Wilmsův nádor: symptomy, léčba

V lidském těle není jediný orgán, který by za všech okolností zůstal zdravý. Bohužel se během nitroděložního vývoje stanoví mnoho nemocí a vad. O jednom z nich budeme hovořit v našem článku. Mnoho lidí je bez povšimnutí s Wilmsovým nádorem. Co to je, někteří ani nehádají. V článku se budeme snažit porozumět příznakům, příčinám a taktikám léčby této nemoci.

Koncept Wilmsova nádoru

Wilmsův nádor nebo, jak se také nazývá, nefroblastom, se týká maligních onemocnění ledvin, které se vyskytují nejčastěji v dětství. Obvykle se diagnostikuje ve věku 2-5 let. Wilmsův nádor u dospělých je vzácný, tak málo se naučil.

Bohužel děti, které trpí touto chorobou, mají často jiné odchylky ve svém vývoji. Předpokládá se, že tvorba nádoru může začít v prenatálním období, protože dítě ve věku dvou týdnů ji již může rozpoznat.

Wilmsův nádor je zpravidla lokalizován na jedné straně, existují však i případy bilaterálního poškození ledvin. Pokud se podíváte na nemocný orgán, můžete si všimnout, že jeho povrch je nerovný, na řezu jsou viditelné části krvácení a nekrózy, na některých místech jsou přítomny cysty. V tomto případě se říká, že pacient má cystický nádor Wilms.

Zpočátku je nádor lokalizován pouze uvnitř ledvin. S následným vývojem roste do sousedních tkání a orgánů - čímž se šíří metastázy.

Stádia vývoje choroby

Toto maligního nádoru postupuje ve svém vývoji v několika etapách:

1. Na samém začátku je nefroblastom umístěn pouze v jedné ledvině. Děti v tomto období nemusí mít nepohodlí a nemají žádné stížnosti.
2. Tumor se začíná šířit za ledviny, ale stále nejsou metastázy.
3. Další vývoj je doprovázen klíčením kapslí a léze postihuje sousední orgány, lymfatické uzliny.
4. Metastázy se nacházejí v játrech, plicích, kostech.
5. V posledním stádiu vývoje Wilmsův nádor u dětí je již ovlivněn dvěma ledviny.

Pravděpodobně není nutné vysvětlovat, že čím dříve je nádor diagnostikován, tím optimističtější je prognóza pacientovi.

Symptomatologie onemocnění

Vzhledem k tomu, že je možné diagnostikovat patologii v různých fázích, mohou se znaménko v závislosti na tom lišit. Nejčastěji, pokud je nádor Wilms, jsou tyto příznaky následující:

• obecná malátnost;
• slabost a pokud je dítě velmi malé, pak neustále spí;
• snížení chuti k jídlu;
• ztráta hmotnosti je pozorována;
• v některých případech je vysoká teplota;
• kůže je bledá;
• může zvýšit krevní tlak;
• krevní test ukazuje zvýšení ESR a snížení hladiny hemoglobinu;
• tam je krev v moči;
• v těžkých případech lze pozorovat obstrukci střeva, protože ji nádor vymačká.

Při jakékoli nemoci se chování dítěte mění a Wilmsův nádor u dětí není výjimkou. Maminka může okamžitě podezřívat, že s dítětem není něco špatně.

Když nemoc jde daleko, nádor je dobře palpovaný rukama. V tomto případě dítě pocítí bolest, protože sousední orgány jsou stlačené, což jim brání v normálním fungování. U některých pacientů se zvyšuje břicho, pokud je diagnostikován Wilmsův nádor. Na níže uvedené fotografii je to dobře.

Pokud je velké množství metastáz, začne dítě hrozí. Nejčastěji dochází k úmrtí v důsledku plicní nedostatečnosti a nadměrného vyčerpání těla. Co je pozoruhodné, výskyt metastáz závisí spíše na velikosti nádoru, spíše na věku pacienta. Ukazuje se, že velmi malé děti s takovou diagnózou se mnohem pravděpodobněji úplně zotaví.

Nejčastěji je však diagnostikován nejen Wilmsův nádor, je obvykle doprovázen jinými vývojovými abnormalitami.

Souběžné nemoci

Je dost vzácné, že tento nádor je diagnostikován jako jediná odchylka ve vývoji. Nejčastěji doprovází doprovodné patologie:

• hypospadias, kdy se uretry u chlapců otevírají někde uprostřed penisu nebo v perineu;
• zvýšené vnitřní orgány, například velký jazyk;
• jedna končetina je větší než druhá;
• kryptorchidismus;
• nepřítomnost duhovky v oku (vzniká pocit, že žák není obklopen ničím).

