Co je motorický neuron?

Motorický neuron je buňka, která je zase odpovědná za činnost svalů. V důsledku destrukce těchto buněk je sval oslabený a vyčerpán. Nemoc motorického neuronu je nevyléčitelné onemocnění, které nakonec vede ke smrti pacienta.

Symptomy onemocnění

Pacient, jehož motorický neuron je v úvodní fázi regrese, necítí žádné zjevné příznaky. Nicméně, tam jsou některé počáteční příznaky výskytu choroby: u pacienta existuje slabost ve svalech, je obtížné se pohybovat a udržet rovnováhu. Často se vyskytují problémy s polykáním. Je těžké zadržovat jakýkoli předmět, ani těžký. V průběhu času se příznaky stávají výraznějšími. V některých případech může být motorický neuron ovlivněn na jedné straně, ale později se patologie rozšíří na obě končetiny. U některých pacientů se onemocnění projevuje jako křeče. Tento příznak naznačuje, že spodní motorový neuron je poškozen. Velký počet pacientů s touto diagnózou vyčerpání a svalové slabosti se vyskytuje pouze na rukou a nohou, ale v praxi existují případy vyčerpání na obličeji a krku svaly, což vede k obtíže při polykání. Většina pacientů, i v posledních fázích onemocnění, si zachovává schopnost jasně myslet. Tato nemoc není infekční nebo virový, nemohou být nakaženi jiní, ale jsou náchylnější k onemocnění motorického neuronu je muži ve věku 40 až 70 let. Očekávaná délka života lidí s touto diagnózou se může často shodovat s délkou života zdravého člověka. Vědci provedli studii a zjistili, že na 100 000 osob trpí tato nemoc jen 6 lidí.

Příčiny onemocnění

Důvody pro projev tohoto onemocnění jsou stále spory mezi lékařskými specialisty. V důsledku toho neexistuje jasná odpověď na tuto otázku a není jasné, co způsobuje tuto onemocnění. Předpokládá se několik příčin vzniku příčiny onemocnění. Jedním z nich je dopad virů, toxinů a škodlivých látek na životní prostředí. Druhou údajnou příčinou je dědičnost, a to přítomnost mutačního genu u členů stejné rodiny.

Nemoc motorického neuronu se může vyskytovat v různých formách a také se projevuje různými způsoby. Jediná věc, která zůstává nezměněna v historii onemocnění, je, že všechny formy a typy jeho průběhu jsou vyjádřeny degenerací motorických neuronů míchy a mozku. Hlavní neuronové choroby jsou amyotrofická laterální skleróza, primární laterální sklerózu, progresivní svalovou atrofii, pseudobulbární obrna, a spinální muskulární atrofie. Jednou z příčin tohoto onemocnění u dětí může být virové onemocnění - poliomyelitida nebo infantilní paralýza.

Amyotrofická laterální skleróza

Toto je forma onemocnění motorických neuronů. Je reprezentována slabostí a atrofií svalů, často pozorovanými v rukou, ale jsou také možné projevy v nohou. Počáteční příznaky mohou být různé, ale později se stávají asymetrickými. S progresí onemocnění objeví viditelné příznaky, a to motorické neurony míchy jsou oslabeny než většina způsobují relaxaci těla svaly. V progresivní formě nemoci zůstanou zachovány pouze určité funkce. Jedná se o řízené močení, libovolné pohyby očních bulvů a citlivost. Statistiky ukazují, že pouze 50% lidí s touto formou nemoci mohou žít po dobu 30 let, zbývající polovina hníst v rozmezí od 3 do 10 let, v závislosti na stupni zvýšení onemocnění.

Primární laterální skleróza

Další forma onemocnění motorických neuronů. Tato forma onemocnění je doprovázena porušením žvýkání a polykání jídla, stejně jako zkreslené výslovnosti. Možné psychotické poruchy, jako například nedobrovolný a nekontrolovaný smích nebo naopak plakat. Většina pacientů s touto formou nežije po dobu tří let.

Progresivní spinální atrofie

Tento druh motorické neuronové choroby se vyskytuje pouze u dospělých, přičemž citlivý vnitřní motorický neuron zůstává neporušený. Toto je nejvíce loajální forma onemocnění. Vyskytuje se pouze u lidí starších 25 let a v přibližně 10% případů je zděděno.

Progresivní bulbulová paralýza

Toto onemocnění je mnohem méně časté než předchozí. Je doprovázena porážkou pouze horních neuronů. Onemocnění se projevuje postupně a začíná oslabením svalů, stejně jako svalovými křečemi. Toto onemocnění může trvat mnoho let, postupně vedoucí k úplnému zdravotnímu postižení.