Hemolytická nemoc novorozenců: příčiny a léčba

Hemolytické onemocnění novorozence je patologický stav dítěte, který je doprovázen rozpadem červených krvinek, což je způsobeno neslučitelností fetální krve s mateřským biomateriálem podle kritéria antigeny erytrocytů.

Obecné informace o nemoci

Erytrocyty jsou červené krvinky. Jsou jednotným prvkem lidské krve. Jsou určeny k provádění velmi důležité funkce, která přináší kyslík z plic do tkání. Dále provádějí zpáteční přepravu oxidu uhličitého.

Aglutinogeny jsou umístěny na povrchu erytrocytů. Jsou také nazývány antigeny. Jsou to dva typy - A a B. Přímo v krevní plazmě jsou proti nim protilátky, nazvané aglutininy alfa- a ß. Na skořápce erytrocytů jsou umístěny a další různé antigeny. Nejvýznamnější z nich je antigen D. V případě, že je přítomen, předpokládá se, že krev má pozitivní Rh Rh faktor. A pokud je nepřítomen, je to negativní rhesus.

Při hemolytické nemoci novorozenců má krevní skupina s Rh faktoru obrovskou hodnotu na pozadí těhotenství. Například přítomnost konfliktu mezi krví matky a dítěte může vést k aglutinaci, tj. K lepení a dalšímu zničení červených krvinek. Toto onemocnění se vyskytuje u 0,5% dětí. Bez patřičné léčby může tato patologie vést k vážným následkům.

Příčiny onemocnění

Příčinou hemolytické nemoci novorozence, jak již bylo řečeno, je konflikt mezi krví matky a jejího dítěte. Může k tomu dojít za následujících podmínek:

• U matek s negativním Rh faktorem krve se vytváří plod s pozitivním Rh faktorem krve.
• Žena má krve související s první skupinou a dítě s druhou nebo třetí.
• Existuje konflikt mezi jinými antigeny.

Příčiny hemolytické nemoci novorozenců nejsou známy všem. Ve většině případů se tato nemoc rozvíjí kvůli přítomnosti Rh-konfliktu. Existuje názor, podle kterého je třeba poznamenat, že nekompatibilita v krevní skupině probíhá ještě častěji. Kvůli snadnému průběhu onemocnění však není vždy diagnostikován.

Senzibilizační faktory

Přítomnost Rhesusova konfliktu může způsobit hemolytické onemocnění novorozence pouze za podmínky předchozí senzitizace mateřského organismu. Senzibilizující faktory jsou následující:

• Provádění krevní transfúze s pozitivním Rh faktorem pro ženu, která má svou povahou negativní povahu, bez ohledu na věk, kdy byla taková manipulace provedena.
• Přítomnost předchozích těhotenství včetně přerušení těhotenství po šestém týdnu. Musím říci, že riziko hemolytické choroby se zvyšuje u ženy s každým dalším porodem. To platí zejména v případě, že by práce byla komplikována odbouráváním placenty nebo chirurgickým zákrokem.

Na pozadí hemolytického onemocnění novorozence s neslučitelností s krví se může v každodenním životě vyskytnout senzibilizace organismu, například v případě použití určitých potravin, během očkování nebo v důsledku různých infekcí. Dalším faktorem, který zvyšuje riziko patologie, je porušení bariérové ​​funkce placenty, ke které dochází v důsledku přítomnosti chronických onemocnění u těhotné ženy, kromě toho na pozadí podvýživy a zneužití škodlivých látek a tak dále.

Patogeneze onemocnění

Patogeneze hemolytického onemocnění novorozenců krevní skupinou je způsobena skutečností, že imunita ženy vnímá červené krvinky plodu jako cizí agens a vytváří speciální protilátky pro jejich zničení. V případě Rhesusova konfliktu pronikají pozitivní erytrocyty budoucího dítěte do matčiny krve.

Jako odpověď tělo matky vytváří speciální protilátky, které procházejí placentou a vstupují do krve dítěte. Pak se váží na receptory a zničí červené krvinky. Z tohoto důvodu se množství hemoglobinu v krvi dítěte podstatně snižuje a hladina nepřímého bilirubinu se zvyšuje. Tak plod rozvíjí anemii s hyperbilirubinemií, což je hemolytická žloutenka novorozenců.

