Hystiocytóza Langerhans: příčiny a léčba

Langerhansovy buňky jsou bílé krvinky, které jsou součástí imunitního systému a za normálních podmínek hrají důležitou roli při ochraně těla před viry, bakteriemi a dalšími škodlivými mikroorganismy. Nacházejí se v kůži, lymfatických uzlinách, slezině, kostní dřeni a plicích.

Co je Ltiterhansova histiocytóza?

U tohoto onemocnění, dříve známého jako histiocytóza X, se Langerhansovy buňky začínají množit v patologických měřítkách. Namísto toho, aby chránila tělo, velké klastry těchto buněk narušují integritu tkání a dokonce je zničí. Kosti, plíce a játra trpí nejčastěji. Ačkoli tento proliferaci buněk má mnoho společného s rakovinou, většina výzkumníků nevěří, histiocytóza X formu rakoviny. Hlavní rozdílnou vlastností v této souvislosti je normální struktura agresivních buněk a jediným problémem je jejich zrychlený růst. V současné době, histiocytóza z Langerhansových buněk (u dětí, je třeba poznamenat, že je častější než u dospělých), je rozpoznán onemocnění imunitního systému, přičemž imunitní buňky množí příliš rychle a způsobit zánět a poškození okolní tkáně.

Toto onemocnění se může vyvinout v jakékoli části těla a v jakémkoli orgánu. Může se objevit i v několika různých oblastech současně. Ve většině případů však patologie postihuje několik tělesných systémů pouze u dětí mladších dvou let. Jednotlivé ohniská se nacházejí jak u dětí, tak u dospělých.

Příčiny

Stále není známo, proč vzniká taková patologie. Vědci se však zaměřují na testování následující hypotézy: nejpravděpodobnější je, že nějaká běžná látka v životním prostředí, možná virové infekce, dává impuls k rozvoji poruchy, což způsobuje nadměrnou reakci imunitního systému. V současné době je však identifikován zdroj samotné choroby. Jedno známá pozorování je známá: téměř všichni pacienti s lokalizací patologie v plicích jsou aktivní nebo bývalí kuřáci cigaret. Přesto, i při masivním šíření kouření ve společnosti, je velmi vzácné, že Langerhansova histiocytóza nastane. Důvody zahrnutí použití cigaret do seznamu rizikových faktorů, jako kdyby nebylo, protože onemocnění často neovlivňuje plic. Nejpravděpodobnějším předpokladem je, že negativní účinek kouření je realizován proliferací buněk Langerhans u jedinců s vzácnou genetickou predispozicí k tomuto. Podle jiné teorie je hlavní příčinou onemocnění vrozená porucha imunitního systému.

Šíření

Uvažovaná onemocnění je vzácná a vyskytuje se přibližně u jednoho případu u 250 000 dětí a v jednom případě u jednoho milionu dospělých. Přestože se příznaky mohou vyskytnout v jakémkoli věku, nejčastěji je diagnostikován u dětí a dospívajících, přičemž 70% případů histiocytózy se objevilo ve věku 17 let. V mladší skupině pacientů se statistické ukazatele zvyšují ve věku od jednoho do tří let.

Formy onemocnění

Histiocytóza z Langerhansových buněk u dětí a dospělých zahrnuje 3 formy dříve považované za nezávislé patologie. Jedná se o eozinofilní granulom, Hend-Schuiller-Crischenovu chorobu a nemoci typu Letter-Sieve.

Symptomy

Nemoc se projevuje následujícími příznaky:

• neustálé bolest a otoky na kosti, zejména na rameni nebo noze;
• crack v kostech, zejména pokud mu nebyla předcházena zranění nebo předcházel nepatrný, nepatrný úder;
• velké rozdíly mezi zuby v případech, kdy se Langerhansova histiocytóza u dětí rozšířila do čelisti;
• ušní infekce nebo výtok z ucha, pokud se choroba dotkla kostí lebky vedle ucha;
• kožní vyrážka s převládající lokalizací na hýždí nebo skalp;
• zvětšené lymfatické uzliny;
• zvětšení jater, což v některých případech může být doprovázena příznaky orgánové dysfunkce (zežloutnutí kůže a očí (žloutenka) nebo patologické nahromadění tekutiny v břiše - ascitu);
• exophthalmos - předsunutá oční bulka způsobená histiocytózou s lokalizací za očima;
• potíže s dýcháním a kašel s poškozením plic;
• pomalý růst a nadměrné močení způsobené hormonálními poruchami.

Méně časté příznaky onemocnění jsou:

• zvýšená tělesná teplota;
• ztráta hmotnosti;
• podrážděnost;
• neschopnost udržet váhu a také podporu těla ve formě.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, histiocytóza z Langerhansových buněk (Foto projevy tohoto onemocnění není pěkný pohled) je poměrně vzácná a je vyjádřena příznaky, které jsou snadno zaměnit za příznaky mnoha jiných chorob, diagnóza je často složitá a vyžaduje čas. Proto bude lékař pravděpodobně vás zeptat otázky týkající se jiných nemocí účinněji rozlišovat zamýšlený histiocytóza.

