CROSS-SYNDROM se sklerodermií: příznaky a léčba

CROSS-syndrom je systémová skleroderma omezené formy. Tato odrůda se stává důvodem, že tělo produkuje v kůži nadměrné množství kolagenu. Onemocnění může postihnout téměř všechny části těla. Jeho znaky se často objevují postupně a časem se zhoršují. Sklerodermie je chronické patologie povahy pojivových tkání, postihující kůži a některé vnitřní orgány. Základem tohoto onemocnění je atributy defekt pojivové kostru v souvislosti s tím, co se objeví sklerotické změny, vyjádřené jako nefunkční fibrotických výskytu hrubých vláken, tj zjizvené tkáně.

Jak se CROSS-syndrom projevuje u sklerodermie?

Charakteristiky této nemoci

Sklerodermie je revmatoidní autoimunitní onemocnění. Pojem „autoimunitních“ se rozumí, že toto onemocnění se vyskytuje v důsledku porušení imunitního systému, což je vzhledem k vlivu různých okolností útoků tkání a buněk vlastního těla. V důsledku toho, že je zánětlivé reakce vedoucí k utahování a řídnutí cév v kůži a některých vnitřních orgánů, jako jícnu, žaludku, ledvin, plic, srdce, střev. Přestože léze může mít jinou lokalizaci, není možné přesně vymezit formy sklerodermie. Navíc řada slavných vědců věří, že obě formy onemocnění jsou výsledkem stejného patologického procesu.

Život pacientů je značně komplikovaný příchodem sklerodermie. Důvodem je především snížení fyzické aktivity a bolesti, která se v mnoha případech může projevit. Vzhledem k potížím s trávením musí pacienti dodržovat zvláštní dietu a sníst malé porce, ale často. Degenerativní sklerotické změny kůže způsobují, že pacienti neustále monitorují množství hydratace a jsou zvláště opatrní během cvičení nebo při jakékoli fyzické aktivitě. Příčiny syndromu CROSS nejsou plně pochopeny.

Psychické nepohodlí

Navíc mnoho pacientů trpících na sclerodermie má pocit psychického nepohodlí vyvolaného myšlenkami na onemocnění, které je v současné době chronické a neléčitelné. Vzhledem k tomu, že taková nemoc může způsobit významné vnější změny, trpí obraz osoby a sebeúcta, což vede k různým osobním a společenským konfliktům.

Je nesmírně důležité poskytovat pacientům se sklerodermou psychologickou podporu od rodiny, příbuzných a přátel. Zachová tak potřebnou kvalitu života.

Kvůli tomu, co je sklerodermie

Scleroderma je chronická získaná patologie pojivové tkáně a její přesná příčina ještě nebyla objasněna. Ale díky zlepšení medicíny, laboratorní diagnostiky a molekulární biologie je nyní možné identifikovat a studovat hlavní patologické mechanismy, které se podílejí na vývoji nemoci. Nyní existuje řada teorií popisujících faktory, které jsou schopné provokovat sklerodermii a zvláštnosti jejího účinku.

Obecně se připouští, že při výskytu sklerodermie a syndromu CREST jsou faktory jako:

• zánětlivé;
• genetické;
• infekční;
• autoimunní;
• prostředí;
• některé léky.

Systémová sklerodermie

Sklerodermie systémové povahy je autoimunitní patologie pojivové tkáně, která vede ke stimulaci imunitního systému, což vede k tvrdé tkáni a kůži obsahující příliš mnoho kolagenu. Tato forma sklerodermie může vést k vyčerpání těla pacienta. Mezi její příznaky patří následující:

• svalová atrofie;
• zvýšený intestinální objem;
• fibróza plicních tkání;
• zvýšená srdeční frekvence;
• selhání ledvin;
• kašel a udušení;
• cirkulační nedostatečnost.

CROSS-syndrom je forma systémové sklerodermie, která je omezená a měkká, projevuje se primárně na kůži.

