nisfarm.ru

Болезнь Кушинга: симптомы, диагностика и особенности лечения

Болезнь Кушинга – это заболевание эндокринной системы, развивающееся в результате поражения гипоталамо-гипофизарной системы и повышенной выработки гормона АКТГ корой надпочечников. Данную патологию характеризует мультисимптомность. Чаще всего заболевание развивается у женщин. У пациентов, страдающих болезнью Иценко – Кушинга, диагностируют ожирение, артериальную гипертензию, сахарный диабет и многие другие специфические проявления.

Чтобы подтвердить предположение о данном заболевании, больному придется пройти ряд биохимических исследований крови, анализов на гормоны, сделать рентгенографию позвоночного столба и грудной клетки, КТ гипофиза и надпочечников. Лечение патологии проводится медикаментозным, лучевым и хирургическим путем.

Что представляет собой это заболевание

В медицине различают два понятия: болезнь и синдром Иценко – Кушинга. Во втором случае речь идет о первичных проявлениях гиперкортицизма. И болезнь, и синдром Иценко - Кушинга обладают одинаковым симптомокомплексом, но при этом имеют различную природу происхождения.

В основе развития синдрома лежит повышенное продуцирование человеческого гормона – глюкокортикостероида, причиной которого являются гиперпластические опухоли коры надпочечников. В основном такой сбой в работе эндокринной системы наступает из-за увеличивающейся в размерах кортикостеромы, глюкостеромы, аденокарциномы. Причиной синдрома Иценго – Кушинга может стать также гиперкортицизм, спровоцированный длительным приемом синтетических стероидов. В редких случаях предпосылками для развития этой патологии являются раковые опухоли яичника, легких, поджелудочной железы, кишечника, щитовидной железы. На фоне этих злокачественных процессов развивается эктопированный АКТГ-синдром со схожими клиническими проявлениями.

болезнь иценко кушинга

В отличие от синдрома, болезнь Кушинга зарождается на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а надпочечники и другие железы эндокринной системы вовлекаются в патологический процесс на поздних этапах. Заболевание возникает у представительниц слабого пола в несколько раз чаще, чем у мужчин, при этом чаще всего недуг поражает женщин фертильного возраста. Течение болезни характеризуется серьезными нейроэндокринными расстройствами, включая нарушения метаболизма, неврологические симптомы, сбои в работе сердечно-сосудистой, пищеварительной и выделительной систем.

Провоцирующие факторы

Причины болезни Кушинга кроются в наличии аденомы гипофиза, продуцирующей чрезмерное количество адренокортикотропного гормона. В случае опухолевого поражения этой железы головного мозга у больных обнаруживается аденокарцинома, микро- или макроаденома. Зачастую возникновение этих новообразований связывают с последствиями перенесенных инфекций и поражением ЦНС (энцефалит, арахноидит, менингит), черепно-мозговых травм, интоксикаций. В медицинской практике имели место случаи, когда болезнь Кушинга у женщин развивалась на фоне гормональных нарушений, вызванных беременностью, родами, менопаузой.

Патогенез

Механизм развития патологии Иценко – Кушинга заключается в нарушении гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой взаимосвязи, в результате которой вырабатывается слишком много АКТ гормона. В свою очередь повышенный синтез этого вещества служит объяснением целой вереницы надпочечниковых и вненадпочечниковых реакций в организме:

  • В надпочечниках возрастает синтез глюкокортикоидов и мужских гормонов, в то время как секреция минералокортикоидов сокращается.
  • Чрезмерное количество глюкокортикоидов негативно отражается на белково-углеводном метаболизме, что приводит к атрофии соединительной ткани, гипергликемии и инсулинорезистентности, предшествующей развитию гормонального сахарного диабета.
  • Неправильный жировой обмен является благоприятным условием для развития ожирения.
  • Гипокалиемия и повышенное артериальное давление – следствие сниженной менералконтикоидной активности.
  • Катаболическое воздействие гормонов на костные ткани препятствует полноценному усвоению кальция в ЖКТ, поэтому развивается остеопороз.
  • Повышенная выработка андрогенов (мужских гормонов) вызывает дисфункцию яичников и нарушения работы женской репродуктивной системы.

Степени тяжести

Существует несколько форм клинического течения недуга Иценко-Кушинга. Заболевание имеет три степени тяжести:

  • Легкая. Недуг сопровождается слабо выраженной симптоматикой: менструальный цикл может быть сохранен, а признаки остеопороза – полностью отсутствовать.
  • Средняя. Симптомы болезни Кушинга практически невозможно спутать с проявлениями других заболеваний, однако на этой стадии заболевание не прогрессирует, общее состояние пациентки остается удовлетворительным.
  • Тяжелая. Для этой формы патологии характерно развитие мышечной атрофии, гипокалиемии, артериальной гипертензии, психических расстройств.
лечение болезни иценко кушинга



Также различают течение болезни по скорости нарастания патологических изменений – выделяют прогрессирующую и торпидную форму заболевания. В первом случае недуг развивается на протяжении 6-12 месяцев. Изменения, происходящие с пациенткой, не остаются незамеченными окружающими. При торпидном течении признаки болезни формируются поэтапно, в течение 3-10 лет.