Primárním diagnostickým vyšetřením je rutinní lékařská prohlídka, ve které lékař hodnotí celkový stav těla a věnuje zvláštní pozornost oblastem, kde se projevují příznaky patologie. Pokud se u pacienta objeví bolest v kostech nebo stárnutí kostí, může lékař předepsat standardní radiografii kostí a scintigrafii. Rentgenové záření identifikují místo ničení, nazývané lytická léze, a scintigrafie určí oblasti poškození, kde se kosti pokusí obnovit nezávisle.

Metoda Počítačová tomografie (CT) Používá se k vyšetření chrbta a pánve v případech, kdy lékař podezřívá, že je tam, kde se nacházejí centra ničivých změn. U symptomatických příznaků dysfunkce jater budete potřebovat provést krevní testy. Pokud jsou příznaky poranění plic nebo v případech, kdy odborník na základě primárního lékařského vyšetření podezřívá, že Langerhansova histiocytóza může být detekována v plicích, rentgen nebo počítač hrudní zobrazování. CT hlavy se provádí k posouzení stavu mozku. Může být užitečná i nová vizualizační technologie PET (pozitronová emisní tomografie).

Pokud je podezření na histiocytózu Langerhansem u dětí (viz foto na začátku článku), může být vyžadována biopsie, protože to je jediný způsob, jak potvrdit údajnou diagnózu. V tomto postupu lékař odstraní malý vzorek tkáně nebo kosti pro pozdější studium v ​​laboratoři. Ve většině případů je vzorek biomateriálu extrahován z míst, kde je přímo lokalizována histiocytóza Langerhans: kosti, kůže a lymfatické uzliny. Krevní testy mohou pomoci určit, zda kostní dřeň je ovlivněna.

Doba trvání

Je těžké předpovědět, jak rychle bude průběh onemocnění a jak se bude projevovat. V některých případech patologie zmizí sama o sobě a nevyžaduje lékařskou intervenci. K tomu dochází, když je porucha lokalizována v jedné oblasti (v kostech nebo kůži) nebo když kuřák s postiženými plícemi zastaví konzumaci cigaret. Stává se však také, že onemocnění je smrtelné - úmrtí lze předvídat v případech, kdy klastry patologicky proliferujících buněk napadají současně několik různých orgánů nebo částí těla. Zdravotní stav kuřáků se začíná zlepšovat pouze tehdy, když přestanete kouřit.

Prevence

Vzhledem k tomu, že příčina vývoje porušování zůstává záhadou, v současné době neexistují žádná účinná preventivní opatření. Vzhledem k tomu, že plíce trpí pouze fanoušky kouření cigaret, může být odmítnutí závislosti považováno za preventivní opatření proti histiocytóze s lokalizací v plicích.

Léčba

Pokud má pacient potvrzenou diagnózu "histiocytózy z buněk Langerhans", léčba bude záviset na závažnosti a rozsahu poruchy.

Pokud se patologie objeví pouze v jednom těle, lékař předepíše použití kortikosteroidů, zejména "Přednizolon". Navíc budete možná muset projít chemoterapií. Kromě toho se postižená oblast kosti extrahuje metodou kyretáže - škrábání. Pokud jsou patologicky proliferující buňky koncentrovány v jedné oblasti pokožky, může být onemocnění vytvrzeno pokrytím postižené oblasti pomocí dusíkaté hořčice, chemoterapeutického činidla. Používá se také "methotrexát". Radioterapie je předepsána v případech, kdy poškození kosti (například v horní části nohy nebo v hřbetu) oslabilo celý fragment kostry. Osteoplastická operace na páteři - spondylóza - se doporučuje pro nestabilitu kostí v krční oblasti.

Zobecněná (systémová) histiocytóza Langerhans je mnohem závažnějším stavem. Chemoterapie může být také použita k léčbě, ale jeho účinnost je významně snížena ve srovnání s léčbou jednotlivých lézí. Ačkoli specialisté zkontrolovali účinnost mnoha léků, optimální lék nebyl dosud nalezen. Nicméně, pokud chcete sledovat vývoj onemocnění, lékař může předepsat jednu z následujících možností:

• "Vinblastin";
• "Etoposid";
• "Mercaptopurin";
• "Kladribín";
• "Cytarabin";
• "Methotrexát."

V některých případech lékaři doporučují transplantaci jater, kostní dřeně nebo plic, ale mezi vědci souhlasí s optimalizací transplantace orgánů pacientů s histiocytózou dosud nebylo dosaženo.

Kdy bych měl vidět lékaře?

Nezapomeňte kontaktovat svého místního pediatra, pokud máte podezření na histiocytózu u dětí u Langerhans. Oční projevy, bolest nebo otoky na kostech, chronická kožní vyrážka jsou příznaky této vzácné nemoci. Za přítomnosti těchto nebo symptomů patologie u dospělých se poraďte s lékařem.