Sklerodermie: co je to a jak se s ním zacházet? Příčiny, příznaky a příznaky sklerodermie

Mezi autoimunitními onemocněními je sklerodermie velmi častá. Co to je a jak s takovou nemocem léčit? Patologie ovlivňuje kůži, pojivové tkáně, muskuloskeletální systém a v některých případech i vnitřní orgány. Etiologie onemocnění je spojena s narušením imunity. Ochranné buňky, které normálně bojují proti mikrobům, začínají zničit vlastní tkáně. Existuje vážné poškození kůže a pojivové tkáně. Často pacient dostane postižení se sklerodermie. ICD-10 se týká této patologie systémové sklerózy, kód choroby je M34.

Co je sklerodermie?

Mezi autoimunitní procesy Sklerodermie zaujímá druhou prevalenci po lupus erythematosus. Onemocnění je chronické a progresivní. Kůže a pojivové tkáně se prolínají, což vede k narušení metabolismu tkáně a cirkulaci v malých cévách. Kolagen se vytváří v nadměrném množství, sklerotizuje a zpevňuje. Při systémové formě onemocnění dochází k vážnému poškození vnitřních orgánů.

Nejčastěji sklerodermie postihuje ženy. Toto onemocnění je obvykle diagnostikováno ve středním věku, ale často jsou kožní léze zjištěny u dětí nebo dospívajících. Existují dvě formy sklerodermie: ohnisková a systémová. V prvním případě onemocnění probíhá snadněji.

Ohnisková sklerodermie

U oční sklerodermie jsou ovlivněny jednotlivé oblasti pokožky. Někdy dochází ke změnám v kostech a svalech. Vnitřní orgány nejsou patologickým procesem ovlivněny. Neexistuje žádný spasmus cév, který je doprovázen necitlivostí prstů (Raynaudův syndrom). Onemocnění se často objevuje v dětství. Častěji tato potíže postihuje dívky. Lékaři dávají relativně příznivou prognózu s tímto typem sklerodermie. Ohnisková forma onemocnění je rozdělena do několika odrůd:

• Kruhový tvar. Na pokožce se objevují skvrny, které vypadají jako plaky. Mají hnědou barvu.
• Lineární. Na obličeji jsou bílé proužky jizvy. Mají tvar linky.
• Plaketa. Objevuje se v podobě zčervenání kožních oblastí v důsledku rozšiřování malých krevních cév a také ucpávání těla, ramen a nohou. V postižených ložiscích přestane sekrece sekrece mazových žláz, zmizí kožní vzhled a vypadnou vlasy.
• Idiopatická atrofodermie Pazini-Pierini. Tato vzácná forma onemocnění je pozorována u žen v mladém věku. Na zadní straně se tvoří fialové skvrny, vyrážky na obličeji nejsou typické pro tento typ sklerodermie. Časem probíhají tělesné útvary.
• Hemiatrofie tváře Parry-Romberga. Onemocnění začíná v dětství nebo dospívání. Na jedné straně obličeje se tvoří žluté nebo modravé skvrny, což vytváří silnou kosmetickou vadu. Patologický proces může ovlivnit nejen kůži, ale také muskuloskeletální tkáň.

• Scleroderma Busca. Na kůži obličeje, krku a ramen jsou vytvářeny otoky. Jsou husté a bolestivé při palpaci.
• Kaplevidnaya ("onemocnění bílých skvrn"). Na obličeji dítěte nebo dospělé se objeví bílé skvrny. Rashes jsou konvexní, s perleťovým odstínem. Velikost formací je od 0,5 do 1,5 cm. Tato varianta onemocnění je často spojena s plakovou formou sklerodermie. Fotografie na skvrnkách můžete vidět na fotografii.

Systémová sklerodermie

Systémová sklerodermie se vyznačuje porážkou nejen kůže, ale také vnitřních orgánů. Raynaudův syndrom je vyjádřen. Tato forma onemocnění je rozdělena do následujících typů:

• Difuzní sklerodermie. Nejprve je postižena kůže celého těla a pak patologický proces přechází do vnitřních orgánů.
• Sklerodermie. Neexistují kožní projevy, bolestivé změny se vyskytují pouze uvnitř těla.
• Juvenilní sklerodermie. Onemocnění začíná u dětí a dospívajících, patologie ovlivňuje kůži, kosti a vnitřní orgány.
• Eosinofilní facitida (Schulmanův syndrom). V místě průchodu žil na kůži se vytváří "pomerančová kůra", stejně jako u celulitidy. Tento jev je doprovázen silným otokem končetin.
• Omezená sklerodermie. Na kůži nohou a rukou se vytvářejí malé léze. S včasnou léčbou zmizí. Při absenci terapie přechází patologie do vnitřních orgánů.
• Křížový tvar. Skleroderma je kombinována s dalšími autoimunitními procesy - systémovým lupus erythematosusem nebo revmatoidní artritidou.