Symptomatologie

Název syndromu je zkratka tvořená z prvních písmen anglických názvů příznaků charakteristických pro toto onemocnění:

• C - kalcifikace je kalcifikace, která ovlivňuje měkké tkáně.
• R - Raynaudova nemoc (Raynaudův fenomén).
• E - ezofagitida (dysmotilita jícnu), tj. Poruchy motility jícnu.
• S - sclerodactyly (sklerodaktyly) - zhrubnutí kůže na prstech.
• T - telangiektasie (telangiektázie) - zvětšení malých cév.

Symptomy syndromu CROSS jsou spíše nepříjemné.

Depozice vápenatých solí v měkkých tkáních může být stanovena z rentgenového obrazu. Na obličeji, prsty rukou, kůže loktů a kolen, kufr je kalcifikace. Pokud pod vlivem kalcifikace kůže praskne, vzniknou bolestné vředy.

Raynaudova choroba

Co je toto tajemné onemocnění? Raynaudova nemoc je neočekávaným arteriálním křečemi, nejčastěji prsty a, zřídka, nohou, které se vyskytují pod vlivem silných emocí nebo nachlazení. To se projevuje ve formě ochlazení a blednutí, a pak zbarvení prstů nebo jejich podložky. Po dokončení útoku se prsty zčervená a zanícené, navíc je v ruce pocit tepla. To může vést ik výskytu ischémie, jizev, vředů a gangrény.

Křížový syndrom zahrnuje poruchy motility jícnu, které se objevují v důsledku ztráty normální pohyblivosti hladkých svalů jícnu. Pacient má problémy s polykáním, může se také objevit těžké pálení žáhy a zánět jícnu.

Kvůli hrubnutí pokožky na prstových podložkách je obtížné ohýbat a narovnat prsty. Na obličeji a rukách jsou malé červené skvrny, jejichž příčinou je zvětšení malých cév. Tyto změny mají místní povahu a z větší části představují kosmetický problém.

CROSS-syndrom je charakterizován výskytem pomalu, a proto je lepší prognózu než když obecně systémová sklerodermie typ ovlivňuje kromě kůže, tkáně a krevních cév, vnitřních orgánů, kostí a svalů.

Terapie patologie

Co může pomoci pacientovi s touto diagnózou?

Plánovaná terapie výrazně zvyšuje šance pacienta na úspěšné dokončení a nepřítomnost zdravotního postižení v budoucnu. Když se objeví první příznaky onemocnění, měli byste okamžitě kontaktovat odborníka. Lékaři také doporučují pravidelně kontrolovat, aby lidé, jejichž příbuzní mají také trpěl stejnou chorobou, jako je genetická predispozice. Neexistuje žádný jasný terapeutický systém, protože existuje celá řada technik a odrůd, které se používají v závislosti na povaze onemocnění a jeho podobách. Léčba CROSS-syndrom s sklerodermie liší symptomatickou, nejčastěji používané protizánětlivé a regenerační prostředky, kterými je pacient postupně obnovuje ztracená motorickou aktivitu.

Léky pro rychlé zotavení

Pokud tělo vykazuje infekce, použijí se antibiotika. S rychlým rozvojem Raynaudova syndromu je nutné použít blokátory kalciového kanálu k prevenci destrukce kostní tkáně, v některých případech je nutná chirurgická intervence (pokud je akumulace vápníku velká). Nebezpečí je také plicní forma nemoci. V případě potíží s dýcháním jsou pacientovi předepisovány malé dávky imunosupresiv a kortikosteroidů, stejně jako vazodilatancia plic (pozorování v lékárně). Pokud odborník provádí správnou léčbu, pacienti mohou přijmout pozměňovací návrh a žít více než deset dětí. U plicní fibrózy progresivního charakteru je prognóza těžší. Zkoumali jsme, jaký je CROSS-syndrom.