Nepřímý bilirubin je pigment žluči, který má toxický účinek, který je na všech orgánech. To negativně ovlivňuje ledviny, plíce, játra, srdce a tak dále. V případě vysokých koncentrací může proniknout do bariéry mezi nervovým a oběhovým systémem, což poškozuje mozkové buňky a způsobuje encefalopatii, tj. Jadernou žloutenku. Riziko poškození mozku na pozadí hemolytické patologie novorozenců se může zvýšit v následujících případech:

• Snížení hladiny albuminu, tj. Bílkoviny, která má schopnost vázat a neutralizovat bilirubin v krvi.
• Přítomnost hypoglykemie, tj. Nedostatek glukózy.
• Přítomnost deficitu hypoxie - kyslíku.
• Přítomnost acidózy, tedy zvýšená acidita krve.

Nepřímý bilirubin může poškodit jaterní buňky. Výsledkem je zvýšení koncentrace konjugovaného bilirubinu v krvi. Nedostatečný vývoj žlučovodů plodu vede k jeho špatnému vylučování, stagnaci žluči a hepatitidě.

Kvůli těžké anémii proti hemolytickému onemocnění novorozenců se v krevní skupině mohou objevit ložiska extramedulární hematopoézy v játrech a slezině. V důsledku toho se tyto orgány začnou zvyšovat a v krvi se objeví erytroblasty, které představují nezralé červené krvinky. Produkty červených krvinek se mohou hromadit v tkáních. V tomto případě dochází k narušení procesů výměny, v souvislosti s nimiž dojde k nedostatku mnoha minerálů: od mědi po kobalt, zinek, železo a tak dále.

Patogeneze této choroby na pozadí neslučitelnosti podle krevní skupiny může být charakterizována podobným mechanismem. Rozdíl spočívá v tom, že proteiny B a A vyroste později než D. V tomto ohledu bude konflikt představovat nebezpečí pro budoucí dítě blížící se ukončení těhotenství. U předčasně narozených kojenců se zpravidla nedochází k rozpadu erytrocytů.

Hemolytická nemoc a její příznaky

Hemolytická nemoc novorozenců podle krevní skupiny se může vyskytnout v jedné z následujících tří forem:

• Iterická forma se vyskytuje v 88% případů.
• Anemická forma je pozorována v 10% případů.
• Edematózní forma. Riziko výskytu tohoto typu onemocnění je pouze 2%.

Symptomy ikterické formy jsou následující příznaky:

• Vzhled žloutenky. V tomto kontextu dojde k vyblednutí pokožky a sliznic v důsledku nadměrné akumulace bilirubinu v těle.
• Snížený hemoglobin, tj. Rozvoj anémie.
• Přítomnost zvětšené sleziny nebo jater.
• Přítomnost pomalosti spolu s poklesem reflexů a svalového tonusu.

V případě konfliktu, ke kterému dochází kvůli Rh faktoru, se ikteru objeví ihned po narození. Pokud je konflikt způsoben krevní skupinou, pak se druhý den projeví žloutenka. Barva kůže se postupně změní z oranžové na citron.

V případě, že hodnota nepřímého bilirubin přesáhne 300 μmol na litr krve ve čtvrtý den, může se vyvinout jaderná forma hemolytické žloutenky, která bude doprovázena porážkou subkortikálního jádra mozku. Jaderná žloutenka může být charakterizována čtyřmi stupni:

• Vývoj intoxikace. V tomto případě dochází ke ztrátě chuti k jídlu s monotónními výkřiky, motorickou slabostí a zvracením.
• Nástup jaderné škody. Jako příznaky bude zaznamenáno napětí v oblasti okcipitálních svalů spolu s ostrými výkřiky, otoky fontanelů, třesem, zmizením určitých reflexů a bradykardií.
• Vzhled imaginární pohody (zlepšení klinického obrazu).
• Výskyt komplikací hemolytické patologie. Takové komplikace se obvykle vyskytují na počátku pátého měsíce života. Mezi nimi může být paralýza, pareze, mozková obrna, hluchota, zpoždění ve vývoji a podobně.

