Myasthenia gravis: příznaky, diagnóza, léčba

K dnešnímu dni existuje mnoho autoimunitní onemocnění. Některé mohou být vyloučeny pomocí správně zvolené terapie, jiné nejsou léčitelné a jediná věc, kterou lék může udělat, je zabránit exacerbacím.

V článku se budeme zabývat takovou patologií, jako je myasthenia gravis: příznaky, diagnóza, léčba nemoci - pokusíme se podrobně projednat všechny tyto aspekty. Kromě toho se dozvídáme, kdo je nejčastěji náchylný k nemoci, zda existují způsoby, jak se vyhnout takovým potížím.

Co je myasthenia gravis?

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, které způsobuje progresivní slabost svalů. K tomu dochází v důsledku selhání neuromuskulárního přenosu. Ve většině případů se svaly oka, žvýkání a obličeje, méně často - vykonávají respirační funkce.

Jak ukazují statistiky, Gravis gravis nejčastěji postihuje ženy v jejich věku, i když se v poslední době začaly registrovat mezi mladší generací.

Klasifikace choroby

Prakticky každá nemoc může být klasifikována podle druhů. Gravisová myasthenie nebyla výjimkou. Forma onemocnění může záviset na různých faktorech, proto je třeba vzít v úvahu nejběžnější typy.

V závislosti na věkové kategorii pacienta může být myasthenia gravis:

• vrozené;
• novorozenci;
• mladistvý;
• dospělí;
• pozdní volba.

V závislosti na klinických příznaky jsou pod názvem myasthenia gravis identifikovány následující typy onemocnění:

• tvar oka;
• muskuloskeletální;
• faryngeální-obličej;
• obecně.

Symptomatologie každého typu onemocnění je popsána níže.

Příčiny onemocnění

Klíčová příčina onemocnění je stále neprobádaná. Je známo, že onemocnění vzniká blokováním receptorů ve svalech imunitním systémem. V důsledku toho nejsou schopni reagovat na přijaté nervové signály.

Onemocnění myasthenia gravis může být vrozené nebo získané. První forma je mnohem méně častá a příčinou jejího výskytu jsou genové mutace.

Získaná myasthenia gravis se může projevit proti thymomegalii (benígní hyperplazii brzlíku) nebo nádorům. Zřídka může být příčinou onemocnění autoimunitní patologie, například sklerodermie nebo dermatomyositida.

Existuje mnoho případů, kdy se myasthenie Gravis vyvinula na pozadí rakoviny. Konkrétně jde o nádory pohlavních orgánů (prostaty, vaječníků), méně často - jater, plic a tak dále.

Symptomy onemocnění

Jaké známky umožňují diagnostikovat "myasthenia gravis"? Příznaky se mohou lišit nebo být kombinovány v závislosti na formě onemocnění a jeho stavu.

Myasthenia gravis postihuje:

• kruhové svalové oko;
• oculomotorický sval;
• sval, který je zodpovědný za zvedání horního víčka.

Výsledkem je, že příznaky této formy onemocnění mohou být následující:

• obtížnost zaměřování vzhledu;
• strabismus;
• dvojité vidění v očích;
• nemožnost dlouhého pohledu na vzdálené nebo příliš blízko objekty;
• sestup horního víčka (ptóza).

Poslední z uvažovaných příznaků se může projevit jen večer a ráno zcela chybí.

Myasthenia gravis je doprovázena těmito příznaky:

• změna hlasu, který se stává "nosní" a hluchý;
• potíže s řečí (pacient je unavený i po několika minutách hovoru);
• potíže s konzumací jídla (je velmi obtížné, aby pacient vysušil tvrdou stravu kvůli slabosti odpovídajících svalů).

Když je hltan postižen, existuje vysoká pravděpodobnost vstupu vody do dýchacího traktu. To je způsobeno skutečností, že pacient není schopen užívat tekuté potraviny a může se udusit, což se stává poměrně často. V důsledku toho je plný vývoj aspirační pneumonie.

Muskuloskeletální forma onemocnění je doprovázena zvýšenou únavou jedné nebo druhé části těla. Ve většině případů to platí pro končetiny. Byly případy, kdy pacient nemohl vzít ani pravidelný šálek vody, ani se nesetkal po schodech.

Nejnebezpečnější je generalizovaná forma onemocnění. To se projevuje slabostí dýchacích svalů, což může vést k rozvoji akutní hypoxie a smrti.

Jak je vidět, myasthenia gravis, jejíž příznaky jsou zcela odlišné, je velmi vážnou a život ohrožující patologií. Proto je důležité včas pozorovat vzhled problému a přijmout všechna nezbytná opatření.

Proto následující položky, které považujeme za téma "Myasthenia Gravis", - diagnózu a léčbu onemocnění.

Provádění diagnostiky

Myasthenia gravis je vzácné onemocnění. Proto neurolog nemůže vždy správně rychle diagnostikovat.

Co by měl udělat lékař, aby diagnostikoval onemocnění, jako je myasthenia gravis? Diagnostika může zahrnovat:

• dotazování pacienta na stížnosti;
• klinické vyšetření;
• Test Prozeryn;
• provedení testu s eudrofonií;
• elektromyografické vyšetření;
• stanovení hladiny protilátek proti acetylcholinovým receptorům v krevním séru;
• oftalmologické vyšetření;
• CT vyšetření hrudníku;
• MRI;
• zkontrolujte funkci plic.

