Dysplazie pojivové tkáně u dětí a dospělých: příznaky, symptomy a léčba

Dysplazie pojivové tkáně je onemocnění postihující pohybový aparát a vnitřní orgány. Vyskytuje se se stejnou frekvencí u dospělých a u dětí. Klinické projevy této patologie jsou doprovázeny symptomatologickou charakteristikou řady dalších běžných onemocnění, které dokonce v diagnostice dokonce zavádějí i zkušené specialisty.

K léčbě dysplazie pojivové tkáně je nutné co nejdříve po detekci patologie pokračovat. Jediný způsob, jak se vyhnout zdravotním postižením a žít plnohodnotný život, to je nemožné, aby jeden z deseti pacientů s pokročilými formami onemocnění.

Co vyvolává patologii

Poprvé, kdy tato diagnóza čelí, většina pacientů nechápe, co je v sázce. Ve skutečnosti je dysplazie pojivové tkáně onemocněním, které se projevuje mnoha příznaky a je vyvoláno řadou faktorů. Ve většině případů je onemocnění přenášeno geneticky od příbuzných v přímé linii, což je důsledkem selhání přirozených procesů syntézy kolagenu. U dysplazie jsou postiženy téměř všechny orgány a pohybové aparáty.

Poruchy ve vývoji strukturních prvků pojivové tkáně nevyhnutelně vedou k řadě změn. Nejprve se příznaky projevují ze strany kloubního svalového aparátu - nejčastěji se vyskytují prvky pojivové tkáně. Jak je známo, ve struktuře tohoto materiálu jsou vlákna, buňky a mezibuněčná látka, jejich hustota závisí na jejich poměru. V celém těle se pojivová tkáň vyznačuje uvolněností, tvrdostí a elasticitou. Při tvorbě kůže, kostí, chrupavky, cévních stěn hraje hlavní roli kolagenová vlákna, která převažují v pojivové tkáni a podporují její tvar. Nemůžete zanedbávat význam elastinu - tato látka poskytuje snížení a uvolnění svalů.

Dysplazie pojivové tkáně se vyvíjí v důsledku mutace genů odpovědných za procesy přirozené syntézy. Modifikace mohou být velmi rozmanité, což ovlivňuje jakoukoliv vazbu řetězce DNA. Výsledkem je, že struktura pojivové tkáně, sestávající převážně z elastinu a kolagenu, je vytvořena nesprávně a struktury vytvořené se zhoršujícími schopnostmi nemohou odolat i průměrným statistickým mechanickým zatížením, roztažením a oslabení.

Diferenciální odrůdy choroby

Patologie, které postihují pojivové tkáně vnitřních orgánů, kloubů a kostí, jsou podmíněně rozděleny na diferencované a nediferencované formy dysplázie. V prvním případě máme na mysli onemocnění, které má charakteristické symptomy a projevuje se dobře studovanými genetickými nebo biochemickými vadami. Nemoci tohoto druhu lékařů byly označeny obecným pojmem "kolagenopatie". Tato kategorie zahrnuje následující patologické stavy:

• Marfanův syndrom. Pacienti s tímto onemocněním mají obvykle vysoký stav, mají dlouhé ruce a nohy, zkroucenou páteř. Poruchy mohou nastat s viditelnými orgány, včetně oddělení sítnice a subluxace čočky. U dětí má dysplazie spojivové tkáně výskyt srdečního selhání na pozadí prolapsu mitrální chlopně.
• Syndrom pomalé kůže. Tato onemocnění je méně častá než předchozí. Jeho specificita spočívá v nadměrném protažení epidermis. Tento typ kolagenopatie ovlivňuje přesně vlákna elastinu. Patologie je zpravidla dědičná.
• Syndrom Eulers - Danlo. Komplexní genetické onemocnění, projevující se výrazným uvolněním kloubů. Taková dysplazie pojivové tkáně u dospělých vede ke zvýšené zranitelnosti kůže a vzniku atrofických jizev.
• Nedostatečná osteogeneze. Jedná se o celý komplex geneticky určených patologií, které se vyvíjejí kvůli narušení tvorby kostní tkáně. Vzhledem udeřil dysplazie výrazně snížit jeho hustotu, což nevyhnutelně vede k zlomenin končetin, páteře a kloubů, stejně jako děti - zpomalit růst, zakřivení držení těla charakteristické zakázání deformity. Často při porážce kostní tkáně u pacienta dochází k problémům v práci centrálního nervového systému, kardiovaskulárních, vylučovacích a respiračních systémů.