Как меняется внешность

Распознать симптомы болезни Иценко – Кушинга не составит огромного труда даже тем, кто далек от медицины. Для этого нужно знать, какие нарушения возникают при этом заболевании и как вместе с ними меняется облик человека, имеющего этот недуг.

Пациенты, страдающие заболеванием, отличаются так называемой кушингоидной внешностью, для которой характерно:

  • специфическое отложение жировой ткани в типичных зонах – на лице, плечах, шее, груди, спине, животе;
  • по мере прогрессирования болезни лицо приобретает лунообразные очертания;
  • в области VI-VII шейных позвонков образуется жировой горб;
болезнь иценко кушинга развивается
  • в объеме увеличивается грудная клетка и живот, а конечности остаются сравнительно худыми;
  • кожа может шелушиться, становиться сухой, при этом на ней будет заметен выраженный багрово-мраморный рисунок;
  • в области молочных желез, плеч и нижней части живота наблюдаются стрии и подкожные кровоизлияния;
  • пациенты с заболеванием Кушинга часто страдают акне и фурункулезом.

Другие признаки и симптомы

У женщин с синдромом Иценко – Кушинга происходит сбой в менструальном цикле, в некоторых случаях месячные полностью пропадают. Кроме того, нельзя не отметить избыточное атипичное оволосение по мужскому типу – данное явление в медицине носит название «гирсутизм». Речь идет о растительности на лице, шее, подбородке, висках, животе, груди и интенсивном выпадении волос на голове.

болезнь кушинга диагностика

У мужчин, страдающих заболеванием Кушинга, напротив, выпадают волосы на теле, останавливается рост щетины на лице. Со временем у пациентов, вне зависимости от пола, снижается либидо, теряется сексуальное влечение. Если недуг поражает в детском возрасте, вполне вероятна задержка полового развития и роста из-за снижения секреции гонадотропного гормона.

Вследствие реабсорбции кальция и развития остеопороза происходит деформация костей, возможны переломы, боли в суставах. К артериальной гипертензии со временем прибавляется тахикардия, кардиопатия и хроническая сердечная недостаточность. Пациенты этой категории чаще болеют бронхитом, воспалением легких и туберкулезом.

Нельзя оставить вне внимания поражения пищеварительной системы при развитии синдрома Иценко – Кушинга. Больные часто жалуются на участившуюся изжогу, боли в эпигастральной области, вызванные «стероидной» язвенной болезнью и кровотечениями в пределах ЖКТ. Не исключены вероятные нарушения в работе почек, поражения мочевыводящих путей вплоть до уремии.

Проблемы неврологического характера

Прогрессирование патологии Иценко – Кушинга грозит больному развитием болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов. Но если болевой и амиотрофический синдромы поддаются медикаментозному контролю, то изменения, вызванные стволово-мозжечковым и пирамидным синдромами сдержать невозможно, они являются необратимыми. У пациентов может возникнуть атаксия, нистагм, патологические рефлексы, в которых задействуются лицевой и подъязычный нервы.

При болезни Иценко – Кушинга нередко имеют место психоэмоциональные расстройства на почве неврастенического, депрессивного, астеноадинамического и эпилептиформного синдромов. Вполне закономерным явлением становится ухудшением памяти и интеллекта, вялость, сокращение амплитуды эмоциональных колебаний. Некоторых пациентов посещают навязчивые суицидальные мысли.

Болезнь Кушинга у собак

Интересно, что у четвероногих данный недуг диагностируется так же часто, как и у человека. Причиной заболеваемости является аналогичное влияние кортизола на работу всего организма. У животного с синдромом Иценко – Кушинга поражается иммунитет, нервная и мочеполовая системы, страдает сердце, ухудшается состояние соединительной ткани и внутренних органов. Болезнь практически никогда не развивается стремительно, поэтому у хозяев питомца есть достаточно времени и неплохие шансы, чтобы помочь животному и продлить его жизнь. Насторожить должны такие симптомы:

  • повышенная жажда;
  • частое мочеиспускание;
  • непомерный аппетит;
  • ухудшение состояния шерсти, появлением симметричных залысин.
болезнь кушинга у собак

Также можно наблюдать и другие признаки болезни Кушинга. У собак вместе с учащенными позывами к мочеиспусканию появляется недержание мочи. Питомец набирает лишний вес, причем жировые отложения локализуются преимущественно в районе шеи, живота и груди. Со временем ослабленные мышцы становятся не в состоянии удерживать увеличенный живот, отчего он отвисает. Собака становится неактивной, вялой, сонливой, возможно неуравновешенное поведение. Если причиной болезни послужила аденома гипофиза, наблюдаются нарушения координации.

