Болезнь Кушинга: симптомы, диагностика и особенности лечения

Болезнь Кушинга – это заболевание эндокринной системы, развивающееся в результате поражения гипоталамо-гипофизарной системы и повышенной выработки гормона АКТГ корой надпочечников. Данную патологию характеризует мультисимптомность. Чаще всего заболевание развивается у женщин. У пациентов, страдающих болезнью Иценко – Кушинга, диагностируют ожирение, артериальную гипертензию, сахарный диабет и многие другие специфические проявления.

Чтобы подтвердить предположение о данном заболевании, больному придется пройти ряд биохимических исследований крови, анализов на гормоны, сделать рентгенографию позвоночного столба и грудной клетки, КТ гипофиза и надпочечников. Лечение патологии проводится медикаментозным, лучевым и хирургическим путем.

Что представляет собой это заболевание

В медицине различают два понятия: болезнь и синдром Иценко – Кушинга. Во втором случае речь идет о первичных проявлениях гиперкортицизма. И болезнь, и синдром Иценко - Кушинга обладают одинаковым симптомокомплексом, но при этом имеют различную природу происхождения.

В основе развития синдрома лежит повышенное продуцирование человеческого гормона – глюкокортикостероида, причиной которого являются гиперпластические опухоли коры надпочечников. В основном такой сбой в работе эндокринной системы наступает из-за увеличивающейся в размерах кортикостеромы, глюкостеромы, аденокарциномы. Причиной синдрома Иценго – Кушинга может стать также гиперкортицизм, спровоцированный длительным приемом синтетических стероидов. В редких случаях предпосылками для развития этой патологии являются раковые опухоли яичника, легких, поджелудочной железы, кишечника, щитовидной железы. На фоне этих злокачественных процессов развивается эктопированный АКТГ-синдром со схожими клиническими проявлениями.

В отличие от синдрома, болезнь Кушинга зарождается на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а надпочечники и другие железы эндокринной системы вовлекаются в патологический процесс на поздних этапах. Заболевание возникает у представительниц слабого пола в несколько раз чаще, чем у мужчин, при этом чаще всего недуг поражает женщин фертильного возраста. Течение болезни характеризуется серьезными нейроэндокринными расстройствами, включая нарушения метаболизма, неврологические симптомы, сбои в работе сердечно-сосудистой, пищеварительной и выделительной систем.

Провоцирующие факторы

Причины болезни Кушинга кроются в наличии аденомы гипофиза, продуцирующей чрезмерное количество адренокортикотропного гормона. В случае опухолевого поражения этой железы головного мозга у больных обнаруживается аденокарцинома, микро- или макроаденома. Зачастую возникновение этих новообразований связывают с последствиями перенесенных инфекций и поражением ЦНС (энцефалит, арахноидит, менингит), черепно-мозговых травм, интоксикаций. В медицинской практике имели место случаи, когда болезнь Кушинга у женщин развивалась на фоне гормональных нарушений, вызванных беременностью, родами, менопаузой.

Патогенез

Механизм развития патологии Иценко – Кушинга заключается в нарушении гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой взаимосвязи, в результате которой вырабатывается слишком много АКТ гормона. В свою очередь повышенный синтез этого вещества служит объяснением целой вереницы надпочечниковых и вненадпочечниковых реакций в организме:

• В надпочечниках возрастает синтез глюкокортикоидов и мужских гормонов, в то время как секреция минералокортикоидов сокращается.
• Чрезмерное количество глюкокортикоидов негативно отражается на белково-углеводном метаболизме, что приводит к атрофии соединительной ткани, гипергликемии и инсулинорезистентности, предшествующей развитию гормонального сахарного диабета.
• Неправильный жировой обмен является благоприятным условием для развития ожирения.
• Гипокалиемия и повышенное артериальное давление – следствие сниженной менералконтикоидной активности.
• Катаболическое воздействие гормонов на костные ткани препятствует полноценному усвоению кальция в ЖКТ, поэтому развивается остеопороз.
• Повышенная выработка андрогенов (мужских гормонов) вызывает дисфункцию яичников и нарушения работы женской репродуктивной системы.

Степени тяжести

Существует несколько форм клинического течения недуга Иценко-Кушинга. Заболевание имеет три степени тяжести:

• Легкая. Недуг сопровождается слабо выраженной симптоматикой: менструальный цикл может быть сохранен, а признаки остеопороза – полностью отсутствовать.
• Средняя. Симптомы болезни Кушинга практически невозможно спутать с проявлениями других заболеваний, однако на этой стадии заболевание не прогрессирует, общее состояние пациентки остается удовлетворительным.
• Тяжелая. Для этой формы патологии характерно развитие мышечной атрофии, гипокалиемии, артериальной гипертензии, психических расстройств.

