Amniotické zúžení: příčiny, příznaky, léčebný režim a diagnóza

Někdy se klinicky zdravé matky narodily děti s morfologickými vadami: nedostatek falangů prstů, končetin a dokonce i hlavy. Matky přicházejí v zoufalství, vyčítají sebe nebo lékaři za to, co se stalo s jejich dítětem. Někdy jde o soudní spory. Ale co je opravdu příčinou těchto vrozených vad?

Definice

Plodová zúžení, jinak nazýván „amniotické šev“ nebo „vlákna Simonara“ představují dublication amnia tkaniny, která je napnuta mezi děložní stěny. Zpravidla nepoškozuje embryo a nepředstavuje komplikace při porodu. Ale ve vzácných případech jsou možné vážné důsledky.

Amniotické konstrikce jsou vláknité prameny, které vznikají ve fetálním močovém měchýři. Mohou komprimovat nebo obvaz pupeční šňůru připojenou k části těla plodu, způsobuje vrozené vady (amputace rukou, nohou, prstů na noze nebo prstů, někdy dekapitace).

Příčiny

Existují dvě teorie, proč existují amniotické zúžení. Příčiny tohoto jevu jsou vysvětleny častými prasknutími amniotického močového měchýře v ranném těhotenství. Vzhledem k tomu, že chorion zůstává nedotčený, neexistuje žádná hrozba přerušení vývoje embrya, ale vlákna, které vznikají v důsledku trhlin, se volně plouží v plodové vodě. Mohou být připojeny k části plodového těla. Během těhotenství dítě roste, ale prameny zůstávají stejné jako ony, takže dochází ke stlačení tkání, ischémii a nekróze.

O nějaký čas později, druhá teorie, jako první nesplňoval skeptiků, kteří pozorovali, že plodovou zúžení (řetězce v břiše těhotné ženy) budou zveřejněny současně s dalšími vrozenými vadami, jako je rozštěp rtu nebo vlčí ústa. Tito lékaři mají předpoklad, že kordy jsou způsobeny vaskulárními poruchami nebo poruchami krevní oběh plodu.

Další variantou vývoje událostí je intrauterinní infekce, stejně jako trauma během těhotenství, anomálie genitálních orgánů (zdvojnásobení děloha, bicornylum a tak dále), ICN (ischemicko-cervikální nedostatečnost), Zánět amnionu, endometritida, nedostatek vody. Ale žádná z těchto teorií není definitivně potvrzena.

Diagnostika

Ve většině případů, klinicky a laboratorně není možné detekovat amniotické zúžení. Fotky z ultrazvukových studií nejsou informativní, protože tyto prameny jsou velmi tenké. Nepřímo můžete určovat zvětšené a zduřené končetiny v oblastech komprese. Nadměrná diagnostika této patologie je převážně převládající. Proto pokud má lékař podezření, že má amniotické šňůry, těhotná žena je vedena pomocí MRI nebo 3D ultrazvuku.

Více než polovina diagnostikovaných amniotických zúžení při opakovaném ultrazvuku není detekována kvůli jejich prasknutí.

Statistiky

V závislosti na technickém vybavení ženské konzultace může být frekvence, s jakou jsou zjištěny amniotické zúžení, v rozmezí od 1: 1200 do 1:15 000 narozených dětí. Předpokládá se, že právě z tohoto důvodu dochází k dvěma z deseti tisíc potratů. V osmdesát procent Simonardových strun deformuje prsty a ruce a další deset procent je komprese pupeční šňůry. Jedná se o vytvoření uzlin na pupečníku vedoucí k hypoxii a předčasné úmrtí plodu.

Naštěstí většina diagnóz "syndromu amniózních konstrikcí" není klinicky potvrzena, nebo vláknité vlákna nevedou k významnému poškození plodu.

Dědictví

Pravděpodobnost, že se během těhotenství objeví amniotické zúžení, je velmi malá. Toto není dědičná nemoc. Zpravidla se genomové nebo chromozomální mutace projevují symetricky a v tomto případě jsou filamenty připojeny zcela náhodně. Pokud během prvního těhotenství byly u dítěte pozorovány šňůry Simonara, neznamená to, že následné děti budou zraněny. Také to neznamená, že dítě s vývojovými vadami se narodí od rodičů, kteří mají in utero syndrom amniotických zúžení.

