.

U mužů i žen je příčinou trombocytopenie náhrada různých řešení závažné ztráty krve. Koncentrace desek zpravidla klesá o čtvrtinu od počátečního indexu.

Příčinou distribuce trombocytopenie je zvýšený stupeň ukládání destiček ve zvětšené slezině. Obvykle je uložena jen třetina jejich celkové hmotnosti. Ve zvětšené slezině zůstává většina destiček. V těle jsou pro regulaci celkového počtu krevních destiček různé regulační systémy, ale nevyužívají je pro koncentraci těchto prvků v krvi. V důsledku toho se proces zvýšené tvorby destiček nezačne v červené kostní dřeni.

Proto u dospělých je příčinou trombocytopenie splenomegalie (zvětšení sleziny). To může vzniknout kvůli:

• hemangiomy;
• nadměrná spotřeba alkoholických nápojů;
• sarkoidóza;
• tuberkulóza sleziny;
• lymfomy;
• myeloproliferativní patologie;
• Feltyův syndrom;
• Gaucherovu chorobu.

Alkoholismus je příčinou trombocytopenie i leukopenie. Nevýhodou několika tvarových prvků vede nejen k narušení srážení krve, ale také k výraznému oslabení imunitního systému, protože cíl je zničit leukocyty patogeny.

U dospělých je příčinou trombocytopenie při konzumaci aktivace zvýšené aktivace trombocytů ve vaskulárním loži. V důsledku toho se index koagulability krve významně zvýší. Přírodním důsledkem zvýšené spotřeby krevních destiček je zvýšení jejich produkce. V tomto případě je třeba příčinu tohoto stavu co nejdříve zjistit. Není-li v krátkém čase eliminován, kostní dřeň je vyčerpána kompenzačními možnostmi. Ve většině případů se patologie objevuje na pozadí syndromu ICE.

Nejčastější příčinou trombocytopenie u dospělých a dětí je zvýšení rychlosti ničení červených destiček. Nemoc může být jak imunní, tak imunní.

V prvním případě může být patologie:

1. Alloimmune. V rámci této formy provedení způsobu zvýšené destrukci destiček je důsledkem neslučitelnosti krve, přítomnost protilátek v transfuzní ostatních krvinek nebo pronikání těchto látek do plodu od ženy v její chybějící imunizovaných antigenem, ale přítomné v dítěti. V tomto případě může být trombocytopenie buď novorozenecká nebo po transfúzi.
2. Transimunní. Je nejčastěji diagnostikován u dětí. Příčinou trombocytopenie je penetrace plodu placentou autoprotilátek budoucí matky.
3. Heteroimunní. V tomto případě začíná tvorba protilátek v reakci na vstup antigenu do těla nebo na změnu struktury destiček. Ve většině případů, nemoc se vyvíjí v oblasti životního aktivity viru nebo užívají některé léky (sedativa, antibiotika, antimikrobiální látky, atd. D.). U dětí je příčinou trombocytopenie heteroimunní povahy virové infekce. Onemocnění zmizí po úspěšné léčbě.
4. Autoimunitní. Vzniká proto kvůli tvorbě protilátek proti buňkám vlastního organismu. Hlavním projevem patologie je idiopatická trombocytopenická purpura.

Neimunní onemocnění nastává v důsledku mechanického poškození destiček. Zpravidla se to děje v průběhu chirurgického zákroku.

Produktivní trombocytopenie se vyvine, když kostní dřeň není schopna produkovat tvarované elementy v množství, které tělo potřebuje.

Ve většině případů je tato podmínka pozorována, pokud:

• myelodysplastický syndrom;
• leukémie v akutní formě;
• sarkom;
• přecitlivělost na určité léky;
• radiační a chemoterapeutické;
• infekční nemoci;
• nadměrná spotřeba alkoholických nápojů;
• nedostatek kyseliny listové a vitaminu B12;
• expozice škodlivým chemickým sloučeninám.

V některých případech se patologie může objevit kvůli vývoji několika mechanismů.

