Porfyrie - choroba moderního člověka

Porfýrie je speciální typ patologie jater na genetické úrovni, ve které je pozorována absolutně špatná syntéza hemoglobinu. Předpokládá se, že v biosyntéze samotného hemoglobinu existuje osm po sobě jdoucích, tzv. Enzymatických kroků. Každé porušení ve fázi jednoho z nich může již vést k rozvoji takového problému jako porfyrie. Nemoc, zpravidla, vyvíjí rychlé sazby. V tomto článku budeme co nejpodrobněji popsat, jaká je tato onemocnění a jaké jsou moderní metody její léčby.

Porfyrie je onemocnění moderní lidstvo. Jaký je mechanismus vývoje této nemoci?

Zpočátku, non-protein část hemoglobinu (jinak - heme) se převede na toxickou látku, která na oplátku důsledně užírá naprosto všechny podkožní tkáň. Takže kůže postupně získává hnědý odstín, nakonec se stává tenčí a přímou expozicí slunečním paprskům. To je důvod, proč pacienti s tímto onemocněním mohou zjistit početné vředy a jizvy. Postupně se rozvíjí porfyrie. Nemoc, poznamenáváme, že v nepřítomnosti včasné léčby, zpravidla zachytí všechny nové oblasti kůže.

Příčiny

Sekvenční porušení hemu biosyntézy, které bylo diskutováno o něco výše, vede k nadměrné akumulaci porfyrinů v organismu, jakož i tak zvané prekursory (např., ALA a vyžádány testy na porfobilinogen). Jednalo se o poslední přebytek má silný toxický účinek na organismus, v důsledku příčin již rozvíjejí klinické příznaky. Příčinou těchto poruch je mutace genu zodpovědného za aktivitu některých enzymů, které se účastní vícestupňové léčby syntéza hemu. V současné době se vědci zabývají podrobnějším studiem všech těchto procesů a onemocnění, jako je porfyrie.

Nemoc: Příznaky

• Porážka centrálního nervového systému.
• Vypouštění pisoáru z růžového odstínu.
• Četné vředy a jizvy na těle.
• Bolest a nepohodlí v břiše.
• Zvýšení krevního tlaku.

Jaká by měla být léčba?

Naneštěstí odborníci nemohou nabídnout účinné metody patogenetické léčby této nemoci. V některých případech (např. Erythropoietická uroporfyrie) může být léčba účinná. Intermitentní porfyrie (onemocnění v akutním stadiu) absolutně neumožňují použití Dipyronu a sedativa, protože způsobují zhoršení příznaků. Za přítomnosti syndromu bolesti s takovou chorobou, jako je porfyrie, jsou zpravidla předepsány nejsilnější omamné látky.

Závěr

Porucha porfyrie (foto 1 ukazuje jeden z jejích projevů), bohužel, je dnes diagnostikována častěji. Závěrem je třeba poznamenat, že dnes tento druh nemoci stále zůstává špatně pochopen. Vědci z celého světa i nadále zkoumají hlavní příčiny nástupu, primární klinické příznaky a metody boje proti tomuto nepříjemnému problému. Buďte zdraví!