Primární sklerotizující cholangitida: symptomy, diagnóza a léčba

Sklerotizující cholangitida je onemocnění jaterních žlučovodů, u kterých začíná chronický zánět ve stěnách. Výsledkem jejího výskytu jsou procesy sklerotizace, tj. Nahrazení tkáně jizvy. Tato patologie nemá kauzální vztah k jiným onemocněním jater, ale často vyvolává komplikace na straně tohoto orgánu. V dnešním článku vám řekneme, proč se cholangitida vyvíjí sklerotizující. Příznaky a léčba onemocnění budou také předkládány vaší pozornosti.

Anatomická reference

Žluč je důležitou součástí trávicího procesu. Účastní se rozpadu tuků, zvyšuje aktivitu pankreatických enzymů a stimuluje střevní peristaltiku. Žluč produkuje jaterní buňky - hepatocyty. Jeden den v důsledku intenzivní práce získává asi 1 litr kapaliny. Poté žluč vstoupí do močového měchýře a dvanáctníku.

Odtok tajemství je organizován pomocí speciálních kanálů. V závislosti na lokalitě jsou intrahepatální a extrahepatální. V důsledku stojatých procesů, pronikání patogenní flóry nebo pro řadu dalších příčin může dojít ke vzniku zánětu kanálů. Současně hovoří o vývoji takové choroby, jako je cholangitida. Patologický proces má vždy jinou etiologii. Proto se rozlišují následující typy: toxické, bakteriální, helminthické, sklerotizující. Ten je extrémně vzácný, ale vyznačuje se silným průběhem.

Sklerotizující cholangitida je rozdělena do dvou forem: primární a sekundární. Každý z nich je charakterizován určitou sadou vlastností a proudu. V prvním případě je předpokládáno chronické onemocnění, které je doprovázeno stasu žluči a ne-otokující zánět kanálů, jejich destrukci a nahrazení pojivovou tkání. Sekundární forma patologie se vyvíjí pod vlivem toxických látek. Ve vzácných případech je její výskyt způsoben nedostatečným přívodem krve. V tomto článku budeme podrobněji analyzovat primární verzi nemoci.

Stručný popis nemoci

Primární sklerotizující cholangitida patří do kategorie vzácných patologií žlučového vylučovacího systému. Podle statistických údajů je diagnostikována u každé čtvrté osoby na 100 tisíc obyvatel. Mechanismus vývoje onemocnění je redukován na výskyt zánětlivého procesu v malých jaterních potrubích. V tomto případě dochází k jejich skleróze. Postupně se kanály, kterými se žluč vstoupí do močového měchýře, překrývají a deformují. Stagnující procesy se rozšiřují na mezibuněčný prostor jater, v důsledku čehož vzniká cirhóza.

Na konci minulého století byla nemoc diagnostikována až po operaci nebo pitvě. Díky rozvoji medicíny dnes může být onemocnění objeveno mnohem dříve. Ve větší míře ovlivňuje silnější sex ve věku od 25 do 40 let. Tyto hranice jsou velmi běžné, protože onemocnění může trvat dlouho asymptomaticky. Někdy se projevy zánětu mýlí s autoimunitními patologiemi, ulcerózní kolitidou nebo cystickou fibrózou.

Příčiny cholangitidy

Přesné příčiny nemoci nejsou známy. Lékaři identifikují skupinu faktorů, které zvyšují pravděpodobnost výskytu. Mezi ně patří:

• dědičná predispozice -
• aktivita virů v těle-
• sklon k autoimunitním onemocněním -
• expozice toxickým látkám.

Mezi uvedené faktory mají zásadní význam genetické mechanismy. Vážným potvrzením této skutečnosti jsou četné studie onemocnění mezi členy stejné rodiny.

Klinický obraz

V průběhu let může být onemocnění asymptomatická nebo se špatně vyjádřenými příznaky. Pacienti často nedokážou přesně říct, kdy se přesně ukázalo, že poukazují na sklerózou symptomy cholangitidy. Patologie je obvykle zjištěna náhodou, když uvidíte lékaře o dalších zdravotních problémech. Během diagnózy se objevuje první známka malátnosti - zvýšení parametrů jaterních enzymů.

Jak nemoc postupuje, změní se klinický obraz. Mezi jeho hlavní příznaky patří:

• slabost, přetrvávající ospalost -
• špatná chuť k jídlu -
• žloutnutí sliznic,
• zvýšení teploty na subfebrilní hodnoty -
• nojushchaja bolest v zóně pravého hypochondriu dává v krku nebo lopatka-
• kůže svědění-
• více xantomů -
• nepohodlí v levém hypochondriu, způsobené nárůstem sleziny-
• intenzivní pigmentace kůže.

Někdy primární sklerotizující cholangitidu doprovází zánětlivou střevní patologii. Patří k nim ulcerózní kolitida, Crohnova choroba.

Diagnostické metody

Pokud máte podezření na onemocnění, měli byste okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Vyšetření pacienta začíná studiem jeho historie, stížností a primárních příznaků. Pak začnou vyšetřovat. Pacient může mít škrábání na kůži, těžkou žloutenku. Při palpaci se obvykle objevuje zvětšení jater, sleziny.

Pro potvrzení předběžné diagnózy je pacient poslán k dalšímu vyšetření. Zahrnuje následující činnosti:

• krevní test (přebytek počtu leukocytů a ESR indikuje zánětlivý proces) -
• Ultrazvuk břišní dutiny -
• elastografie jater (umožňuje posouzení elasticity orgánu) -
• Retrográdní cholangiopancreatografie (rentgenové vyšetření s kontrastem) -
• biochemie krve (s primární sklerotizující cholangitidou, nadhodnocené jaterní enzymy)
• MRI-
• jaterní biopsie (tato metoda výzkumu pomáhá identifikovat oblasti fibrózy).

