Jak se manifestuje myastenická krize? Léčba

Jakákoliv krize - to je lidský úděl, ve kterém náhle, rychle se zhoršující průběh nemoci, příznaky život ohrožující roste velmi rychle. Myastenický a cholinergní krizi, je společník myasthenia gravis, jsou nebezpečné, protože pacient může zmizet dýchání a srdce přestalo bít. Někdy se život člověka doslova počítal minuty, které lékařské nebo blízké osoby by měly mít právo na to, aby čas, aby pomohl. Proč pak se zhoršuje, jak se zdá, není smrtelné onemocnění myasthenia gravis? Nabízíme jednoduchý srozumitelného jazyka nikomu říct o tom, co by měl každý vědět: příčiny myastenického a cholinergní krizi, kliniky, neodkladné péči těm, s nimiž takové problémy se stalo. Možná, že někdo blízko k nám, pokud se náhle v dopravě nebo prostě na ulici, bude to špatné, budou informace v tomto článku pomoci zachránit životy.

Myasthenia gravis

Příběh krize začíná vysvětlením konceptu myasthenie. Někdy přičemž kolem tohoto onemocnění mimo pokutové území, jako trpící myasthenia neustále stěžují na únavu, letargii, nelze provést žádnou fyzickou práci, právě nejjednodušší. Ve skutečnosti, myasthenia gravis je neuromuskulární onemocnění, vztahující se ke kategorii autoimunitních, která je způsobena poruchou v těle produkci správných protilátky nebo produkci NK buněk, které napadají zdravé tkáně a buňky, které se stanou velký problém.

Myastenický krize vyvíjí na pozadí všeobecného onemocnění a má podobné příznaky k němu, jen projeví v mnohem větším rozsahu, které dříve vedly ke smrti přibližně 40% pacientů. Pokud léčba začne bez prodlení, úmrtí je možné se vyhnout. Chci poznamenat, že myasténie pasou 10 lidí na každých 100 tisíc občanů Země a ženy trpí třikrát častěji než muži. Prokázat myasthenii gravis už v dětství, ale takové případy jsou vzácné. Obecně se to projevuje u osob starších 20 let a starších.

Symptomy myasthenia gravis

Bez myasthenia gravis, pokud je přítomen u člověka, nemůže dojít k myastenické krizi. Někdy se však pro ně někdy užívají jiné nemoci s podobnými příznaky, jako je výše zmíněná letargie, slabost, zvýšená únava. Další příznaky s myasthenií gravis:

- snižování očních víček, nejpozoruhodnější večer a snížená ráno po přenocování;

- dvojité vidění v očích;

- vyčerpání, vysoká únava po normálním zatížení ostatními lidmi, například po schodech po schodech;

- počáteční bulbární příznaky (vzhled nosového hlasu po jídle a dlouhý rozhovor, obtížnost při výslovnosti jednotlivých písmen);

- dynamika bulbárních příznaků (potíže s polykáním, časté záchvaty);

- autonomní poruchy (pareze střeva, tachykardie);

- napodobující znaky (na čele jsou velmi hluboké vrásky, charakteristický výraz obličeje);

- slinění;

- potíže s udržováním hlavy;

- potíže při chůzi.

Charakteristickým rysem myastenie - všechny výše uvedené příznaky jsou horší po fyzické námaze a ve večerních hodinách, a po dobrém odpočinku jsou sníženy nebo zcela zmizí.

Symptomy myastenické krize

Pokud osoba trpí myasthenia gravis, za určitých okolností může mít myastenickou krizi. Symptomy základního onemocnění, zejména jako tachykardie, vysoká únavnost životně důležitých svalů (respirační, srdeční), slinění a zároveň se zvyšuje. Také pro krizi charakterizovanou následujícími projevy:

- paralýza polykání svalů a jazyka, takže hlien, sliny, potraviny mohou vstoupit do dýchacího traktu;

- udušení;

- intenzivní vzrušení a panika kvůli nedostatku vzduchu;

- studený pot;

- někdy spontánní močení a / nebo defekace;

- ztráta vědomí;

- suchá kůže;

- krevní tlaky;

- rozšířené žáky;

- akutní srdeční selhání, to je porušení v činnosti srdce.

Myastenická krize nastává v několika stupních:

- světlo;

- průměr;

- těžké;

- blesk rychle.