Diagnostika tumoru Wilms

Když je nefroblastom pouze na samém začátku jeho vývoje, je obtížné provést správnou diagnózu, protože neexistuje výrazná symptomatologie. Z tohoto důvodu je ve většině případů léčba zahájena již tehdy, když je nádor ve 3 nebo 4 stupních.

Rodiče potřebují pečlivě sledovat stav dítěte, a pokud se objeví bledost, vysoký krevní tlak, snížený tón, je možné vyšetřit nádor a pak by mělo být okamžitě provedeno úplné vyšetření. Obvykle se jedná o následující typy diagnostiky:

1. Analýza krve a moči. V moči, proteinurie, makrogemurie a v krvi zvýšil ESR, existuje anémie.
2. Urografie umožňuje přesné stanovení diagnózy ve více než 70% případů. Lze pozorovat obrysy ledvin a v přítomnosti nádoru jsou patrné malé změny ve tvaru orgánu a porušení funkce.
3. Pomocí ultrazvukové tomografie je také snadné vidět velikost nádoru a jeho polohu.
4. Wilmsův nádor na ultrazvuku vypadá jako heterogenní forma s cysty uvnitř.
5. Pomocí rentgenové počítačové tomografie lze pozorovat nejen nádor v jedné ledvině, ale také analyzovat stav druhé a také pozorovat přítomnost metastáz v sousedních orgánech.
6. Při velkých velikostech nádorů je obvykle předepsána angiografie. To se provádí pro určení polohy poměrně velkých nádob, které se týkají nefroblastomu, takže během chirurgického zákroku měl lékař představu o stavu věcí.
7. Ultrazvuk a CT mohou stanovit stupeň metastázy nádorů v orgánech a tkáních.

V současné době jsou lékařské metody výzkumu na takové úrovni rozvoje, že umožňují správnou diagnostiku v téměř 95% případů. Ale 5% všechny stejné chyby se stalo například v případě, že ultrazvuk multilokulyarnuyu cysta zaměněny za nádorem Wilms`, je to jen při provozu je možné detekovat. U ultrazvukových skenování je přesnost 97% a u KT je o něco méně. Ačkoli existují případy, kdy je nádor Wilms kombinován s cystou.

Další vyšetření je zaměřeno na nalezení metastáz, poté na výběr správné taktiky pro léčbu onemocnění. Pokud se Wilmsova nádor rozvíjí u dětí, je léčba individuálně přidělena s přihlédnutím k charakteristice organismu a stádiu vývoje onemocnění.

Příčiny nefroblastomu

Není s jistotou možné říci, co je příčinou vývoje nádoru. Předpokládá se, že důvodem je mutace DNA buněk. V malém procentu případů se přenáší z rodičů na děti. Ale většina vědců nenachází spojení mezi dědičností a vývojem Wilmsova nádoru.

Lékaři věří, že existují některé rizikové faktory, které vedou k vzniku nefroblastomu. Patří sem:

1. Ženský sex. Podle statistik jsou dívky s touto chorobou častěji než chlapci.
2. Dědičná kontinuita. Ačkoli jsou případy rodinného onemocnění vzácné.
3. Přidružení k Negroidní závod. U tohoto typu populace se onemocnění vyskytuje dvakrát častěji.

Obecně lze poznamenat, že přesné příčiny vzniku Wilmsova nádoru nebyly dosud stanoveny.

Léčba nefroblastomu

Léčba jakéhokoli onemocnění je zpravidla přístupná z různých stran. Když je u dětí zjištěn Wilmsův nádor, léčba je předepisována histologickým vyšetřením. Odborníci se domnívají, že dobrá histologie dává příznivější prognózu. To však neznamená, že špatné testy slouží jako signál k zastavení léčby.

Když hovoříme o nefroblastome, pak se pro jeho léčbu používají následující metody:

• operační intervence;
• Radiační terapie.

Také dává pozitivní výsledky chemoterapie pro Wilmsův nádor.

Tacka léčby je zvolena individuálně pro každého malého pacienta. Záleží to nejen na vývoji nádoru, ale také na stavu těla dítěte.

