Waterhouse - Frideriksenův syndrom: patogeneze, havarijní léčba, léčba

Nadledviny v těle jsou důležitým endokrinním orgánem. Hormony, které produkují, ovlivňují tlakové indexy a množství cirkulující tekutiny, úroveň minerálních solí a jednotlivých stopových prvků, rychlost metabolismu, dokonce i činnost hypofýzy. A v situacích, kdy funkce těchto malých, ale velmi důležitých žláz trpí, se rozvíjejí podmínky, které ohrožují život a zdraví.

Definice a historie

Waterhouse syndrom - Friderichsen - akutní adrenální nedostatečnost, který se vyskytuje po poranění těla krvácení v jeho parenchymu. To způsobuje velmi vážné porušení vnitřního prostředí organismu a může vést ke smrti.

Popis tohoto stavu se objevil poprvé v roce 1894, ale byl nedostatečný a v roce 1911 Waterhouse identifikoval patnáct případů onemocnění, které mu pomohly shromáždit všechny detaily dohromady. Za sedm let později, v roce 1918, Frederiksen nezaznamenává esej o tomto patologickém procesu.

Příčiny

Vědci se shodují, že syndrom Waterhouse-Frideriksen je způsoben masivním krvácením současně v obou nadledvinách. Potenciálně nebezpečným kontingentem jsou novorozenci, děti, děti a mladí lidé. Sex v tomto případě nezáleží. Tento stav může být vyvolán prodlouženým porodem, hladovění plodu kyslíkem nebo jeho progrese skrze rodový kanál pomocí kleští nebo vakuového extraktoru. Kromě toho mohou hrát důležitou úlohu závažná vrozená onemocnění, stejně jako komplikace těhotenství s pozdní gestací.

Syndrom Waterhouse-Frideriksen u dospělých se nejčastěji projevuje jako komplikace infekční nemoci. Obvykle je příčinou meningokoků, streptokoků nebo stafylokoků. Ale kromě nich jsou příčinou krvácení může být nosologie, jako jsou spalničky, spála, břišní tyfus, záškrt, a zhoubných novotvarů, nádorů, peritonitida DIC a trombóza nadledvinek žíly.

Vývoj onemocnění

Mnoho autorů tento syndrom odlišuje jako součást obecné poruchy adaptivního mechanismu ve vývoji akutní sepse. Je však možné, že u malých dětí a těhotných žen je zcela odlišný mechanismus, kterým se vyvíjí syndrom Waterhouse - Frideriksen. Jeho patogeneze se projevuje v četné hemoragické nekróze v kůře nadledvinek. Existuje tolik z nich, že celé tělo je namočené v krvi, kapsle se prodlužuje a dokonce i její prasknutí.

Pokud jde o obecnou patogenezi, projevuje se ve formě sepsy:

- Rozšířené kapiláry a arterioly -
- výrazný syndrom intoxikace -
- Přítomnost souběžné meningitidy nebo meningoencefalitidy -
- zvýšení mízních uzlin a regionálních lymfatických uzlin.

Symptomatologie

Syndrom Waterhouse - Frideriksen s meningokokovou infekcí se může vyvinout náhle na pozadí úplné pohody. Postupuje tak rychle, že člověk může za jeden den zemřít.

Vše začíná nadměrnou excitabilitou, podrážděností a bolestmi hlavy. Pak se spojují bolest v břiše, nevolnost, zvracení a průjem. Pokud je syndrom bolesti příliš intenzivní, lékař může mít podezření, že pacient má akutní chirurgickou patologii. Zpočátku je teplota nízká, ale jen pár hodin od nástupu onemocnění, to bude 39-40 stupňů. Z důvodu zvracení a průjem, voda a minerály opouštějí tělo, což vede k narušení srdce, mozku a dalších životně důležitých orgánů. Nakonec člověk ztratí vědomí a padne do kómatu.

Existuje další forma této nemoci, která se projevuje prudkým poklesem krevního tlaku nebo kolapsem. Jiné příznaky nemusí být vůbec. Člověk je nejprve v úzkosti, ale jak hypoxie postupuje, sopor a koma rychle přijdou. Zemře bez znovuzískání vědomí.

Syndrom Waterhouse-Frideriksen u dětí se vyvíjí rychleji než u dospělých, bez ohledu na příčinu. Vzhledem k tomu, že jejich kompenzační schopnosti těla jsou rychle vyčerpány a mnoho systémů a orgánů je stále v procesu formace a vývoje, výsledek je dřívější než den po nástupu onemocnění.

Diagnostika

Syndrom Waterhouse - Frideriksen se vyvíjí tak rychle, že lékaři často nemají čas provést úplný průzkum a pochopit, co se děje s osobou. Pokud je v recepci doktor v práci podezřívá tuto patologii, pak léčba začne okamžitě a diagnóza se připojí k tomuto procesu, protože počet jde na hodiny.