Rozdíly jsou v síle projevu výše uvedených příznaků. Zvláště nebezpečné blesk a těžké krize, ve které se člověk velmi rychle, za pár minut, vyvíjí slabost dýchacích svalů a polykání. Dýchání se stává rychlé zpočátku čelí červená, vyskočil tlak, srdeční frekvence dosáhne asi 160 tepů za minutu. Pak dech začíná být přerušen, a může zmizet úplně, jeho tvář modrat (v medicíně se nazývá cyanóza), tlak se sníží, puls téměř hmatatelné.

Příčiny myastenické krize

Myasthenia gravis může být jak vrozená, tak získaná. První způsobuje mutace genů. Druhá se vyvíjí, pokud má člověk:

- problémy s brzlíkem;

- některé formy rakoviny (zejména prsu, plic, vaječníků);

- thyrotoxikóza;

- encefalitida letargická.

Na pozadí těchto onemocnění se v takových případech může vyvinout krize myasthenik:

- akutní infekční nemoci, včetně ARVI, chřipky, bronchitidy;

- operací;

- silný psychologický stres;

- vysoká fyzická zátěž;

- užívání některých léků (zejména uklidňujících prostředků);

- hormonální poruchy;

- přijetí pacientů s myasthenií gravis užívajících pilulky, porušení průběhu léčby.

Cholinergní krize

Myastenická krize a cholinergika se často projevují paralelně, kvůli nimž dochází k chybám v diferenciaci a následně v léčbě. Nicméně tyto dva poněkud podobné vnější projevy státu jsou způsobeny různými příčinami a mají odlišnou etiologii.

Tak, když myastenické krize cholinergních receptorů snižuje hustotu membrány vzhledem k jejich destrukci, a zbývající měnit jejich funkci. A při cholinergní krizi dochází k nadměrné aktivaci cholinergních receptorů (nikotinových a / nebo muskarinových). Tento proces je zahájen podáváním léků pro léčbu myasthenia gravis ve zvýšených dávkách, stejně jako prostředky zakázané pro toto onemocnění.

Diagnostika této krize není snadná, protože její hlavní symptomy se shodují s myasthenikou. Pomůže správně určit, co se stane s osobou, taková vlastnost může být jeho stav, charakteristika cholinergní krize: pacient vykazuje známky intoxikace: bolesti žaludku, zvracení otevře, začne průjem. Pro myastenickou krizi je všechno společné, s výjimkou těchto příznaků.

Druhou četností cholinergní krize je, že myasthenia gravis se zhoršuje bez fyzické námahy, ale po podání anticholinesterázových léků.

Smíšená krize

To je nejnebezpečnější pro zdraví a životní patologii. Kombinuje krizi myasthenických a cholinergních a představuje okamžitě všechny příznaky zaznamenané v obou státech. To způsobuje, že je obtížné správně diagnostikovat, ale ještě více - léčba, protože léky, které zachraňují myastenickou krizi, zvyšují cholinergní účinky. Při smíšených krizích se rozlišují dvě fáze toku:

1. Myasthenic. Pacienti jsou pozorovány výrazné poruchy bulbární, dýchací potíže, fyzická aktivita vyvolává únavu, ale podávání léků ( „Klamin“, „neostigmin“) nezpůsobuje nežádoucí účinky.

2. Cholinergní, charakterizované příznaky intoxikace.

Praxe ukázala, že smíšené krize se nejčastěji vyskytují u lidí, kteří již utrpěli krizi v myasthenia gravis.

Podezření smíšená krize je možné u takových funkcí zobrazení:

- pacienti jasně pozorují potíže s dýcháním a narušení bulbaru a motorová funkce končetin se málo měnila;

- užívání léků nerovnoměrně snižuje patologické příznaky, například zlepšuje motorickou aktivitu a téměř nepřispívá k stabilizaci dýchání.

Diagnostika

Aby nedošlo k chybě a rychle poskytla účinnou pomoc při myastenické krizi, je důležité správně diagnostikovat pacienta. Jak bylo uvedeno výše, některé příznaky mohou být přítomny myastenický krize u onemocnění, které nesouvisí s myasthenia gravis (například dýchací potíže, nepravidelný srdeční tep). Symptomatologie cholinergní krize je podobná symptomologii, ke které dochází při intoxikaci a při některých potížích s trávicí soustavou. Jestliže pacient má správce, který je schopen poskytnout informace o přítomnosti svého myasthenia a medicíny, aby se jim, formální diagnóza je značně zjednodušena. K rozlišování typu krize lékaři provedou test proserin.