Příčiny onemocnění

Příčiny této nemoci nejsou zcela pochopeny. Předpokládá se, že vývoj patologie je ovlivněn genetickými faktory. Existuje dědičná předispozice k autoimunitním onemocněním. To neznamená, že se onemocnění projeví bezprostředně po narození, patologie se může vyvinout v jakémkoli věku.

Lidé s tendencí k sklerodermii mohou být vyvoláni následujícími faktory:

• přenášené infekce;
• hormonální poruchy;
• hypotermie (zejména omrzliny rukou a nohy);
• molekulární mimikry mikroorganismů, díky které dochází ke zvýšené aktivitě lymfocytů;
• hormonální poruchy;
• intoxikace s léky nebo chemickými látkami;
• špatná ekologie místa bydliště;
• práce související s nepříznivými účinky (např. chemická výroba).

Životní prostředí a lidské zdraví jsou úzce propojeny. Velmi často vede k rozvoji sklerodermie, která se v regionu nachází s velkým počtem průmyslových podniků. zvláště v případě mladistvé formy onemocnění, která se projevuje v raném věku. Škodlivé účinky mohou být poskytovány oxidem křemičitým, benzínem, svařovacími plyny, ketony, rozpouštědly, trichlorethylenem. Ne každý člověk, jehož práce je spojena s těmito látkami, nutně vyvine onemocnění. Ale s dědičnou predispozicí je riziko sklerodermie kvůli konstantnímu kontaktu s chemickými sloučeninami velmi vysoké.

Příznaky kůže

Symptomy onemocnění závisí na její rozmanitosti. Změny kůže probíhají v několika fázích vývoje. Nejprve je hustý edém, obvykle se nachází na rukou a tváři. Pak se kůže zahustí a v pozdních stádiích patologie se pozorují atrofické procesy.

Následující vnější příznaky onemocnění lze rozlišit:

• Reynaudův syndrom. Nevolnost, pálení a brnění prstů a prstů. Takové jevy jsou pozorovány i při mírném zmrazení. Kůže končetin se stává bledou a kyanotickou. Tento příznak je spojen s křečemi v rukou a nohou.
• Kůže na prstech je drsná. Objevuje se tkáň jizvy. Poranění kůže rukou je doprovázeno zhrubnutím a deformací prstů. Z tohoto důvodu se nemoc často mýlí s revmatoidní artritidou.
• Kolem ústa lze vidět kisetoobraznye záhyby.
• Pigmentace kůže.
• Pocit neustálé chilliness, pacient často zamrzne a rychle.
• S kapičkovým tvarem se bílé skvrny na tváři dítěte nebo dospělé stávají prvním znakem onemocnění.
• Mimics zmizí. Obličej je hladký a maskoobrazný, nasolabiální záhyb je téměř nepostřehnutelný.

Kromě toho osoba silně ztrácí váhu, rychle se stává unavená a stěžuje si na bolesti hlavy. Na těle se objeví vyrážky. Jejich barva se může lišit od hnědé na červené. Povaha vyrážky závisí na formě sklerodermie. Fotografie míst můžete vidět na fotografii výše.

Projevy z vnitřních orgánů

Systémová forma sklerodermie postihuje celé tělo. Pacient si může stěžovat na negativní projevy ze strany různých systémů. Nejčastějšími změnami jsou ledviny, plíce a srdce. Často dochází ke změnám v zažívacích orgánech, což se projevuje následujícími příznaky:

• pálení žáhy;
• plynatost;
• průjem;
• vředy na stěnách žaludku;
• potíže s polykáním;
• poruchy peristaltiky;
• zhoršení zpracování potravin.

Pokud patologický proces postihuje ledvinu, lze pozorovat následující příznaky:

• vzácné močení;
• bílkovin a erytrocytů při analýze moči;
• arteriální hypertenze;
• selhání ledvin;
• porucha vědomí.

Porážka srdce se může projevit následujícími znaky:

• porušení funkce levé komory;
• zhutnění myokardu;
• zánět serózní a svalové srdce shell;
• dušnost;
• tachykardie;
• bolest v srdci;
• srdeční selhání (zřídka).

Pokud jsou plicy zapojeny do patologického procesu, jsou pozorovány následující projevy:

• kašel bez hlenu;
• dušnost s fyzickou námahou;
• zánět pleury a plic s tvorbou jizev a tuleňů;
• zvýšené riziko rakoviny plic.