Často dochází ke snížení koncentrace elementárních prvků během těhotenství. Následující nemoci a stavy jsou příčinou trombocytopenie v období těhotenství:

• Hormonální restrukturalizace. Vzhledem k těmto změnám dochází ke zkrácení životního cyklu krevních destiček, proces jejich zničení začíná dříve než v předepsaných 7 dnech.
• Nerovnoměrné rozdělení desek. V některých oblastech oběhového systému se vyskytuje schodek, v ostatních - nadměrné množství. Současně zůstává indikátor celkové hmotnosti normální.
• Rychlé zvýšení objemu krve. Pro těhotné ženy je tento proces fyziologický na pozadí dramatického snížení počtu krevních destiček.
• Infekční onemocnění. Současně s projevem standardních příznaků lékař zaznamená změnu krevního vzorku.
• Nesprávné jídlo. Nevyvážená strava vede k nedostatku vitaminu B12 a kyseliny listové, což je jednou z hlavních příčin trombocytopenie u těhotných žen.
• Alergické reakce.
• Intoxikace těla. Vyskytuje se kvůli užívání léků. Těhotné ženy jsou důležité vědět, že nějaké drogy tak či onak ovlivňují úroveň krevních destiček.
• HIV. Onemocnění se vyvíjí na pozadí významného oslabení obrany těla.
• Krvácení. Zpravidla vznikají kvůli potratu a odloučení placenty.
• Preeklampsie a eklampsie.
• Patologie ledvin.

Během výkonu dítěte je důležité včas odstranit příčinu. Léčba trombocytopenie u těhotných žen a jejich další sledování provádí hematolog. Současně by měla být kontrolována hladina krevních destiček po celou dobu gestace.

Kromě toho je onemocnění často diagnostikováno u domácích mazlíčků (u koček a psů). Příčiny trombocytopenie jsou: léky, novotvary, infekční nemoci, snížená imunita. Léčba zvířete by měla být svěřena veterinárnímu lékaři.

Ve většině případů se nemusíte bát. Stojí za to přijmout všechna nezbytná opatření, pokud zvíře má onemocnění infekční povahy. Například toxoplazmóza, která představuje zvláštní nebezpečí pro těhotné ženy.

Třídy gravitace

Trombocytopenie může být nezávislou patologií a slouží jako příznak onemocnění. V každém případě ošetřující lékař potřebuje informace o obsahu krevních destiček v kapalné pojivové tkáni. Na základě těchto údajů může posoudit závažnost onemocnění.

Trombocytopenie může být:

1. Střední.
2. Ostré.
3. Vyjádřeno.

Proto v prvním případě koncentrace destiček klesá bezvýznamně, v posledním případě na kritické hodnoty.

Symptomy

V některých případech není průběh choroby doprovázen žádnými alarmujícími znaky. Je nutné konzultovat s hematologem, pokud se objeví následující příznaky:

• Kožní krvácení jsou vyslovovány i při malých modřinách.
• Malá vyrážka červené, lokalizovaná hlavně na nohou.
• Důsledkem dokonce i minimálního mechanického účinku na sliznici je krvácení.
• Bohatá menstruace u žen.
• Časté krvácení z nosu a uší.
• Přítomnost tekuté pojivové tkáně v moči a stolici.
• Po obdržení drobných poranění spolu s porušením integrity kůže je extrémně obtížné zastavit krvácení.
• Přecitlivělost dásní. Při čištění zubů a při konzumaci pevných potravin se objevuje krvácení.

V nejranější fázi člověk zpravidla necítí žádné změny v těle. Ve většině případů je onemocnění zjištěno v průběhu vyšetření určeného k diagnostice odlišné patologie. Onemocnění mírné závažnosti je charakterizováno mírnými příznaky. V této fázi se nejčastěji vyskytují hemoragické erupce. Poslední stupeň, kdy hladina destiček klesá na kritické hodnoty, je nejnebezpečnější. V takových případech se krvácení může objevit v jakékoli části lidského těla.

Diagnostika

Bez ohledu na příčiny trombocytopenie se hematolog účastní léčby a následného sledování pacienta. V procesu přijímání lékař provádí primární diagnostiku, včetně osobního dotazníku a palpace, ve kterém je potvrzeno nebo vyloučeno zvětšení sleziny.