Chirurgická intervence

Odstranění ledvin je nefrektomie. Může mít několik typů:

1. Jednoduché. V tomto případě chirurg chirurgicky odstraní zcela postižené ledviny. Pokud je druhý orgán zdravý, může pracovat "pro dva".
2. Částečná nefrektomie. Během takového chirurgického zákroku doktor odstraní pouze nádorový nádor uvnitř ledvin a okolní poškozené tkáně. Nejčastěji se tato manipulace provádí, jestliže je druhá ledvina již odstraněna nebo je příliš nemocná.
3. Radikální odstranění. Nejsou to jen ledviny s okolními strukturami, které se hledají, ale také močový měchýř, nadledvina. Lymfatické uzliny mohou být také odstraněny, pokud se v nich nacházejí rakovinové buňky.

Během operace může být vždy zřejmé, že sousední tkáně jsou poškozené, je nutné situaci obejít a odstranit všechny infikované. V těžkých případech, kdy nefroblastom (Wilmsův nádor) postihuje obě ledviny u dítěte, je nutné odstranit obě orgány kvůli záchraně života dítěte.

Po dvoustranné nefrektomii je dítě předepisováno hemodialýzou k vyčištění krve toxinů. Aby byl život po odstranění obou ledvin vysoce kvalitní, je to možné až po operaci po transplantaci daného těla od dárce, které je dost obtížné najít. Tito pacienti se někdy stanou v řadě pro transplantaci po celá léta.

Po operaci k odstranění nádoru je poslán k analýze ke studiu specificity rakovinných buněk, jejich agresivity a rychlosti reprodukce. Je třeba zvolit nejúčinnější průběh chemoterapie.

Chemoterapie při léčbě nefroblastomu

Pokud nelze nádor odstranit, je léčba redukována na jiné metody, například k použití chemoterapie.

Během této léčby jsou předepsány chemoterapeutické léky, které přispívají k ničení rakovinných buněk. V lékařské praxi jsou pro tyto účely nejčastěji jmenováni:

• Vincristin.
• "Dactinomycin".
• Doxorubicin.

Taková léčba pro tělo je docela obtížná, existují změny v práci mnoha vnitřních orgánů, například:

• proces hematopoézy je narušen;
• vlasové folikuly jsou poškozeny, což způsobuje plešatost během chemoterapie;
• buňky trávicího traktu trpí, což vyvolává ztrátu chuti k jídlu, zvracení, nevolnost;
• sníží imunitu, což činí tělo náchylnější k různým infekcím.

Rodiče by měli před podáním léků na chemoterapii požádat lékaře o možné vedlejší účinky a přijmout nezbytná opatření na podporu těla dítěte.

Pokud je dítě nuceno předepsat vysokou dávku léku, lékař by měl upozornit, že to může způsobit zničení buněk kostní dřeně a nabídnout jim zmrazení. Po léčbě mohou být rozmrzlé a zavedeny do těla dítěte, začnou bezprostředně plnit své povinnosti k výrobě krevních buněk. Takže kostní dřeň, poškozená během chemoterapie, bude obnovena.

Radiační terapie

Pokud je Wilmsův nádor vysoce progresivní, léčba nutně zahrnuje radiační terapii. Kombinuje se s chemoterapií, pokud je nefroblastom v 3-4 stádiích vývoje. Radiační terapie pomáhá zabíjet rakovinové buňky, které "unikly" od chirurga během operace.

Během postupu je důležité, aby dítě leželo stále, protože paprsky jsou přímo nasměrovány do zóny nádoru. Pokud je pacient velmi malý a jeho nehybnost je problematická, pak je před podáním malé dávky sedativ.

Ožarování vyžaduje dodržování přesných doporučení. Bod, ve kterém budou směrovány paprsky, je označen barvivem. Vše, co nesmí spadnout do ozařovací zóny, je kryto speciálními štíty.

Všechna opatření však nezachrání nežádoucí účinky, které pak vznikají:

• nevolnost;
• slabost;
• podráždění na pokožce v místě ozáření;
• průjem.

Lékař by měl předepsat léky, které usnadní stav pacienta a odstraní vedlejší účinky.

Terapie závisí na stupni onemocnění

U každé choroby je léčba vždy zvolena individuálně. To platí zejména pro děti. Wilmsův nádor také vyžaduje pečlivou analýzu a výběr vhodných terapií. Zohledňuje nejenom stádium onemocnění, ale také věk dítěte, jeho stav a vlastnosti organismu.