Navíc mohou nastat léze periferních nervů. Existují bolesti v končetinách a na tváři podél trojklaného nervu. Pacient si stěžuje na necitlivost nebo na porušení citlivosti rukou a nohou. V závažných případech je možná paréza (paralýza). Na straně endokrinních žláz je možný pokles funkce štítné žlázy (hypotyreóza).

Prognóza onemocnění

Pacienti jsou často zmateni, když slyší diagnózu "sklerodermie". Co je to a jak s touto nemocí léčit? Tato otázka se stará o nemocné. Dá se říci, že k dnešnímu dni není tato choroba zcela vyléčena. Pozastavení zvýšené tvorby kolagenu je nemožné. Moderní terapie může pouze zpomalit vývoj patologie.

Prognóza focální formy sklerodermie je výhodnější než u systémové sklerodermie. Průměrná míra přežití pro tuto nemoc je přibližně 5%. Účinnost léčby závisí na následujících faktorech:

• Pohlaví pacienta. Nemoc u mužů má nepříznivější prognózu.
• Věk pacienta. Sklerodermie je těžší léčit u lidí starších 45 let.
• Stupeň zapojení vnitřních orgánů. Pokud se v prvních 3 letech onemocnění plic a ledvin podílejí na patologickém procesu, prognóza průběhu onemocnění se zhoršuje.
• Snížení hemoglobinu v krvi, zvýšení ESR a přítomnost bílkovin v moči svědčí o závažné formě onemocnění.
• Nepříznivým faktorem je časný nástup onemocnění před dosažením věku 20 let.

Je sklerodermie nebezpečná? Bez léčby, která omezuje vývoj onemocnění, může tato patologie vést k velmi vážným následkům. Autoimunitní onemocnění může způsobit život ohrožující komplikace, jako je renální a srdeční selhání, plicní hypertenze, nekróza prstů způsobená oběhovými poruchami.

Diagnóza onemocnění

Jakému specialistovi se mám obrátit, pokud si pacient všiml projevy podobné příznakům sklerodermie? Reumatolog se zabývá léčbou onemocnění pojivového tkání autoimunitního původu. Po shromáždění anamnézy, externím vyšetření pacienta, poslechu srdce a plic pomocí phonendoskopu budou udělena následující vyšetření:

• klinická analýza krve a moči;
• krevní test protilátek proti sklerodermatu;
• kapilaroskopie;
• biopsie postižených tkání;
• RTG končetin a vnitřních orgánů;
• echokardiografie;
• výzkum respiračních funkcí;
• CT pro identifikaci změn v tkáních.

Reumatolog poskytne pacientovi odpovědi na všechny otázky týkající se sklerodermie. Co je to a jak se léčit onemocnění, bude známo po výsledcích diagnózy, kdy bude odhalena forma a povaha patologie. Pravděpodobně je nutná další konzultace odborníků: urolog, kardiolog, plicní specialist, dermatolog.

Léčba sklerodermie

Léčba sklerodermie užívá léky ke snížení tvorby kolagenu, nesteroidních protizánětlivých léků a léků na potlačení práce imunitního systému.

Antifibroznyh fondy nejvíce často jmenoval "Kuprenil." Lék pomáhá odstranit měď z těla. Použití léku vede ke snížení aktivity sklerodermie. Měď snižuje tvorbu enzymu, který zpracovává kolagen. Odstranění této látky z těla proto zlepšuje stav pacientů a zpomaluje patologický proces v pojivové tkáni.

Dalším populárním antifibrotickým činidlem je Lidase. Jedná se o enzym, který se získává ze spermatických žláz dobytka. Lék má schopnost štěpení kyseliny hyaluronové, která se podílí na tvorbě kolagenu. Stejný lék má stejné vlastnosti jako Longylid.

Často spolu s "Lidase" jsou předepsány antibiotika skupiny penicilinu. Přesný mechanismus účinku těchto léků na sklerodermii není znám. Nicméně jejich použití vede k nezbytnému terapeutickému účinku. Předpokládá se, že peniciliny mají antifibrotické a protizánětlivé účinky.

Nesteroidní protizánětlivé léky jsou předepsány při nízké aktivitě onemocnění a stížnostem na bolest v kloubech. Tento lék "Ortofen" "Indomethacin", "Nise", "Ibuprofen", "Diclofenac" "piroxikam". Kromě tablet mohou předepisovat lokální anestetické masti pro použití v postižených oblastech.

Pro potlačení imunity platí hormonální léky a cytostatika. Glukokortikoidy jsou obvykle předepsány pro vysokou aktivitu onemocnění. Jejich dávkování pečlivě vypočítány, protože tyto léky mohou vyvolat vedlejší účinky, jako je například syndrom Cushing (obezity, měsíc tvář červená, zvýšený krevní tlak, narušení pohlavních žláz). Mezi hormonální léky patří:

• "Metipred";
• "Přednizolone."

