Vampirismus (nemoci): příznaky a léčba. Porfyrie

Jaká je prevalence takového onemocnění, jako je vampirismus? Nemoc se vyskytuje častěji u zástupců bílá rasa,

Typy, kterými je onemocnění zděděno, a charakteristika onemocnění jsou popsány v tomto článku.

Upíři: realita nebo fikce?

Existují upíři v reálném životě? Historie ukazuje, že ano. Moderní vědci věří, že když loví upíry, mnoho lidí trpělo a zpravidla byli nevinní lidé. Přestože existovala záminka k pronásledování. Ti lidé, kteří byli obviněni z vampirismu, nepili krev ostatních lidí a nebyli vlkodlaky, ale měli strašlivý vzhled.

Vědci se domnívají, že obžalovaný v takovém hrozném zločinu měl vzácnou genetickou chorobu krve, který byl s názvem „porfyrie“ z řeckého slova porphyros (purpurová).

Předpokládá se, že manifestaci této nemoci usnadnilo narození dítěte z blízkých příbuzných. Porphyria byla široce rozšířena v malých vesnicích Transylvánie (místo narození slavného Hrabě Dracula) asi před tisíci lety.

V slavných královských dynastech se setkaly i případy vampirismu. Například výzkumný pracovník Andrew Wilson ve své knize "Viktoriánci" zmínil genetickou formu porfyrie, která byla společná mezi zástupci britského trůnu. Podle něj byla tato nemoc příčinou demencí starého krále Viktorie Viktorie - krále Jiřího III.

Mechanismy nemoci

Takže upíři v reálném životě neexistují. S touto patologií je narušena produkce hemoglobinu, který není proteinem, což vede k nadbytku toxických porfyrinů, vazebných kovů v těle, zejména železa a hořčíku. Nadměrný obsah látky otravuje téměř celé tělo.

Existuje několik typů porfyrie a všechny, kromě nejnovější formy, které mají vliv na kůži, jsou genetické.

Druhy dědictví jednotlivých druhů se liší, ale autosomální dominantní mechanismus přichází do popředí.

Základní provokatéři

Nejčastěji v roli provokatérů jsou:

• dodržování přísné stravy;
• přetížení nervu;
• barbituráty, tetracykliny, orální antikoncepce;
• přítomnost kontaktu s jedovatými chemikáliemi;
• změna hormonálního pozadí ženy;
• infekční nemoci;
• použití alkoholických nápojů.

Symptomy erythropoietické uroporfyrie

Jak se vampirismus projevuje? Onemocnění je poměrně vzácné a je přenášeno autosomálně, podle recesivního typu. To může být pozorováno v jedné generaci u několika dětí, stejně jako rodiče, kteří jsou považováni za heterozygotní nosiče patologie. Klinické projevy této nemoci. Nemoc se může projevit v dětství. Jaké jsou fáze vampirismu?

V první fázi jsou novorozené děti označeny jasně červenou barvou, přítomnost fotosenzitizace. V tomto procesu se uroporfyrinogen uvolněný z erytrocytů oxiduje a převede na uroporin, nanesený na kůži.

Po nějaké době po narození dítěte jsou pokryty vezikuly, které se přeměňují na vředy. Na pozadí užívání antibiotik se vředy stávají jizvy. V tomto případě se na tváři a dalších oblastech těla objevuje sklerotizovaná kůže.

V poslední fázi dítěte se objevuje kontraktura kloubů a ztráta vidění, nedostatek růstu vlasů a nehtů.

Jak se manifestuje porfyrie? Symptomy jsou rozmanité:

• slezina pacientů se zvyšuje ve velikosti;
• hemolytická anemie s hemolýzou uvnitř buněk se projevuje;
• zvyšuje hladinu volného sérového bilirubinu a index retikulocytů;
• zvětšený erythronorrhagický zárodek kostní dřeně;
• životnost erytrocytů výrazně snížena;
• hladina uroporfinu a kooporfinu se zvyšuje.

Nemoc často končí v raném dětství smrtelným následkem.