Pro přesnou diagnózu hematolog předepisuje obecný krevní test, stejně jako vyšetření kapaliny pojivové tkáně pro srážení a přítomnost protilátek proti krevním destičkám. Na základě výsledků může lékař doporučit, aby bylo k analýze podáno malé množství kostní dřeně. Pomocí této studie má odborník možnost zhodnotit stav procesu hematopoézy a také zjistit kvantitativní a kvalitativní změny v buňkách, které se na něm podílejí.

K určení velikosti sleziny a detekci patologických změn v jiných orgánech je nutné podrobit se ultrazvuku nebo MRI. Na základě získaných výsledků může lékař určit příčinu trombocytopenie a léčba by měla být předepsána v souladu s individuálními zdravotními charakteristikami pacienta.

Lékařská terapie

V současné době existuje několik účinných režimů, kterými lze zlepšit průběh onemocnění nebo se ho zcela zbavit.

V závislosti na příčinách může být léčba trombocytopenie u dospělých provedena následujícími léky a látkami:

• Glukokortikosteroidní hormony. Cílem těchto léků je zničit vzájemnou interakci krevních destiček a protilátek. Na pozadí jejich příjmu se zničení krevních destiček zpomaluje. Kromě toho klesá rychlost stejného procesu v slezině, což zvyšuje koncentraci krevních destiček v kapalném pojivovém tkáni. Ve většině případů lékaři předepisují přípravek "Prednisolon" nebo "Methylprednisolon". Dávka léčiva se vypočte individuálně. Průběh léčby je od 1 do 4 měsíců. Odborníci hodnotí účinnost takové terapie po jejím dokončení. Pokud léčba glukokortikosteroidy neovlivňuje průběh onemocnění, pak léky tohoto účinku nejsou předepsány.
• Nehormonální imunosupresiva. Na pozadí užívání těchto léčiv se snížila tvorba protilátek proti vlastním krevním destičkám. Přirozeným důsledkem je zpomalení zničení krevních destiček a zvýšení trvání jejich životního cyklu. Obvykle jsou pro léčení patologie předepsány následující léky: Azatioprin, Vincristin, Cyclophosphamide. Postup léčby trvá několik týdnů. Zároveň se pravidelně provádí krevní testy pro kontrolu.
• Prostředky, jejichž účinnou látkou je danazol. V současné době nebyl mechanismus účinku takových léků plně studován, ale bylo prokázáno, že při prodloužení vstupu se hladiny krevních destiček v krvi výrazně zvyšují. Nejvyšší účinnost těchto léků je indikována při léčbě osob nad 45 let.
• Imunoglobulin. Látka snižuje aktivitu protilátek proti vlastním krevním destičkám. V současné době je to nejúčinnější způsob léčby autoimunitní patologie. Kromě toho jsou imunoglobulinové přípravky podávány intravenózně v přítomnosti hemoragického syndromu závažné závažnosti. To je způsobeno tím, že látka v co nejkratší době zvyšuje počet krevních destiček v krvi, ale tento účinek je krátkodobý.
• Interferon. Tato látka nejen bojuje proti virům, ale také snižuje tvorbu protilátek proti vlastním destičkám. Tento způsob léčby je vhodný pro určení neúčinnosti léčiv glukokortikosteroidy.

Kromě výše uvedených je provedena symptomatická léčba. Například krvácení určuje aminokapronovou kyselinu pro zvýšení tvorby trombů v místě rány - léku "Etamzylat".

Při sestavování schématu léčení trombocytopenie u dětí se poslední příčiny onemocnění berou v úvahu. Příjem léků je předepsán pouze v případě, že existuje výrazná symptomatologie. Tato taktika se vysvětluje skutečností, že u dětí je úroveň krevních destiček obvykle normalizována bez jakéhokoli zásahu. Při absenci pozitivní dynamiky se obvykle předepisují glukokortikosteroidy a cytostatika.