Nediferencovaná forma

K diagnostice tohoto druhu dysplazie stačí, že žádný z pacientových příznaků a stížností není spojen s diferencovanými kolagenopatiemi. U dětí se vyskytuje v 80% případů dysplazie pojivové tkáně tohoto typu. V rizikové skupině onemocnění jsou kromě batolat mladých lidí mladších 35 let.

Jaké změny nastávají v těle

Podezření na dysplazií pojivové tkáně může představovat několik příznaků. U pacientů s touto diagnózou lhůtou zvyšuje pohyblivost kloubů a elasticitu kůže - to je hlavním příznakem choroby, která je charakteristická pro všechny formy kollagenopatii a nediferencovaných forem onemocnění. Kromě těchto projevů může být klinický obraz doplněn dalšími poruchami pojivové tkáně:

• deformace skeletu;
• anatomie okluze;
• ploché nohy;
• cévní síť.

Vzácné příznaky zahrnují anomálie ve struktuře uší, křehkost zubů, tvorbu kýly. Při závažném onemocnění dochází ke změnám v tkáních vnitřních orgánů. Dysplazií pojivové tkáně srdce, respiračních orgánů a břišní dutiny ve většině případů předchází vývoj autonomní dystonie. Nejčastěji se pozoruje dysfunkce nervového vegetativního systému v raném věku.

Symptomy dysplazie pojivové tkáně se postupně prohlubují. Při narození nemohou mít děti vůbec žádné fenotypové vlastnosti. To se však týká především nediferencované dysplazie pojivové tkáně. S věkem je onemocnění aktivováno a tempo jejího pokroku závisí převážně na stavu životního prostředí v oblasti bydliště, na kvalitě výživy, chronických onemocněních, stresu a stupni imunitní ochrany.

Symptomy

Dysplastické změny, vyskytující se v pojivových tkáních těla, prakticky neobsahují žádné zjevné vnější příznaky. V mnoha ohledech jsou klinické projevy podobné příznakům různých onemocnění, které se vyskytují v pediatrii, gastroenterologii, ortopedii, oftalmologii, revmatologii, pulmonologii. Vizuálně se člověk s dysplazií může zdát zcela zdravý, ale jeho vzhled se vyznačuje řadou zvláštních rysů. Konvenčně, lidí s tímto onemocněním mohou být rozděleny do dvou skupin: první - vysoký, shrbený, tenký vystupujícími lopatkami a klíční kosti, a druhá - slabý, křehký, malý vzrůst.

Mezi stížnostmi, které pacienti popisují lékaři, stojí za zmínku:

• obecná slabost a malátnost;
• břicha a bolesti hlavy;
• nadýmání, zácpa, průjem;
• zvýšený krevní tlak;
• časté recidivy chronických respiračních onemocnění;
• svalová hypotenze;
• zhoršení chuti k jídlu a ztráta hmotnosti;
• skleslost při nejmenším fyzickém namáhání.

O dysplasii pojivové tkáně a dalších příznacích. Dospělí pacienti jsou převážně astenická ústava, s významnými patologiemi páteře (skoliózy, kyfózy, lordózy), hrudi nebo dolní končetiny deformaci (strephexopodia). Často u lidí s dysplazií je pozorována nepřiměřená velikost nohy nebo ruky s ohledem na růst. Hypermobility kloubů je také známkou patologicky vytvořené pojivové tkáně. Děti s dysplazie často vykazují vrstevníky jejich „talent“: ohýbat prsty na 90 ° C se narovnal loketní nebo kolenní kloub, bezbolestně vytáhl kůži na čele, zadní straně a na dalších místech.

Možné komplikace

Nemoc nepříznivě ovlivňuje práci celého těla a zdraví člověka. U dětí s dysplazie často zpomaluje růst horní a dolní čelisti, tam jsou poruchy orgánů vidění (vyvíjející se krátkozrakosti, sítnice angiopatie). Na straně cévního systému jsou také možné komplikace v podobě křečovým žilám, zlepšující křehkost a propustnost stěn nádoby.

Diagnostické postupy

K rozpoznání syndromu dysplazie pojivové tkáně jsou zkušení odborníci schopni po prvním vyšetření pacienta. Pro oficiální diagnózu však odborník přiměje pacienta k řadě studií. Následně, podle závěrů odborníků a výsledků potřebných analýz, doktor dokáže ukončit definici onemocnění a předepisovat léčbu.

Pro stanovení správné diagnózy se zabrání více symptomům dysplazie pojivové tkáně. Kromě laboratorních testů bude pacient muset podstoupit:

• Ultrazvuk;
• MRI;
• CT;
• elektromyografie;
• radiografie.