Výše uvedené metody průzkumu nám umožňují potvrdit primární sklerotizující cholangitidu. Diagnostika této choroby také pomáhá určit závažnost patologického procesu. Existují celkem čtyři:

1. Portál. Je charakterizován výskytem fibrózy a edému jaterních cest.
2. Periportální. Symptomy prvního stupně jsou doplněny výraznější fibrózou a procesy destrukce kanálků.
3. Septal. V této fázi onemocnění jsou počáteční příznaky cirhózy.
4. Cirrótický. Charakterizován úplným vývojem biliární cirhózy.

Na základě výsledků komplexního vyšetření lékař předepisuje léčbu.

Principy léčby

Léčba touto chorobou je zaměřena na zastavení zánětlivého procesu, obnovení proudu žluče a detoxikaci těla. Za tímto účelem se konzervativní a chirurgické metody léčby používají v moderní medicíně. V prvním případě to znamená užívání léků a dodržování přísné stravy. Chirurgická intervence je indikována ve zvláště závažných situacích, kdy konzervativní léčba je neúčinná. Volba specifické metody léčby zůstává u lékaře.

Použití léčiv

V závislosti na závažnosti onemocnění může být jmenován odpočinek v lůžku a vyloučena fyzická námaha. Pokud je pacient znepokojen silnou bolestí, předepisuje spasmolytické léky (No-shpa, Spasmobryu).

Následující přípravky pomáhají zastavit zánětlivý proces:

1. Imunosupresiva ("Azathioprin"). Potlačují činnost imunitního systému.
2. Antifungální činidla. Jejich hlavní účinek je zaměřen na eliminaci fibrózy a prevenci dalšího vývoje.
3. Glukokortikosteroidní hormony (prednisolon). Přispívají ke snižování zánětlivých procesů.

Použití těchto léků umožňuje v první fázi vývoje primární sklerotizující cholangitidu překonat. Symptomy této nemoci často narušují obvyklý životní styl pacientů. Svědění kůže, gastrointestinální problémy a dyspeptické poruchy - všechny tyto poruchy negativně ovlivňují jejich zdraví. Proto je navíc předepisována symptomatická léčba. Zahrnuje použití hepatoprotektorů (Essentiale), žaludečních enzymů (Creon) a přípravků k odstranění svědění kůže. Drogy jsou vždy vybírány individuálně, přičemž se bere v úvahu celkový klinický obraz a stav pacienta.

Funkce stravy

Pacientovi je přidělen "jídelní stůl číslo 5". Tato strava by měla omezit konzumaci mastných, smažených a kořeněných pokrmů. Živočišné tuky jsou vhodnější nahradit zeleninou. Kromě toho je třeba zcela vyloučit ze stravy muffiny a sladkosti, kyselé ovoce a bobule, čokoládu, alkohol, uzené maso a marinády.

Dovoleno jíst libové maso / ryby, některé druhy chleba, kaše na vodě. Můžete také jíst mléčné výrobky, med, těstovinové polévky na zeleninovém vývaru.

Při diagnóze "primární sklerotizující cholangitidy" léčba a léčba dává pozitivní výsledek pouze v počáteční fázi. Pokud tento čas chybí, bude vyžadována operace.

Chirurgická intervence

Konzervativní metody terapie se používají v nekomplikovaných formách patologického procesu. Dokonce i včasné volání lékaře ne vždy přináší pozitivní výsledek v následné terapii. Pokud léčba léky nevede k normalizaci stavu nebo není možné obnovit normální proud žluči, uchýlit se k chirurgickému zákroku.

Dnes lékaři upřednostňují endoskopické operace. Předpokládají provedení všech manipulací pomocí malých řezů na kůži. Tyto postupy však ve většině případů poskytují krátkodobý účinek a jsou plné komplikací. Rovněž se provádí dilatace balonu se stentováním kanálků. Během procedury lékař rozšiřuje kanály se speciálními balónky a nastavuje síťové sítě, aby se zabránilo jejich zúžení. Pokud probíhá sklerotizující cholangitida, léčba zahrnuje transplantaci jater.

Možné komplikace

Nemoc je charakterizován pomalým průběhem. Na terapii nereaguje dobře a množství systémových projevů se k tomuto procesu přidává jenom. Mezi jeho nejčastější komplikace patří:

1. Portální hypertenze. Tato patologie, doprovázená zvýšeným tlakem v průtoku krve jater. Jeho hlavním projevem je ascita.
2. Cholestasis syndrom. Na pozadí roztroušené sklerózy se žlučové cesty postupně zužují a jejich propustnost je narušena. To vysvětluje výskyt žloutenka a svědění kůže. Jak probíhá onemocnění, lumen se stále zužuje. Tam je steatorrhea, který je doprovázen osteoporózou.
3. Bakteriální sklerotizující cholangitida jater.
4. Chronická pankreatitida.
5. Cholangiokarcinom (nádor žlučovodů).
6. Onemocnění žlučníku.

Takové komplikace se rozvíjejí v 3-4 stádiích patologického procesu.

Prognózy a preventivní opatření

Primární sklerotizující cholangitida patří do kategorie pomalu postupujících onemocnění. Jeho výsledek je ve většině případů chronický hepatální nedostatečnost. Výrazně zhorší prognózu staršího pacienta, přítomnost souběžných patologií střeva, výskyt komplikací. Od okamžiku výskytu počátečních příznaků do konečné fáze onemocnění přechází zpravidla ze 7 na 12 let.

Je možné zabránit primární sklerotizující cholangitidě? Komentář lékařů naznačuje, že kvůli nedostatečnému studiu nemoci nebyla vyvinuta žádná specifická prevence.