Laboratoř potvrzující diagnózu by měla být nalezena v obecném vyšetření krve:

- leukocytózu a posun vzorec na levostrannou,
- snížení hladiny glukózy v krvi -
- trombocytopenie a nízké koagulační-
- redukce elektrolytů -
- zvýšená hladina dusíku a močoviny.

Tyto indikátory však nejsou specifické a mohou znamenat širokou škálu chirurgických a somatických chorob. Abychom si byli jisti, je třeba pečlivě shromáždit anamnézu, provést lumbální punkci a popsat neurologický stav. Ale to vše se provádí po stabilizaci lidského stavu.

Diferenciální diagnostika

Waterhouse syndrom - Friderichsen být odlišeny od chirurgických břišních podmínek, jako je akutní zánět slepého střeva, akutní pankreatitidy, vředů perforaci žaludku nebo dvanáctníku. Lékař musí zkontrolovat dostupnost meningeální příznaky, vyloučit krvácení v mozku, trombóza kavernózního sinusu. S srdeční formou pomůže EKG pochopit, zda má člověk infarkt nebo ne.

Léčba

Za prvé, po diagnóze syndromu "Waterhouse-Frideriksen" je nutné pacientovi kompenzovat tok tekutin, elektrolytů a nedostatečnost hormonů nadledvin. K tomu je zavedena přes venózní přístup půl litru „hydrokortizon“ nebo 120 miligramů „prednisolonu“ a tři gramy glukózy pět procent a deset mililitrů pětiprocentní roztoku kyseliny askorbové. Takže budeme jednat na hlavních vazbách patogeneze, které způsobují syndrom Waterhouse - Frideriksen. Nouzová péče současně zlepšuje rheologii krve, zředí ji, zvyšuje množství systémové tekutiny a zvyšuje krevní tlak. Nahrazení steroidních hormonů pomáhá udržovat tlak na požadované úrovni.

Po stabilizaci hormonů nadále podáván intramuskulárně, „hydrokortison“ o 50-75 mg každých šest hodin a deoxykortikosteron acetát na deset mililitrů třikrát denně. Ujistěte se, že sledovat ukazatele tlaku a škádlení „adrenalin“, „Mezaton“ pokud je to nutné, srdečních glykosidů.

Pokud je příčinou onemocnění například infekce meningokoků, vedle hlavní terapie je pacientovi podávána antibiotika. Jakmile se stav pacienta vrátí k normálu, začnou se postupně snižovat dávky hormonů. Je velmi důležité správně připravit tělo na to, že musí nezávisle vyrábět glukokortikosteroidy. Není možné náhle zrušit přípravu, může vyvolat opakovanou krizi.

Je důležité potvrdit, že pacient měl syndrom Waterhouse-Friderichsen. Léčba samo o sobě může být nebezpečné, protože nadměrný zaplavení těla způsobí systémovou otok, včetně otoku mozku, a velké dávky hormonů může vyvolat duševních poruch. Proto je nesmírně důležité neustále sledovat stav pacienta a přizpůsobovat schůzky podle jeho potřeb.

Předpověď počasí

Syndrom Waterhouse-Frideriksen je extrémně obtížná patologie, kterou nelze včas identifikovat kvůli rozmanitosti nespecifických symptomů. Výsledek závisí nejen na kompetenci lékaře v mimořádné situaci, ale také na stupni porážky nadledvin a kompenzačních možností těla. Častým výsledkem této patologie je smrtelný výsledek.

Prevence

V podstatě jde o antiepidemická opatření zaměřená na infekci, u které je identifikován pacient s meningokokovou infekcí. Lékař, který toto pacienta identifikoval, je povinen informovat sanitární epidemiologickou službu a izolovat pacienta. V příštích třech dnech jsou kontaktní osoby zkontrolovány na přítomnost nemoci a karanténa je zavedena do pracovní kolektivní nebo vzdělávací instituce po dobu deseti dnů. Jako preventivní opatření mají lidé, kteří jsou v těsném kontaktu s pacientem, předepsán krátký cyklus antibiotik.

Epidemiologie

Syndrom Waterhouse-Frideriksen je bohužel často častou patologií. Ve vyspělých zemích je výskyt meningokokové infekce 1-3 případů na 100 tisíc obyvatel. A více než polovina nemocných jsou děti předškolního věku. Navíc každé desetiletí dochází ke zvýšení morbidity. To je způsobeno mutací patogenu a snížením imunity populace.

Tyto statistiky pravděpodobně nejsou pravdivé, neboť mnoho případů zůstává nediagnostikované kvůli příznakům mezi příznaky. Syndrom Waterhouse-Frideriksen se vyvíjí tak rychle, že lékaři nemají dost času na provedení dostatečného počtu testů.