Jak se manifestuje erytropoetická protoporfyrie?

Vampirismus je onemocnění zděděné autozomálně dominantním způsobem. Základem onemocnění je narušení syntézy hem protoporfyrinu, který postihuje část erythroaryocytu. Je také možné zvýšit hladinu syntézy kyseliny aminolevulové.

Pacienti vyjádřili zvýšenou citlivost na sluneční světlo, kůže se nafoukne, svědění se objeví, puchýře se vyskytují na místech hoření, které následně ulcerují.

Obvykle není jizvení. Úroveň uroporfyrinu a ko-proporfyrinu v erytrocytech a v moči zůstává normální a protoporfyrin IX v erytrocytech - se zvyšuje. Index protoporfyrinu krevní plazmy může být také vysoký.

Anémie s hemolýzou se zřídka vyskytuje v důsledku přítomnosti dvou typů červených krvinek v kostní dřeni. Někdy dochází k krvácení, které je spojeno s ukládáním hyalinu na cévní stěny a následným roztržením. Zvětšení sleziny je velmi vzácné.

Erythropoietic coproporphyria

Jedná se o extrémně vzácnou patologii, kterou dědí autosomální dominantní cesta. Podle klinického obrazu je podobná erythropoietické protoporfyrii.

Obsah koproporfyrinu v erytrocytech je 30-80krát vyšší než normální, vyloučí se velké množství koproporfyrinu III močí a výkalům. Objevuje se slabě vyjádřená fotosenzitivita. Akutní forma onemocnění může být způsobena užíváním barbiturátů.

Akutní porfyrie přerušovaná forma

Jedná se o jednu z hepatálních forem onemocnění. Závažné neurologické příznaky vampirismu mohou vést k smrti. Někdy se jejich projev stává méně výrazným a dochází k trvalé remisi. Nemoc je zděděn autozomálně dominantním typem. Jeho vývoj je založen na narušení aktivity enzymu uroporfyrinogen syntetázy a na zvýšení hladiny syntetázy kyseliny delta-aminolauleinové, která otravuje nervové buňky.

Úroveň porfyrinů v erytrocytech je normální. V moči se zvyšuje obsah uroporfyrinu I a II, stejně jako koproporfyrin III. V akutním období moči se nachází předchůdce porfyrinů, porfobilinogenu.

Existuje také zvýšená hladina jaterní syntetázy a kyseliny delta-aminolevulové, zvýšeného porfobilinogenu v moči.

Mohou existovat různé komplikace:

• bolesti břicha, které jsou lokalizovány v různých oblastech, což často vyžaduje chirurgický zákrok;
• těžké formy polyneuritidy;
• parestézie;
• duševní poruchy;
• coma;
• zvýšený tlak;
• vypouštění růžové moče.

Vampirismus je onemocnění, které může vést k smrtelný výsledek. Smrt pacienta je obvykle způsobena paralýzou dýchacích cest. Mnoho pacientů zemře ve stavu komatu nebo kvůli kachexii.

Exacerbace tohoto onemocnění je často vyvolána těhotenstvím, užíváním barbiturátů, sulfonamidů, analginů. Příbuzní pacientů mohou vykazovat příznaky onemocnění v nepřítomnosti živé symptomatologie (vymazaná forma intermitentního onemocnění).

Dědičná forma

Tento upír zdobí toto onemocnění autosomálně dominantním způsobem. Často se onemocnění vyvíjí tajně a projevuje se pouze tehdy, je-li narušena aktivita enzym-proporfrinogenové oxidasy a zvyšuje se úroveň syntézy kyseliny delta-aminolevulové v játrech.

Podle klinice se tato forma onemocnění podobá patologii, jako je akutní intermitentní porfyrie. V moči s akutním proudem nedochází k hladině kyseliny delta-aminolevulové a porfobilinogenu tak kritických markerů jako u intermitentní formy. V moči a stolici se zvyšuje hladina coproporfyrinu.