V osmém dni hemolytické žloutenky se mohou objevit příznaky cholestázy, které se projeví následujícími příznaky:

• Odbarvení výkalů.
• Přítomnost zeleného a špinavého tónu pleti.
• Ztmavnutí moči.
• Zvýšená hladina přímého bilirubinu v krvi.

Na pozadí anemické formy klinické projevy hemolytické nemoci novorozenců v krevní skupině zahrnují takové příznaky jako anémie spolu s bledostí, hepatosplenomegalie s mírným zvýšením nebo normální hladinou bilirubinu. Anemická forma je charakterizována světlejším průtokem, protože na její pozadí se celková pohoda dítěte téměř netrpí.

Varianta edému, nazývaná také intrauterinní edém, je nejtěžší formou této nemoci. Tato forma onemocnění se projevuje obvykle ve formě následujících příznaků:

• Přítomnost bledosti a silné otoky kůže.
• Přítomnost velkého břicha.
• Výrazné zvýšení sleziny a jater.
• Přítomnost letargie ve svalech.
• Ztlumené tóny srdce.
• Přítomnost dýchacích potíží.
• Vývoj závažné anémie.

Vývoj hepatické hepatické onemocnění velmi často vede k potratům a úmrtí dětí.

Vlastnosti hemolytické nemoci novorozenců

Patologie může nastat ve třech formách. Každá z nich má své vlastní zvláštnosti:

1. Bobtnání je nejtěžší, ale je to vzácné. Tímto způsobem se plod narodí bledý, opuchnutý, neschopný přežít v důsledku kardiovaskulárního selhání.
2. Forma žloutenka je nejčastější. Novorozenci mají žloutenku kůže, sliznic - okamžitě po narození nebo se dítě již může narodit ikterické.
3. Anemická forma hemolytické nemoci novorozenců je podle prognózy považována za nejjednodušší a příznivější. Stav dítěte jako celku je uspokojivý. Krevní testy však odrážejí příznaky hemolytické nemoci: projevují středně závažnou anemii, zvýšené hladiny bilirubinu.

Diagnostika patologie

Diagnóza této nemoci může být provedena v prenatálním období. To obvykle zahrnuje:

• Provedením anamnézy, v níž je objasněn počet předchozích porodů a potratů, jsou odhaleny informace o zdraví starších dětí ao možných transfuzích krve.
• Elucidace Rh faktoru, stejně jako krevní skupina těhotné a otce dítěte.
• Proveďte ultrazvukové vyšetření s hustotou placenty spolu s polyhydramniosou, zvětšením jater a slezinou rozvíjejícího se plodu.

Za přítomnosti vysokého rizika hemolytického onemocnění krve novorozenců se amniocentesa provádí ve 34. týdnu, což je sběr amniotickej tekutiny propisováním močového měchýře. To určuje hustotu bilirubinu spolu s hladinou protilátek, glukózy, železa a dalších látek. Po narození je diagnóza této patologie založena na klinických příznacích a laboratorních výzkumech. Krevní test zpravidla ukazuje:

• Přítomnost hladiny bilirubinu je vyšší než 310 μmol na litr krve. Ihned po narození se tento ukazatel každou hodinu zvyšuje o 18 μmol na litr krve.
• Přítomnost koncentrace hemoglobinu je nižší než 150 gramů na litr krve.
• Snížený počet erytrocytů se současným zvýšením erytroblastů - nezralé formy krevních orgánů.

Kromě toho se provádí test Coombs, který ukazuje počet neúplných protilátek a allogemaglutininů v mateřské krvi a mateřském mléce. Všechny tyto indikátory jsou kontrolovány několikrát denně. Hemolytická nemoc by měla být diferencována od anémie, nitroděložní infekce, fyziologické žloutenky a dalších patologií.

Jaké jsou doporučení pro hemolytické onemocnění novorozenců?