Zvláštní potíže s diagnostikou jsou pozorovány při smíšené krizi. Aby bylo možno stanovit jeho bezchybné první fázi se provádí klinická analýza pacienta, jakož i elektrofyziologické posouzení účinku získaného přijímání cholinesterázy drogy.

Samotná přítomnost mužského myasthenia gravis (před nástupem krize) je detekována pomocí elektromyografie, počítačová tomografie, farmakologické a imunologické testy.

Nouzová péče o myastenickou a cholinergní krizi

Pokud se pacientská myasthenie najednou náhle zhoršila (došlo k krizi), účet života trvá ještě minutu. Hlavní věc, kterou musí udělat ostatní, je okamžitě zavolat sanitku. Bohužel v naší realitě existují situace, kdy je pozdní specializovaná pomoc. Jakým způsobem můžete pomoci umírající osobě? Nejprve se snažte zajistit jeho dýchání a odstranit muk z krku. V souladu s pravidly, musí být trpí myasthenia byste měli mít na vědomí, pokud mají tuto nemoc a léky (například „neostigminem“) a injekční stříkačkou. Pokud neexistuje možnost rychlého příjezdu, musí být osoba s myastenickou krizí injikována podle informací v poznámce.

Připraveni lékaři jsou povinni naléhavě hospitalizovat pacienta a v intenzivní péči, kde se provádí intenzivní nouzová terapie:

- průchodnost dýchacích cest;

- přívod kyslíku;

- hardware umělé větrání.

V případě, že pacient nemá žádné příznaky cholinergní krizi (zvracení, průjem), který byl zaveden z těchto léků: „Neostigmine“, „atropin“. V přítomnosti příznaků intoxikace akutní léčbě, je pouze ve ventilátoru a ve vstřikování těchto léků, „atropinu“, „imunoglobulin“, jakož i některých dalších zdravotnických prostředků, pokud je uvedeno.

Léčba

Je-li osoba měla krize myasthenic léčba po nouzovém ošetření provedeno na základě klinických a laboratorních testů, a analyzuje dynamiku této nemoci. Mechanická ventilace (tj, umělé ventilace plic), v závislosti na klinickém stavu pacienta, stejně jako svědectví za přítomnosti kyslíku v krvi může být provedeno až šest dnů, ale v případě, že pacient po 16 nebo tak hodin nebo více, je pozitivní reakce na „neostigmin“ ventilátor ovládání . Obecně platí, že postup je velmi vážná ventilátor a citlivý, vyžadují průběžné sledování respirátorů,% ve složení krevních plynů, krevního oběhu, teplota, rovnováhy tekutin v těle a další.

Vynikající metodou, která se vyrovná se všemi druhy krizí v myasthenia gravis, je výměna plazmaferézy. V tomto případě se krev odebírá z centrální (nebo ulnární) žíly, odstřeďuje se, plazma se změní na dárce nebo je umělá. Tato metoda poskytuje vynikající výsledky - za pár hodin se pacientův stav výrazně zlepšuje. Plazmaferéza se provádí po dobu 7 až 14 dnů.

Jedním ze stádií léčby je farmakoterapie. Podle indikací jsou pacientům přiděleny imunoglobuliny, antioxidanty, anticholinesterázové léky a antibiotika, pokud se vyskytují zánětlivé procesy.

Prognóza a prevence

Před třiceti čtyřiceti lety došlo k poměrně častým smrtelným následkům u pacientů s myasthenií s exacerbací této nemoci. Nyní se míra úmrtnosti snížila o 12krát. Je třeba si uvědomit, že někdy život člověka závisí na našich činnostech s vámi, který má myastenickou krizi. Nouzová péče musí být poskytována velmi rychle. Proto, když najednou na ulici, v dopravě, kamkoli uvidíme člověka, který se začíná dusit, musí být okamžitě zavolána sanitka.

Pacienti s myasthenií gravis by měli také sledovat řadu opatření, aby zabránili vzniku krize:

- být pod dohledem lékaře a přísně dodržovat předepsanou léčbu;

- vyhnout se přepracování, nervové poruchy;

- pokud je to možné, chránit před infekčními chorobami;

- nevystavujte své tělo intoxikaci;

- ve stravě patří produkty bohaté na draslík (například bramborové pokrmy, rozinky).