Обследование и диагностика

Чтобы начать лечение, недостаточно одних лишь жалоб пациента и осмотра врачом. Для постановки диагноза потребуются консультации эндокринолога, невропатолога, гастроэнтеролога, кардиолога и гинеколога.

Специалисты в своих доводах опираются на результаты биохимических анализов крови – ряд показателей претерпевает типичные изменения при болезни Кушинга. Диагностика позволяет сделать вывод о повышенном содержании холестерина, хлора и натрия в крови. У больных этим недугом значительно превышает норму уровень сахара в крови и моче, что свидетельствует о развитии характерного «стероидного» сахарного диабета.

Обязательным является анализ крови на гормоны, который позволяет выявить концентрацию кортизола, адренокортикотропного гормона, ренина. Содержание кортизола учитывается также в моче пациента.

Помимо лабораторных методов исследования, больному необходимо пройти:

  • Рентгенографию черепа. Особое внимание уделяется изучению турецкого седла – места расположения гипофиза. На рентгенографическом снимке можно увидеть макроаденому.
  • Рентгенографию позвоночника. Проводится с целью выявления признаков остеопороза.
  • КТ и МРТ головного мозга с введением гадолиния (контрастного вещества). В ходе диагностических процедур обнаруживаются макро- и микроаденомы.
  • УЗИ надпочечников. При болезни Кушинга диагностируется двусторонняя гиперплазия органов. В то же время увеличение надпочечника только с одной стороны часто расценивается как формирование глюкостеромы.

Терапия и хирургическое вмешательство

Так как болезнь Иценко – Кушинга развивается на фоне нарушений секреции АКТГ, лечение подразумевает устранение эндокринных нарушений и восстановление метаболических процессов. Терапевтическая программа подразумевает применение медикаментов, радиотерапии гипоталамо-гипофизарной области. В тяжелых случаях наиболее эффективным вариантом лечения станет хирургическое вмешательство или сочетание нескольких лечебных способов.

болезнь кушинга у женщин

Медикаменты назначают пациентам только на ранних стадиях заболевания. Блокада гипофизарных функций является промежуточной целью лекарственного воздействия. Для ее достижения прописывают такие препараты, как «Резерпин», «Бромокриптин» – они активно подавляют секрецию АКТГ. Помимо гормонов центрального действия, в лечении болезни Иценко – Кушинга могут применяться блокаторы синтеза надпочечниковых стероидов. Обязательно осуществляется симптоматическая терапия, корректирующая белковый, минеральный, углеводный, электролитный обмен.

Лучевая терапия зачастую проводится пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные об опухоли гипофиза. Одним из методов лечения является имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов. Спустя несколько месяцев после терапии наступает период ремиссии, который сопровождается снижением массы тела, артериального давления, стабилизацией менструального цикла, торможением патологического процесса и поражения костной, мышечной тканей. Облучение гипофиза нередко сочетается с односторонним удалением надпочечника (адреналэктомией).

При тяжелой форме болезни Кушинга лечение представляет собой удаление надпочечников с двух сторон (двусторонняя адреналэктомия), что в дальнейшем требует пожизненной заместительной терапии глюкокортикостероидами и минералокортикоидами.

Если причиной заболевания стала доброкачественная опухоль гипофиза, осуществляют эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление аденомы. В ряде случаев операция по иссечению пораженной части гипофиза производится транссфеноидальным путем. После удаления аденомы ремиссия наступает в преимущественном числе случаев, но приблизительно у каждого пятого пациента развивается рецидив.

Каков прогноз

Определить шансы на выздоровление человека с болезнью Кушинга непросто. Исход заболевания зависит от степени его тяжести, возраста пациента. При своевременно начатом лечении патологии на ранней стадии у молодых пациентов не исключается полное выздоровление. В то время как продолжительное течение болезни Кушинга ведет к стойким изменениям в костной ткани, сердечно-сосудистой и мочеполовой системе, негативно сказывается на трудоспособности и отягощает прогноз, даже при условии последующего устранения основной причины. Запущенные формы этого недуга заканчиваются летально в связи с присоединением инфекций, септических осложнений, развития почечной недостаточности.

болезнь кушинга лечение

Пациенты с патологией Иценко – Кушинга должны регулярно наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, невролога, гинеколога. Чтобы не допустить прогрессирования болезни важно избегать непомерных физических и психоэмоциональных нагрузок, вовремя лечить инфекционные заболевания, интоксикации, не допускать осложнений. При таком диагнозе трудовая деятельность в ночные смены полностью исключена.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné
© 2021 nisfarm.ru