Ektodermální a fibrotická dysplazie. Obličejová dysplázie

Pod dysplazie (v překladu z řečtiny jako dys - otritsanie- wplasis - vzdělávání), se vztahuje na špatně a narušuje vývoj jakéhokoliv orgánu. Jedná se o kolektivní koncepci zahrnující případné případy porušení.

Vláknitá dysplázie se týká onemocnění kostního systému a je charakterizován tím, že kostní tkáň je nahrazena vláknitou tkání. Tento proces deformuje kosti. Hlavním důvodem této nemoci je výskyt nádorového procesu, který začíná u dítěte, a pak začíná postupovat. Vláknová dysplazie se obvykle vyskytuje u žen.

Existuje několik klasifikací této nemoci. Nejčastější je jednotka v závislosti na úrovni patologického procesu:

• mono-kostní fibrózní dysplázie postihuje pouze jednu kost;
• polyosseous - změny jsou pozorovány u několika kostí (obvykle se šíří po jedné straně těla a často se vyskytují v dětství).

První forma onemocnění postihuje kraniální kosti, lopatku, tubulární kosti (dlouhé), žebra. Druhá je současně více než padesát procent kostí celé kostry.

K hlavním komplikacím lze přičítat časté zlomeniny, které rychle rostou společně, ale zvyšují deformaci v kostech, stejně jako sarkom.

Vláknité dysplazie na jakékoliv léčby není možné, může jen ortopedické postupy (transplantace kostní kyretáž, osteotomie) a jmenování léky, které tlumí bolest.

Ektodermální dysplázie pokrývá velké množství syndromů a onemocnění (asi 100), jejichž podstatou je přítomnost abnormálního vývoje derivátů ektodermu. Prvním znamením je přítomnost hypertermie, která, pokud je vyjádřena a časté útoky, může vést buď k narušení intelektuálního vývoje, nebo ke smrtelnému výsledku.

Následující typy a jejich příznaky lze rozlišit.

Anhydratační se začíná projevovat u chlapce a trvá celý život. Mezi hlavní funkce patří:

• dědičná povaha nemoci;
• silná deformace zubů;
• přítomnost pomalého tempa rozvoje nehtů;
• atrofie sliznice (hrdlo, ústa, nos);
• vzhled dítěte je podobný pacientovi s vrozenou syfilisou.

Léčba je jmenována simpomatická. Zakázáno: odpočinek v jižních zemích, práce v horkých a chemických obchodech.

Hydrologická ex-dermální dysplázie je charakterizována přítomností změn v dlaních, chodidlech a vývoji vlasů. Jako léčba je vitamín A obvykle předepsán navenek a dovnitř, změkčuje krém a keratolytikum. Kromě toho se používají enzymatické činidla, methyluracil, anabolické steroidy, zinek, aminokyseliny a biostimulanty.

Obličejová dysplázie má několik typů, které se liší:

• na morfologických projevech (cystické a jednoduché);
• lokalizace (kortikálně medulární, medulární a kortikální);
• podle prevalence - celkové, segmentové, fokální).

Hlavní příčinou tohoto onemocnění jsou genetické faktory a teratogenní vnitřní a vnější vliv na embryo. Proto je základem onemocnění jsou vrozené vady, které, bez ohledu na typ, vedou ke snížení velikosti ledvin, bludného vývoje parenchymu, výrazné snížení jeho funkcí.

Léčba této nemoci je symptomatická a často existují případy, kdy existuje indikace pro transplantaci tohoto orgánu.

Obecně platí, že dysplazie kombinuje skupinu onemocnění, které implikují nesprávný vývoj orgánu nebo celého systému. Hlavními příčinami jsou zpravidla genetické a vrozené faktory.

Léčba je symptomatická nebo existují doporučení pro transplantaci orgánů nebo kostí.