Léčba onemocnění

Léčba závažné formy této patologie v prenatálním období se provádí transfuzí hmoty erytrocytů na plod, který se provádí žilou pupeční šňůry. Mohou se také provádět alternativní transfúze, což je postup střídavě odstraňovat dětskou krev v malých porcích, za což je donor podáván. To umožňuje odstranit bilirubin mateřskými protilátkami a zároveň doplnit ztrátu červených krvinek. Dnes, pro náhradní transfúzi, není použita celá krev, ale hmotnost erytrocytů se smíchá se zmrazenou plazmou. Léčba hemolytické nemoci novorozenců dnes není problémem.

Existují následující náznaky náhradní transfúze u dětí s touto diagnózou: hemolytická žloutenka novorozence:

• Případy, kdy je bilirubin v pupečníkové krvi vyšší než 60 μmol na litr.
• Situace, kdy obsah hemoglobinu je menší než 100 gramů na litr krve.

V některých případech by měl být tento postup opakován po 12 hodinách. Existují další metody používané k léčbě této nemoci u novorozenců:

• Provádí hemosorpci, která je filtrací krve sorbenty, která ji očistí od toxinů.
• Provádění plazmaferézy - odstranění určité části plazmy z krve protilátkami.
• Úvod do těla glukokortikoidů.

Léčba hemolytického onemocnění plodu a novorozence ve světle i ve středně těžkém kurzu obvykle zahrnuje léčbu fototerapií. V hemolytické patologii se u novorozenců používají následující léky:

• Intravenózní podávání bílkovinných přípravků a glukózy.
• Použití induktorů jaterních enzymů.
• Vymezení vitamínů, zlepšení funkce jater a aktivace různých metabolických procesů.
• Použití cholagogu v případě ztluštění žluči.
• Provádění transfúze hmoty erytrocytů.
• Použití sorbentů a čisticích klíšťat.

Vztah k kojení s touto diagnózou u novorozenců je dvojznačný. Předtím bylo věřeno, že dítě může dostat prsu jen dva týdny po narození, protože v tomto okamžiku nejsou v mléce přítomny žádné protilátky. Ale lékaři jsou nyní nakloněni skutečnosti, že kojení by mělo začít už od prvních dnů, protože se protilátky rozpadají a jsou zničeny přímo v žaludku dítěte.

Zvažte, jaké jsou důsledky hemolytické nemoci novorozenců?

Prognóza patologie

Důsledky onemocnění závisí na povaze průběhu této patologie. Těžká forma může vést k úmrtí dítěte v posledních měsících těhotenství a také do jednoho týdne po narození. V případě vzniku bilirubinové encefalopatie jsou pravděpodobné následující komplikace:

• Vzhled mozkové obrny.
• Vývoj hluchoty nebo oslepnutí.
• Zpoždění ve vývoji.

Přenesená hemolytická nemoc v starším věku může vyvolat tendenci k častým onemocněním, nedostatečné reakci těla na očkování a alergie. Tito adolescenti mají sníženou pracovní kapacitu s apatií a úzkostí.

Při hemolytickém onemocnění novorozenců je třeba striktně sledovat klinická doporučení.

Prevence patologie

Prevence této nemoci je primárně zaměřena na prevenci senzibilizace budoucí matky. Hlavními preventivními opatřeními jsou v tomto případě transfúze krve s ohledem na faktor Rh spolu s prevencí potratů.

Vzhledem k tomu, že hlavním senzibilizátorem je předchozí porod, během jednoho dne po narození prvního dítěte je žena povinna podat lék se zvláštním imunoglobulinem - anti-D. V důsledku takového opatření se fetální erytrocyty rychle odstraňují z krevního proudu matky, aniž by vyvolávaly vznik protilátek během následných těhotenství. Nedostatečné dávkování léčiva nebo jeho předčasné podávání významně snižuje účinnost tohoto postupu. Preventivní péče o danou chorobu během těhotenství zahrnuje také:

• Vedení nešpecifické hyposensitizace, v rámci které se podávají detoxikace, hormonální, vitamínové, antihistaminové a jiné léky.
• Provádění hemosorpce a plazmaferézy.
• Provádění specifické hyposensitizace, v rámci které je pleť klapky transplantována od manžela.

Hemolytická nemoc novorozenců je podrobně popsána v našem článku. Nyní víte, jaká patologie a zda je možné bojovat proti ní.