Během studie je důležité vyloučit všechny možné nemoci, jejichž příznaky jsou poněkud podobné projevům myasthenia gravis. Mohlo by to být například bulbar syndrom, zánětlivá onemocnění (meningitida, encefalitida), tvorba nádoru v mozkovém kmenu (hemangioblastom, gliom), neuromuskulární onemocnění (myopatie, Guillain syndrom, ALS, atd.), cerebrovaskulární onemocnění (ischemické instult), a tak dále.

Léčba myasthenia gravis

V závislosti na příznakech a stadiu vývoje nemoci se může nezbytný typ terapie lišit.

Především je nutné užívat léky, které zlepšují přenos impulzů v neuromuskulárních křižovatkách. Nejčastěji se používá pro tento účel takové farmakologické prostředky jako „oksazil“, „Neostigmine“ „pyridostigmin“ a tak dále. Všichni mají podobný typ účinku a zvyšují koncentraci acetylcholinu. Tyto léky jsou docela účinné při odstraňování patologie v raných fázích jejího vývoje, stejně jako při nástupu krize.

Další věcí je opravit rovnováhu vody a elektrolytů v těle. Chcete-li to udělat, potřebujete dostatečný příjem vitamínů B a zajistěte normální metabolismus draslíku.

Progrese nemoci zahrnuje přijetí agresivnější terapie. Skládají se z příjmu imunosupresivních hormonů. Navzdory skutečnosti, že těmto lékům je tělo obtížné tolerovat, přínosy z jejich užívání jsou mnohem větší než možné vedlejší účinky, zejména pokud jde o zachování nejen zdraví, ale i života.

Dávejte pozor!

Tam jsou některé drogy, které jsou přísně zakázané vzít s diagnózou "myasthenia gravis". Patří mezi ně beta-blokátory, hořečnaté soli, antagonisty vápníku, antibiotika, aminoglykosidy, thyroidní hormony, sedativa, morfin, chinin deriváty, antipsychotika, barbituráty, a většina hypnotika a sedativa.

Kromě toho nesmíme zapomínat, že jakýkoli farmaceutický přípravek lze užívat až po jmenování lékaře, s přihlédnutím k jednotlivým vlastnostem organismu.

Léčba chirurgickým zákrokem

Léková terapie není vždy schopna přinést požadovaný výsledek a zbavit se problému. Proto je často nutná chirurgická intervence. To může podle pořadí zahrnovat jeden nebo několik postupů:

• mechanické větrání plic s neschopností volně dýchat;
• plazmaferéza pro čištění krve z abnormálních protilátek, zatímco samotný proces by měl být prováděn pravidelně v pravidelných intervalech;
• pracovní terapie a fyzioterapie - tyto dva postupy nezmizí onemocnění, ale pomohou pacientovi zvládnout kolísání svalové síly.

Dále může být nutné odstranit thymusová žláza s pomocí chirurgických zákroků.

Léčba kmenovými buňkami

Tento typ zbavování se problému dosud nebyl rozšířen, ale stále stojí za to pamatovat.

Léčba kmenovými buňkami získanými z tukové tkáně ukázala poměrně vysokou účinnost v boji proti nemoci. Přispívají k maximálnímu prodloužení doby remisí. Zdravé kmenové buňky pomáhají obnovit dýchací cesty a polykání. Kromě toho přispívají k odstranění ptózy co nejdříve.

Průběh léčby a frekvence zavedení kmenových buněk do těla mohou být předepsány pouze zkušenými specialisty!

Předpověď pro budoucnost

V minulém století diagnóza "myasthenia gravis" znamenala bezprostřední smrt. Ale čas plyne a lék nehybně stojí. V současné době bylo vyvinuto mnoho speciálních příprav, které pomáhají zachránit život a maximalizovat dobu remise.

Nesmíme však zapomenout, že myasthenia gravis je chronické onemocnění. A to znamená, že pacienti budou muset zůstat v léčbě (konstantní nebo kursy) po celou dobu, aby udrželi zdraví. Je snadné odhadnout, že v tomto případě může být kvalita života výrazně ovlivněna.

Proto stojí za to opakovat, že pouze včasná diagnostika onemocnění je schopna včas zastavit její progresi a vyhnout se komplikacím.

Prevence relapsu

Mluvili jsme o takové patologii, jako je myasthenia gravis. Co to je, jaké symptomy doprovázely onemocnění a zda existuje účinná léčba onemocnění, také diskutováno. Nakonec bych se chtěl zabývat metodami prevence relapsů, protože toto téma je pro pacienty velmi relevantní.

Za prvé, je důležité se zaregistrovat u neurologa. V tomto případě, v žádném případě nemůže chybět plánované technik, ale v případě, že příznaky, by měli kontaktovat lékaře bojovat, ne čekat na další návštěvu.

Za druhé, je nutné přehodnotit a v případě potřeby upravit svůj obvyklý způsob života. Myasthenia gravis by nikdy neměla být fyzicky unavená, takže je vhodné vybrat si práci, která zahrnuje duševní práci. Pokud je to možné, je vhodné omezit dlouhé cesty, zejména pokud jde o veřejnou dopravu.

Nesmíme zapomínat, že jakákoli nemoc, dokonce i SARS, způsobuje stres těla a poruchy v imunitním systému. Proto je důležité pečlivě sledovat své zdraví, předcházet podchlazení a neměli byste se nacházet v místech s vysokou koncentrací lidí během období rozsáhlých infekčních onemocnění.

V přítomnosti myasthenia gravis užívají jakýkoli lék, je třeba dohodnout se se svým lékařem, protože existuje mnoho speciálních kontraindikace (některé pamatoval z nad nimi).

Nepoužívejte sama sebe a zdravě!