Также различают течение болезни по скорости нарастания патологических изменений – выделяют прогрессирующую и торпидную форму заболевания. В первом случае недуг развивается на протяжении 6-12 месяцев. Изменения, происходящие с пациенткой, не остаются незамеченными окружающими. При торпидном течении признаки болезни формируются поэтапно, в течение 3-10 лет.

Как меняется внешность

Распознать симптомы болезни Иценко – Кушинга не составит огромного труда даже тем, кто далек от медицины. Для этого нужно знать, какие нарушения возникают при этом заболевании и как вместе с ними меняется облик человека, имеющего этот недуг.

Пациенты, страдающие заболеванием, отличаются так называемой кушингоидной внешностью, для которой характерно:

• специфическое отложение жировой ткани в типичных зонах – на лице, плечах, шее, груди, спине, животе;
• по мере прогрессирования болезни лицо приобретает лунообразные очертания;
• в области VI-VII шейных позвонков образуется жировой горб;

• в объеме увеличивается грудная клетка и живот, а конечности остаются сравнительно худыми;
• кожа может шелушиться, становиться сухой, при этом на ней будет заметен выраженный багрово-мраморный рисунок;
• в области молочных желез, плеч и нижней части живота наблюдаются стрии и подкожные кровоизлияния;
• пациенты с заболеванием Кушинга часто страдают акне и фурункулезом.

Другие признаки и симптомы

У женщин с синдромом Иценко – Кушинга происходит сбой в менструальном цикле, в некоторых случаях месячные полностью пропадают. Кроме того, нельзя не отметить избыточное атипичное оволосение по мужскому типу – данное явление в медицине носит название «гирсутизм». Речь идет о растительности на лице, шее, подбородке, висках, животе, груди и интенсивном выпадении волос на голове.

У мужчин, страдающих заболеванием Кушинга, напротив, выпадают волосы на теле, останавливается рост щетины на лице. Со временем у пациентов, вне зависимости от пола, снижается либидо, теряется сексуальное влечение. Если недуг поражает в детском возрасте, вполне вероятна задержка полового развития и роста из-за снижения секреции гонадотропного гормона.

Вследствие реабсорбции кальция и развития остеопороза происходит деформация костей, возможны переломы, боли в суставах. К артериальной гипертензии со временем прибавляется тахикардия, кардиопатия и хроническая сердечная недостаточность. Пациенты этой категории чаще болеют бронхитом, воспалением легких и туберкулезом.

Нельзя оставить вне внимания поражения пищеварительной системы при развитии синдрома Иценко – Кушинга. Больные часто жалуются на участившуюся изжогу, боли в эпигастральной области, вызванные «стероидной» язвенной болезнью и кровотечениями в пределах ЖКТ. Не исключены вероятные нарушения в работе почек, поражения мочевыводящих путей вплоть до уремии.

Проблемы неврологического характера

Прогрессирование патологии Иценко – Кушинга грозит больному развитием болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов. Но если болевой и амиотрофический синдромы поддаются медикаментозному контролю, то изменения, вызванные стволово-мозжечковым и пирамидным синдромами сдержать невозможно, они являются необратимыми. У пациентов может возникнуть атаксия, нистагм, патологические рефлексы, в которых задействуются лицевой и подъязычный нервы.

При болезни Иценко – Кушинга нередко имеют место психоэмоциональные расстройства на почве неврастенического, депрессивного, астеноадинамического и эпилептиформного синдромов. Вполне закономерным явлением становится ухудшением памяти и интеллекта, вялость, сокращение амплитуды эмоциональных колебаний. Некоторых пациентов посещают навязчивые суицидальные мысли.

Болезнь Кушинга у собак

Интересно, что у четвероногих данный недуг диагностируется так же часто, как и у человека. Причиной заболеваемости является аналогичное влияние кортизола на работу всего организма. У животного с синдромом Иценко – Кушинга поражается иммунитет, нервная и мочеполовая системы, страдает сердце, ухудшается состояние соединительной ткани и внутренних органов. Болезнь практически никогда не развивается стремительно, поэтому у хозяев питомца есть достаточно времени и неплохие шансы, чтобы помочь животному и продлить его жизнь. Насторожить должны такие симптомы:

• повышенная жажда;
• частое мочеиспускание;
• непомерный аппетит;
• ухудшение состояния шерсти, появлением симметричных залысин.

Также можно наблюдать и другие признаки болезни Кушинга. У собак вместе с учащенными позывами к мочеиспусканию появляется недержание мочи. Питомец набирает лишний вес, причем жировые отложения локализуются преимущественно в районе шеи, живота и груди. Со временем ослабленные мышцы становятся не в состоянии удерживать увеличенный живот, отчего он отвисает. Собака становится неактивной, вялой, сонливой, возможно неуравновешенное поведение. Если причиной болезни послужила аденома гипофиза, наблюдаются нарушения координации.