Invazivní procedury a splenektomie

V některých případech se pro normalizaci hladiny krevních destiček používá plazmaferéza. Podstata metody je následující: pacient je opatřen katétrem s trubicí, skrze kterou se shromažďuje nezbytné množství biomateriálu. Dále je umístěn jednorázový zásobník krve v odstředivce, kde jsou plazma a tvarované prvky odděleny, aniž by došlo k poškození integrity buněk. Současně jsou protilátky proti vlastním deskám odstraněny z kapalné pojivové tkáně. Po dokončení tohoto procesu je vyčištěná krev vrácena do lůžka a oddělená plazma je nahrazena čerstvě zmrazenou.

Plazmaferéza je postup široce používaný k léčbě trombocytopenie a u dětí. Příčiny onemocnění mohou být poměrně vážné, ale s jeho pomocí ve většině případů je možné dosáhnout pozitivní dynamiky. Nejčastěji se tato metoda používá současně s příjmem glukokortikosteroidů.

Dalším způsobem je transfúze hmoty dárce trombocytů. Tato metoda se používá pouze v případě, že existují indikátory života. V tomto případě je žádoucí, aby trombocyty byly odebrány z nejbližší rodiny pacienta.

S neúčinností léků a invazivních procedur se projevuje splenektomie u dětí i dospělých. Jedná se o operaci zahrnující odstranění sleziny.

Označení pro jeho chování je také:

• Dlouhodobý průběh onemocnění (více než 12 měsíců), přítomnost více než dvou epizod exacerbace po průběhu hormonální léčby.
• Nemožnost užívání glukokortikosteroidů (kontraindikace, závažné nežádoucí účinky).
• Po ukončení průběhu hormonální léčby dochází k relapsům patologie.
• Trombocytopenie závažného stadia, kdy má pacient výrazný hemoragický syndrom a různé krvácení (včetně mozku).

Po splenektomii se proces ničení krevních destiček významně zpomaluje, doba jejich životního cyklu se zvyšuje. Přirozeným výsledkem je zvýšení hladiny krevních destiček v kapalné pojivové tkáni. Operace k odstranění sleziny tedy může zachránit pacienty, kteří vstoupili do nemocnice s krvácením, které ohrožuje jejich životy. V kritické situaci může být splenektomie prováděna i během těhotenství.

Dieta

Dieta osoby, která má trombocytopenii, by měla být vyvážená. Neexistují žádné přísné doporučení týkající se stravy, ale je důležité vyloučit z menu potraviny, které jsou silnými alergeny.

Chcete-li zlepšit srážlivost krve, můžete také vypít odvar z léčivých bylin. Pro tento účel jsou vhodné následující rostliny: heřmánkový, máta peprná, pastýřský sáček, kopřivka. Dekorace mohou být buď jednorázové nebo vícesložkové. Na pozadí jejich příjmu se zlepšuje koagulace krve a snižuje se vaskulární propustnost.

Před konzumací odvarů se doporučuje konzultovat s lékařem a vyloučit alergie na toto nebo oné rostliny.

Pokud nebudete léčeni?

Ignorování přítomnosti trombocytopenie může vést k vnějšímu i vnitřnímu krvácení. Včasné poskytování lékařské péče může pacient zachránit. Nejnebezpečnější je krvácení v mozku kvůli vysokému procentu úmrtí.

Tyto podmínky ohrožují život nenarozeného dítěte. Během těhotenství může dojít k krvácení, což někdy vede k předčasnému porodu. Navíc, autoimunní trombocytopenie mohou být přenášeny na dítě.

Pokud jde o malé děti, měly by být pravidelně vyšetřovány hematologem a pediatrem. V případě potřeby jsou jim předepsána léčba, která může také chránit před negativními následky.

Na závěr

Trombocytopenie je patologie způsobená významným poklesem hladiny krevních destiček v kapalné pojivové tkáni. Pacienti s podobnou diagnózou by měli pravidelně provádět testy a dodržovat všechny předpisy hematologa. Následný lékař musí poskytnout informace o tom, jaké jsou příčiny trombocytopenie, jaký druh onemocnění je a jak nebezpečný je pro člověka. Pacient by měl pochopit, že pouze včasná léčba mu pomůže zachránit před vážnými důsledky.