Cytostatické léky snižují produkci imunitních buněk: lymfocyty T a B, které jsou autoagresivní. Takové léky zahrnují:

• "Azathioprin."
• "Plakvenil."
• "Methotrexát."
• "Cyklofosfán".
• "Cyklosporin."

Při vysokém stupni sklerodermie je předepsána pulzní terapie: intravenózní kapající injekce velkých dávek cytostatik a hormonů. Provedeno symptomatická léčba sklerodermie. Předepsat léky ke zlepšení cirkulace krve „dipyridamol“, „Pentoxifylin“, „Iloprost“, „Alprostadil“ „Warfarin“. Často jsou předepisovány vazodilatancia: "Amlodipin", "Verapamil", "Nifedipin".

S porážkou zažívacího traktu zobrazené antibiotika, „erytromycin“ „Amoxicilin“, „metronidazol“ a „prokinetického metoklopramid“. Jako další metody léčby může lékař předepisovat hemosorpci, plazmaferézu, fyzioterapii, cvičební terapii.

Je důležité, aby všichni pacienti se sklerodermi si pamatovali, že při této nemoci je velmi škodlivé být na přímém slunečním světle. Ze spáleniny a návštěvy solária je lepší odmítnout. Nadměrné vystavení ultrafialovému záření může znemožnit účinek léčby.

Alternativní medicína

Často pacienti mají zájem: je možné léčit sklerodermii s lidovými léky? Samozřejmě, že není možné úplně vyléčit z takového složitého onemocnění pouze domácími léky. Použití lidových léků je přípustné pouze po konzultaci s lékařem jako doplněk k hlavní terapii. Používají se následující recepty:

• Aloe džus se aplikuje jako komprese na místa léze. Můžete použít ihtyol masti.
• Pečená cibule je mletá a smíchaná s jednou částí medu a dvěma částmi kefíru. Tato směs se používá pro komprese.
• Vytvořte domácí masti z roztaveného vepřového tuku a suchého bylinného paliva nebo rostliny.
• Chcete-li obnovit použití pojivové tkáně uvnitř odrůd přesličky, medinitsa, knotweed.
• S komplikacemi na srdci pomáhá odtučnění adonisů a kyanosy a při poškození ledvin jsou užitečné sloučeniny s borůvkovým a brusinkovým lístkem.

Nový vývoj v léčbě sklerodermie

Lékařští vědci už dlouho zkoumají povahu sklerodermie: co je to a jak zacházet s touto složitou a vážnou nemocí. Koneckonců, tradiční metody terapie nevedou k úplné eliminaci této nemoci. Hledáme nové metody léčby, probíhají přípravy, které mohou účinněji ovlivnit patologii.

Byl vytvořen nový geneticky upravený přípravek "Tocilizumab" ("Actemra"). Toto léčivo je protilátka proti receptoru interleukinu-6. Tento protizánětlivý cytokin je provokujícím faktorem sklerodermie a revmatoidní artritidy. Klinické studie prokázaly účinnost léku.

Nová komplexní metoda enzymové terapie „Lidaza“ v kombinaci s vitamíny „pantogam“, „dexpanthenol“ a „pikamilon“. Tato metoda je účinná v ohniskové formě onemocnění. Biologicky aktivní látky pomáhají zlepšovat metabolismus v postižených tkáních.

V současné době existují studie o lécích, které by mohly zablokovat signalizační cestu pro rozvoj sklerodermie. Vyšetřili inhibitory molekuly, které mohou ovlivnit patogenezi onemocnění. To může pomoci zabránit fibróze - proliferaci pojivové tkáně. Nová léčba sklerodermie je také spojena s použitím kmenových buněk. Jsou schopné nahradit nemocné buňky. To vede ke snížení fibrózy a vzniku nových krevních cév namísto těch, které byly poškozeny patologií.

Prevence onemocnění

Vzhledem k nejistotě přesných příčin nemoci nebyla vyvinuta specifická prevence sklerodermie. Lidé s genetickou předispozicí k autoimunitním patologiím ke snížení pravděpodobnosti onemocnění pomohou dodržovat následující pravidla:

• Je nutné léčit infekční onemocnění včas.
• Zabraňte přechladnutí a vystavení škodlivým chemickým faktorům.
• Vedení aktivního způsobu života k udržení tonusu muskuloskeletálního systému a pojivové tkáně.

Pacienti, kteří mají sklerodermii odhalení, potřebují stát na evidenci a pravidelně navštěvují revmatologa. Je nutné nepřetržitě užívat předepsané léky, v mnoha případech je nutná celoživotní udržovací terapie.