1. V prvním a druhém stupni vývoje nádoru, kdy proces postihuje pouze jednu ledvinu a rakovinné buňky nejsou agresivní, léčba obvykle spočívá v odstranění postiženého orgánu a následné chemoterapii. Může být zapotřebí také radioterapie.
2. 3 a 4 stupně nefroblastomu vyžadují jiný přístup. Nádor přesahuje ledviny, takže ji již nelze odstranit bez dotyku sousedních orgánů. V tomto případě je stanoveno chirurgické odstranění části nádoru, následované chemoterapií a ozářením.
3. Fáze 5 je charakterizována patologií obou obliček. Provádějte částečné odstranění nádoru, zatímco postihuje sousední lymfatické uzliny. Po operaci je prováděn průběh záření a chemoterapie. Pokud musíte odstranit obě ledviny, je pacientovi předepsána dialýza a pak je nutná transplantace zdravých orgánů.

Děti jsou všechny různé a každý má individuální reakci na léčbu nádoru. Před odsouzením k plánu léčby musí rodiče diskutovat o všech problémech s lékařem. Musí vědět, jaký účinek mají léky na tělo, jak se vyhnout nebo zmírnit nežádoucí účinky během léčby.

Provádění klinických studií

Každý rok existují nové metody a metody léčby některých onemocnění. To platí zejména pro rakovinové nádory, protože jejich úmrtnost je na vysoké úrovni.

V mnoha zemích se mohou účastnit nejen klinických studií nejnovějších ošetření Wilms, ale i dospělých, ale i dětí. Rodiče se mohou zeptat lékaře, zda jsou takové testy prováděny v naší zemi, ať už je možnost zúčastnit se na nich.

Pokud existuje pravděpodobnost, lékař by měl poskytnout úplné informace o bezpečnosti léčby. Stojí za zmínku, že časté zapojení do takových experimentálních testů poskytuje další šanci v boji proti nemoci.

Lékař by měl také varovat a že v průběhu léčby se mohou objevit nepředvídatelné nežádoucí účinky, které nebyly dříve pozorovány, a nikdo nemůže zaručit 100% vyléčení.

Relaps

Je důležité nejen zvládnout onemocnění, ale také zajistit, aby nedošlo k relapsu. Bohužel se to stává u nefroblastomu jak během léčby, tak po ní. Jsou provedeny analýzy a pokud jsou uspokojivé, jsou předepsány rezervní schémata chemoterapeutických léků:

• Vincristin.
• Doxorubicin.
• "Cyklofosfamid" v kombinaci s "Dactinomycinem" nebo "Ifosfamidem".
• Carboplatin.

Každý případ je individuální a u některých pacientů je v případě relapsu předepsána vysoká dávka chemoterapeutických léků, po které se provádí transplantaci kmenových buněk krve. Nejlepší účinku bude, pokud kombinujete chirurgii s radiací a polychemotherapií.

Wilmsův nádor v anamnéze těhotenství

Ledviny v lidském těle plní jednu z hlavních funkcí - čištění krve z toxinů a metabolických produktů. Během těhotenství nesou dvojí zodpovědnost nejen za stav matky, ale také za život nového, rozvíjejícího se organismu.

Pokud bude mít budoucí matka operaci odstranění ledvin dlouho před nástupem těhotenství může být prognóza poměrně příznivá. Mnoho žen bezpečně trpí těhotenstvím a porodí zdravé děti.

Ale existují výjimky, kdy může nový stát vyvolat relapsu onemocnění. Poté je nutné přerušit těhotenství, aby se zachránil život ženy.

Někdy může nádor Wilmsova přeneseného v dětství vyvolat vývoj pyelonefritidy a může také ovlivnit funkční vývoj plodu. Dokonce i přesto, že výsledek těhotenství je nejčastěji příznivý, riziko metastáz přetrvává a 10-20 let po odstranění ledvin.

Prognóza pro pacienta s nefroblastomem

Pro stanovení prognózy v přítomnosti Wilmsova nádoru je nutné odhadnout jeho velikost, stupeň vývoje a histologickou analýzu. Nejnepříznivější je přítomnost nádoru více než 500 g a v 3-4 stádiích vývoje se špatnou histologií.

Pokud je předepsána komplexní adekvátní schéma léčby, je přežití pacientů asi 60%. V počátečních stádiích se nádor hodí k efektivnější léčbě, k obnově dochází u 80-90% lidí.

Vzhledem k tomu, že pro takové onemocnění neexistují žádné zvláštní preventivní opatření, lze doporučit, aby podstoupili pravidelné vyšetření pouze tehdy, pokud je dítě ohroženo. Čím dříve se objeví nádor, tím vyšší je pravděpodobnost, že se zotaví.