Обследование и диагностика

Чтобы начать лечение, недостаточно одних лишь жалоб пациента и осмотра врачом. Для постановки диагноза потребуются консультации эндокринолога, невропатолога, гастроэнтеролога, кардиолога и гинеколога.

Специалисты в своих доводах опираются на результаты биохимических анализов крови – ряд показателей претерпевает типичные изменения при болезни Кушинга. Диагностика позволяет сделать вывод о повышенном содержании холестерина, хлора и натрия в крови. У больных этим недугом значительно превышает норму уровень сахара в крови и моче, что свидетельствует о развитии характерного «стероидного» сахарного диабета.

Обязательным является анализ крови на гормоны, который позволяет выявить концентрацию кортизола, адренокортикотропного гормона, ренина. Содержание кортизола учитывается также в моче пациента.

Помимо лабораторных методов исследования, больному необходимо пройти:

• Рентгенографию черепа. Особое внимание уделяется изучению турецкого седла – места расположения гипофиза. На рентгенографическом снимке можно увидеть макроаденому.
• Рентгенографию позвоночника. Проводится с целью выявления признаков остеопороза.
• КТ и МРТ головного мозга с введением гадолиния (контрастного вещества). В ходе диагностических процедур обнаруживаются макро- и микроаденомы.
• УЗИ надпочечников. При болезни Кушинга диагностируется двусторонняя гиперплазия органов. В то же время увеличение надпочечника только с одной стороны часто расценивается как формирование глюкостеромы.

Терапия и хирургическое вмешательство

Так как болезнь Иценко – Кушинга развивается на фоне нарушений секреции АКТГ, лечение подразумевает устранение эндокринных нарушений и восстановление метаболических процессов. Терапевтическая программа подразумевает применение медикаментов, радиотерапии гипоталамо-гипофизарной области. В тяжелых случаях наиболее эффективным вариантом лечения станет хирургическое вмешательство или сочетание нескольких лечебных способов.

Медикаменты назначают пациентам только на ранних стадиях заболевания. Блокада гипофизарных функций является промежуточной целью лекарственного воздействия. Для ее достижения прописывают такие препараты, как «Резерпин», «Бромокриптин» – они активно подавляют секрецию АКТГ. Помимо гормонов центрального действия, в лечении болезни Иценко – Кушинга могут применяться блокаторы синтеза надпочечниковых стероидов. Обязательно осуществляется симптоматическая терапия, корректирующая белковый, минеральный, углеводный, электролитный обмен.

Лучевая терапия зачастую проводится пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные об опухоли гипофиза. Одним из методов лечения является имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов. Спустя несколько месяцев после терапии наступает период ремиссии, который сопровождается снижением массы тела, артериального давления, стабилизацией менструального цикла, торможением патологического процесса и поражения костной, мышечной тканей. Облучение гипофиза нередко сочетается с односторонним удалением надпочечника (адреналэктомией).

При тяжелой форме болезни Кушинга лечение представляет собой удаление надпочечников с двух сторон (двусторонняя адреналэктомия), что в дальнейшем требует пожизненной заместительной терапии глюкокортикостероидами и минералокортикоидами.

Если причиной заболевания стала доброкачественная опухоль гипофиза, осуществляют эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление аденомы. В ряде случаев операция по иссечению пораженной части гипофиза производится транссфеноидальным путем. После удаления аденомы ремиссия наступает в преимущественном числе случаев, но приблизительно у каждого пятого пациента развивается рецидив.

Каков прогноз

Определить шансы на выздоровление человека с болезнью Кушинга непросто. Исход заболевания зависит от степени его тяжести, возраста пациента. При своевременно начатом лечении патологии на ранней стадии у молодых пациентов не исключается полное выздоровление. В то время как продолжительное течение болезни Кушинга ведет к стойким изменениям в костной ткани, сердечно-сосудистой и мочеполовой системе, негативно сказывается на трудоспособности и отягощает прогноз, даже при условии последующего устранения основной причины. Запущенные формы этого недуга заканчиваются летально в связи с присоединением инфекций, септических осложнений, развития почечной недостаточности.

Пациенты с патологией Иценко – Кушинга должны регулярно наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, невролога, гинеколога. Чтобы не допустить прогрессирования болезни важно избегать непомерных физических и психоэмоциональных нагрузок, вовремя лечить инфекционные заболевания, интоксикации, не допускать осложнений. При таком диагнозе трудовая деятельность в ночные смены полностью исключена.