Hypofyzární nanismus. Co to je?

Dwarfismus, nebo vědecky, hypofyzický fašismus, je patologie, při níž dochází ke zpoždění ve fyzickém vývoji a růstu, které je způsobeno nedostatečnou syntézou a sekrecí růstového hormonu (nazývá se také růstový hormon).

Tato patologie je extrémně vzácná, u asi 2 lidí z 10 000. Hypofýza Nanizm odhaluje dvě častěji u chlapců než u dívek. Růst u mužů je považován za trpasličí, pokud je pod 130 cm, u žen to je pod 120 cm.

Nejčastějšími důvody jsou následující:

• Vrozené vady intrauterine období přední část hypofýzy je vytvořena nesprávně)

• trauma hlavy (včetně mateřských znamének);

• otok hypofýzy nebo okolních struktur,

• dědičná predispozice,

• syfilis, tuberkulóza, sarkoidóza,

• také převedena chemoterapie nebo radioterapie.

Současně, ve více než polovině případů, zůstávají příčiny trpaslíků nezměněné.

Jak se vyvinul hypofyzární nanismus?

Hmotnost a růstu dětí s nedostatečným vylučováním růstový hormon při narození se vůbec neliší od odpovídajících hodnot zdravých dětí. Nejčastěji se první příznaky objevují u dětí pouze ve věku 2-3 let: tyto děti začínají neustále držet krok s normálním růstem svých vrstevníků. Rychlost růstu je prudce snížena, což nepřesahuje 3-4 cm / rok (rychlostí přibližně 8 cm / rok). Navzdory zpomalení růstu přetrvávají normální proporce v těle dítěte.

Kromě toho se nedostatek hypofýzy projevuje také následujícími příznaky:

• nedostatečně rozvinutý reprodukční systém,

• existuje nedostatečně vyvinutý svalový systém,

• arteriální hypotenze,

• snížení rychlosti osifikace kostry, vývoj a změna zubů,

• V přítomnosti nádoru v hypofýze nebo v okolí mozku se vedle těchto příznaků objevuje také zhoršení zraku.

Mentální vývoj s touto chorobou zpravidla netrpí, pacienti obvykle mají dobrou paměť.

.Pro potvrzení diagnózy "hypofyzárního nanismu" je nutné:

• Vezměte testy na růstový hormon. Kromě toho může být nutné provést test na stanovení dalších hormonů. Možná budou potřebné hormonální testy: nejprve je stanovena počáteční hladina hormonů v krvi, po které pacient po určitém čase opakuje analýzu, která ovlivňuje regulaci tohoto hormonu.

• Proveďte radiografii oblasti Turecké sedlo a lebku pro určení velikosti hypofýzy. Také pro objasnění se provádí počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování mozku, což je bezbolestné postupy, umožňují nám podrobně vidět polohu hypofýzy a okolní mozkové tkáně. Pokud je uvedeno zhoršení zraku, pak oculista také potřebuje konzultaci.

Hypofyzikální nanismus je ošetřen lékařem-endokrinologem. Hlavním způsobem obnovení hladiny somatotropinu v těle je náhradní terapie: nepřetržité užívání umělé růstový hormon. Pro usnadnění výpočtu dávky a podávání růstového hormonu byly vyvinuty speciální injekční pera.

Při odpovídající terapii se rychlost růstu zvyšuje na normální hodnoty (8-12 cm / rok), zpravidla se pozoruje pouze 3-4 cm / rok před zahájením léčby. Během puberty je nutné v režimu léčby zahrnout pohlavní hormony.

Účinnost léčby přímo závisí na příčině nemoci, která ji způsobila. Nejčastěji pacienti s odpovídající léčbou dosahují normálního růstu a přizpůsobují se podmínkám prostředí.

Adresu odborníků na první známky nedostatečnosti hypofýzy!