Diagnóza nediferencovaných dysplazie může být časově náročné, protože vyžaduje píli vztahy a integrovaný přístup. Především je pacientovi přidělena genetická vyšetření pro mutace specifických genů. Často, lékaři se uchýlili k použití klinické a genealogického výzkumu (diagnózu rodiny pacienta, lékařské historie). Kromě toho, že pacient je obvykle doporučuje podrobit se vyšetření vnitřních orgánů s cílem určit míru poškození onemocnění. Pacient je nutné k měření délky těla a ramena jednotlivých segmentů, odhadnout pohyblivost kloubů, kůže rozšiřitelnost.

Nuance terapie

Léčba dysplazie pojivové tkáně u dospělých a dětí je postavena na jediném principu. Moderní věda využívá mnoho metod pro potlačení progrese syndromu dysplázie, ale všechny jsou ve většině případů omezeny na léčbu neutralizující symptomy nebo jejich eliminaci chirurgickým zákrokem. Nediferencovaná dysplazie pojivové tkáně je téměř nemožná vzhledem k multisymptomatickým projevům a nedostatečným jasným kritériím diagnostiky.

Léková forma obsahuje léky obsahující hořčík - to je ten mikroelement, který hraje důležitou roli při syntéze kolagenu. Kromě vitamin-minerálních komplexů je pacientovi předepsány prostředky, které opravují práci vnitřních orgánů (kardiotrofní, antiarytmické, vegetotrofní, nootropní, vazoaktivní léky, beta-blokátory).

Důležitou roli při léčbě takového onemocnění, jako je kolagenopatie, patří posilování, udržování svalového tonusu a kostní tkáně, bránící vzniku nevratných komplikací. Díky komplexní léčbě má pacient všechny možnosti obnovit funkčnost vnitřních orgánů a zlepšit kvalitu života.

U dětí se léčba dysplazie pojivové tkáně obvykle provádí konzervativním způsobem. Pravidelným příjmem vitamínů B a C je možné stimulovat syntézu kolagenu, což umožňuje regresi onemocnění. Lékaři doporučují, aby děti trpící touto patologií, konzumovaly léky obsahující hořčík a měď, drogy, které stabilizují metabolismus, zvyšují hladinu esenciálních aminokyselin.

Chirurgická léčba a rehabilitace

Pokud jde o operaci, pak je tento radikální léčba se rozhodli jít s výraznými příznaky dysplazie, které ohrožují život pacienta: výhřez srdečních chlopní, druhého a třetího stupně, na hrudi deformity, meziobratlové kýly.

Pro obnovu pacientů trpících dysplazií se doporučuje podstoupit terapeutickou masáž zad, zón cervikotoraxu a končetin.

Při diagnostikované instalaci ploskalvolgusnoy u dítěte vyvolané dysplazií pojivové tkáně byste se měli poradit s ortopedem. Lékař jmenuje nošení nártu, každodenní gymnastiku na nohy, lázně s mořskou solí a masáž končetin.

Pokud se dítě stýká bolesti kloubů, musíte si boty vyzvednout správnou ortopedickou podrážkou. V případě batolat musí boty těsně upevňovat polohu paty, špičky a kotníku. U všech ortopedických modelů je zadní strana vysoká a elastická a pata není větší než 1-1,5 cm.

Doporučení a prevence

Pokud je dysplazie pojivové tkáně v zásadě důležitá pro sledování dnešního režimu: dospělí by měli strávit nejméně 7-8 hodin nočního spánku a děti jsou zobrazeny 10-12 hodin zdravého spánku vůbec. V raném věku by děti měly odpoledne odpočívat.

Ráno se doporučuje nezapomínat na elementární nabíjení - jeho přínos je obtížné s takovou nemocí přeceňovat. Nemají-li žádné sportovní omezení, měly by být zaměstnáni po celý život. Avšak děti a dospělí a dysplázie jsou kontraindikovány. Při hypermobilitě kloubů, degenerativních dystrofických změnách v chrupavkové tkáni, vazbách v důsledku časté traumatizace dochází k rychlému rozvoji mikroskopických krvácení. To vše může vést k opakovanému aseptickému zánětu ak vyvolání degenerativních procesů.

Vynikající efekt vytváří plavání, lyžování, cyklistiku, bedminton. Užitečné tiché dávkování chůze během procházky. Denní cvičení a neprofesionální sporty zvyšují kompenzační a adaptivní schopnosti těla.