Důsledky

Ačkoli amniotické zúžení nejsou fatální patologie, její důsledky jsou velmi depresivní. Vzhledem k tomu, že prameny mohou zapadat do části plodového těla, se rozvíjí lymfatická stávka. To vede k edému a nekróze. Po narození takové končetiny musí být amputována, nebo rozvíjet rozdrcené syndrom: toxinů, které se nahromadily v anestetizovaných končetiny, spadají do systémového oběhu a orgány začne otrávit dítě. To může vést k jeho smrti. Proto je nutné odstranit končetinu, pokud není životaschopná. A co nejdříve.

Navíc je při syndromu amniotických zúžení možné přitlačit končetiny a prsty do proximální části končetiny. Zřídka mezi těmito dětmi není fúze prstů nebo falangů prstů a prstů. Někdy, kromě zúžení, má dítě jiné stigmaty rozpadu: rozštěp patra tvrdého patra a horního rtu. Ve velmi ojedinělých případech dochází k závažným porušením vývoje páteře a lebky obličeje, k evakuaci břišní dutiny, k atréze pupeční šňůry.

Pokud se zúžení týká těsně umístěných cév na kůži, pak se na tomto místě vytvoří hemangiom. Nádor po porodu bude muset být odstraněn.

Někteří vědci najdou spojitost mezi Simonardovými strunami a housenkou. Je to proto, že nohy plodu jsou fixovány vláknitými vlákny, takže stěny dělohy mohou stlačit nohu plodu. Ve dvacet procent případů je tato patologie oboustranná. Dalším rizikem, které by porodník-gynekolog měl poskytnout, je předčasné porod. Tato komplikace není neobvyklá v těhotenstvích, ke kterým dochází při syndromu amniotických zúžení.

Léčba

Zpravidla se tato nemoc neupravuje in utero. V lékařské praxi existují kazuistické případy, kdy byly prováděny transvaginální nebo laparoskopické operace. Ale toto bylo extrémní opatření, protože životně důležité orgány byly stlačeny. Ale je to velmi vzácné amniotické zúžení. Léčba se zpravidla provádí po narození dítěte.

Vlákna jsou odříznuta a v případě potřeby amputována část končetiny. Chcete-li zlepšit kvalitu života, můžete otočit prsty nahoru a dolů.

Předpověď počasí

Prognóza života a zdraví je obvykle příznivá. Děti ve většině případů rostou a rozvíjejí podle věku. Každý rok se zlepšují končetinové protézy, takže pokud ztratíte předloktí, ruku, holení nebo nohu, je možné umístit umělou náhradu. Doporučuje se, aby si děti vyměňovaly zubní protézy ve stáří. Pokud zúžení způsobily zanedbatelnou funkční vadu, kosmetická vada může být eliminována transplantací prstů, stejně jako jejich falangy.

Lidé s syndromem amniózní zácpy mohou mít zcela zdravé děti, protože tato nemoc není zděděna.

Celebrity, které měly Simonardovy struny

Čas již uplynul, když lidé s amputace končetin schovávají se ve svých domovech a jsou vyloučeny ze společnosti. Nyní mohou žít prakticky bez omezení, zabírají důležité veřejné posty, hrají sporty, konají v televizi a účastní se soutěží krásy.

Někteří slavní lidé neváhají se narodit s vrozenými amputacemi, ale je to otevřená otázka, zda se to stalo kvůli amniotickým zúžením.

1. Carrie Burnellová je herečka, která se narodila bez pravého předloktí. Pracuje na dětském televizním kanálu. To způsobilo smíšenou reakci malých diváků a jejich rodičů a sloužilo jako podnět pro vznik řady programů, jak děti říct o zdravotním postižení a charakteristikách života těchto lidí.
2. Jim Abbott je znám všem fanouškům baseballu. Je to legendární džbán, tedy porce, bez pravé ruky. Opustil velký sport na konci dvacátého století, ale jeho příklad i nadále inspiruje mnoho zdravotně postižených a paralympijských osob.
3. Theresa Yukatil - krása Miss America, se narodila bez levé ruky. Během soutěží nenosila protézu, která by ukázala, že můžete být krásná a bez umělých detailů.
4. Kelly Knox je špičkový model bez levého předloktí. V roce 2008 se stala vítězem reality show na BBC 3. Kromě ní se v soutěži zúčastnilo sedm dalších dívek s různými zraněními.
5. Nicholas McCarthy je slavný klavírista, který se narodil bez pravé ruky.
6. Nicholas Vuyich je australský, křesťanský kazatel. Je známo, že se narodil bez všech končetin. On vydává své knihy a cestuje se semináře po celém světě jako příklad, co se nevzdat ani v nejtěžších situacích.
7. Mark Goffeni je kytarista narozený z amputovaných rukou. Naučil se hrát s prsty.