Forma Variegatnaya

Také má autosomální dominantní typ dědičnosti. Vývoj onemocnění byl vyvolán narušením aktivity enzymu protoporfyrinogen-oxidasy a zvýšenou úrovní syntézy kyseliny delta-aminolevulové.

Podle příznaků je onemocnění podobné intermitentní porfyrii. Někdy se vyvine selhání ledvin. Při užívání barbiturátů a analginu může být akutní bolest v břiše a porucha funkce nervového systému.

Urokoppororfyrie

Jedná se o nejnovější kožní druhy. Objevuje se u lidí, kteří zneužívají alkohol, kteří mají hepatitidu nebo kteří mají kontakt s benzinem a jedy. Většina pacientů má selhání jater. V moči je vysoký index uroporfyrinu, obsah coproporfyrinu se nezvyšuje. Rovněž je detekována enzymová aktivita uroporfinogen karboxylázy.

Současně a velká většina příbuzných pacientů odhalila zvýšení hladiny uroporfyrinu v moči a koproforhyrinu ve stolici. V některých rodinách existují dva nebo tři nosiče této patologie.

Upír člověk trpí různými patologiemi kůže:

• zvýšená citlivost na ultrafialové světlo,
• trauma mechanické povahy,
• ztuhnutí nebo ztenčení pokožky,
• vzhled puchýřů na zadní straně ruky a obličeje a následné zjizvení.

Strukturální změny v kůži se projevují v primární lézi dermis. Změny v epidermis jsou druhotné.

Hlavním klinickým příznakem je zvýšení velikosti jater. Jeho funkčnost často trpí.

Principy terapie

Jak se zotavit z vampirismu? Dosud nebyly vyvinuty hlavní metody terapie, které by vedly k absolutní úlevě od onemocnění. Hlavním cílem léčby je tedy odstranění symptomů onemocnění. Ochrana těla před účinky ultrafialového paprsku může snížit projevy nemoci.

Jedním z hlavních způsobů, jak snížit negativní znaky, je chránit tělo před slunečním zářením. Měli byste vyloučit užívání léků, jako jsou sedativa, analgetika, sulfonamidy.

Při ostrých bolestivých pocitych je ukázána aplikace narkotických anestetik. Například je uvedeno použití aminazinu.

Při vysokém indexu krevního tlaku je zvolena vhodná léčba. Obvykle se používá "Inderal".

Pro snížení obsahu porfyrinů je indikováno použití léku, jako je Delagil. Tento lék podporuje vazbu porfyrinů "Delagil" a "Riboxin".

Průběh vitamínů, kyseliny listové a kyseliny nikotinové, riboflavin, retinol, kyselina nikotinová je ukázána.

Pro léčení kožních lézí se doporučuje používat masti, které obsahují resocin nebo kortikosteroidy, balzám Shostakovskogo.

Je třeba poznamenat, že léčba bude neúčinná v případě konzumace alkoholu u pacienta.

Preventivní opatření

Pro prevenci pacientů doporučuje vyloučit užívání léků, které zvyšují fotosenzitivitu těla. Také kontraindikované použití vnějších prostředků, jako je bergamotový olej, eosin a rodmin.

Předpověď počasí

Jak se zotavit z vampirismu? Při včasném provádění diagnostických postupů a správně zvolené léčby poskytuje léčba porfyrie dobré výsledky. Při správném výběru všech vhodných opatření se může zhoršit průběh patologie.

Pacienti si stěžují na akutní bolest v břiše, která nemá specifickou lokalizaci. Nevolnost, zvracení a abnormální funkce gastrointestinálního traktu jsou také pozorovány u pacientů.

Při špatně diagnostikované diagnóze a terapii vede akutní forma porfyrie v polovině případů k smrtelnému výsledku.

Závěr

Existují skuteční upíři? Samozřejmě že ne. Toto je mýtus, který se narodil díky patologii, která zneklidňuje vzhled člověka.

Vampirismus je onemocnění založené na metabolické poruše, která má genetický základ. Patologie přispívá k poruše vnitřních orgánů a rovněž narušuje celistvost kůže.