Chronická demyelinizující polyneuropatie: popis, typy, příčiny, příznaky a léčba

Demyelinizující polyneuropatie je závažné onemocnění, které je doprovázeno zánětem nervových kořenů s postupným zničením myelinový plášť.

Jaká je nemoc? Obecné informace

Okamžitě stojí za zmínku, že tato nemoc je dost vzácná - u 100 tisíc lidí trpí takovou chorobou pouze 1-2. Více dospělých mužů má vyšší pravděpodobnost této nemoci, ačkoliv ženy i děti mohou čelit takové diagnóze. Pravděpodobně je demyelinizující polyneuropatie doprovázena symetrickým lézemi nervových kořenů, v důsledku čehož se vyvíjí slabost svalů distální a proximální části končetin. Mimochodem, poměrně často se tato nemoc souvisí s Guillain-Barreovým syndromem. A dodnes není známo, zda je chronická zánětlivá demyelinizující polyneuropatie jediným onemocněním nebo jednou z forem výše uvedeného syndromu.

Hlavní příčiny onemocnění

Bohužel, příčiny a mechanismus vývoje onemocnění nejsou na konci známy. Přesto mnoho let výzkumu ukázalo, že zánětlivá demyelinizující polyneuropatie je autoimunitní onemocnění. Z jednoho či druhého důvodu imunitní systém začne vnímat buňky svého vlastního organismu jako cizí, čímž produkuje specifické protilátky. V tomto případě tyto antigeny napadají tkáně nervových kořenů, což způsobuje zničení myelinového pláště, což vyvolává zánětlivý proces. Proto nervové zakončení ztrácejí své základní vlastnosti, což vede k porušení inervace svalů a určitých orgánů.

V tomto případě, stejně jako u téměř jakékoliv jiné autoimunitní onemocnění, existuje genetická dědičnost. Navíc existuje řada faktorů, které mohou změnit fungování imunitního systému. Mezi ně patří metabolické poruchy a poruchy hormonálního pozadí, závažný fyzický a emoční stres, trauma, trvalý stres, těžká onemocnění, infekce těla, očkování, chirurgická intervence.

Demyelinizující polyneuropatie: klasifikace

V moderní medicíně existuje několik schémat klasifikace této nemoci. Například, v závislosti na příčinách, jsou izolovány alergické, traumatické, zánětlivé, toxické a některé další formy onemocnění. Na patomorfologii je možné izolovat demyelinizační a axonální rozmanitost polyneuropatie.

Samostatně je nutné mluvit o charakteru průběhu onemocnění:

• Akutní demyelinizující polyneuropatie se rychle rozvíjí - senzorické a motorické poruchy se vyvíjejí po několik dní nebo týdnů.
• V subakutní formě se onemocnění vyvíjí ne tak násilně, ale poměrně rychle - od několika týdnů až po šest měsíců.
• Chronická polyneuropatie je považována za nejnebezpečnější, protože se může vyvíjet tajně. Progrese nemoci může trvat několik let.

Hlavní symptomy onemocnění

Klinický obraz takového onemocnění závisí na mnoha faktorech, včetně formy onemocnění a příčiny jejího vývoje, charakteristiky těla pacienta a jeho věku. Demyelinizující polyneuropatie je zpravidla v počáteční fázi doprovázena výskytem svalová slabost a některé smyslových poruch. Například pacienti někdy stěžují na snížení citlivosti na končetinách, pocity pálení a pocity brnění. Akutní forma onemocnění je charakterizována výskytem těžkých šindelů. Ale pokud mluvíme o chronické destrukci nervových kořenů, pak bolest nemusí být příliš výrazná nebo úplně chybí.

Jak proces postupuje, objevují se parastézy končetin. Během vyšetření lze pozorovat pokles nebo nepřítomnost reflexů šlach nebo jejich úplné zmizení. Nejčastěji se proces demyelinizace vztahuje na nervové zakončení končetin, ale jsou možné i jiné nervy. Například někteří pacienti si stěžují na necitlivost jazyka a oblast kolem úst. Paresis oblohy je mnohem méně častá. V takovém stavu je pro pacienta obtížné polykat potravu nebo sliny.

Axe-demyelinizující polyneuropatie: typy a příznaky

Zničení axonů je zpravidla způsobeno toxickými účinky na tělo. Axonální forma onemocnění je rozdělena do několika základních typů:

• Akutní polyneuropatie se ve většině případů vyvine jako důsledek vážné otravy těla (např. oxid arsenu a další nebezpečné toxiny). Symptomy narušení nervového systému se objevují poměrně rychle - po 14-21 dnech si pacient může všimnout parézy dolních a horních končetin.
• Subakutní forma onemocnění může být způsobena jak otravou, tak vážnými poruchami metabolismu. Hlavní příznaky se mohou projevit po několik týdnů (někdy až 6 měsíců).
• Chronická axonální polyneuropatie se vyvíjí pomalu, někdy celý proces trvá více než pět let. Tato forma je zpravidla spojena s přítomností genetické predispozice, stejně jako s dlouhodobou intoxikací těla (pozorovanou například v chronickém alkoholismu).

Diagnostické metody

Pouze zkušený lékař může diagnostikovat "demyelinizující polyneuropatiu". Diagnóza této nemoci je komplexní proces, který zahrnuje několik hlavních bodů. Za prvé, běžnou fyzickou prohlídku a sbírku nejúplnější historie. Pokud má pacient senzorimotorickou neuropatiu, která se rozvíjí nejméně dva měsíce, pak toto dobrý důvod pro přesnější diagnostiku.

V budoucnu se zpravidla provádějí další studie. Například měření rychlosti provádění nervových impulzů podél motorických nervů může vykazovat pokles základních indexů. A v laboratorní studii mozkomíšního moku se zvyšuje hladina bílkovin.

Jaký druh léčby nabízí moderní medicína?

Jaký druh terapie vyžaduje demyelinizační polyneuropatii? Léčba se v tomto případě skládá z několika hlavních fází, a to odstranění zánětlivého procesu, potlačení aktivity imunitního systému a podpora výsledku.

Při exacerbaci a přítomnosti závažného zánětu jsou pacientům předepsány hormonální protizánětlivé léky, konkrétně kortikosteroidy. Nejúčinnější je "Přednizolon" a jeho analogy. Terapie začíná velkou dávkou, která se snižuje, jakmile symptomy zmizí. Svalová síla se zpravidla začíná vrátit po několika týdnech. Je však třeba poznamenat, že dlouhodobé užívání tohoto léku je plné vážných vedlejších účinků.

U pacientů s chronickou formou onemocnění se často doporučuje plazmaferéza, která poskytuje dobré výsledky a dokonce dosáhne remise. Pacienti jsou také předepsanými léky, které mohou potlačit činnost imunitního systému - je třeba je užívat během téměř celého života. Jednou z nových metod moderní terapie je intravenózní imunoglobulin.

Prognózy pro pacienty s polyneuropatií

Výsledek v tomto případě do značné míry závisí na formě onemocnění, kvalitě léčby, stejně jako na určitých individuálních charakteristikách organismu. Například lidé s akutním onemocněním, kteří rychle dostali potřebnou léčbu, trpí následky onemocnění mnohem jednodušší. Ačkoli úplné uzdravení není vždy možné, mnoho pacientů se vrací do obvyklého životního stylu.

Chronická demyelinizující polyneuropatie, která se vyvinula pomalu a několik let, může vést k nevratným poruchám v práci nervového systému, postižení a dokonce i smrti. Mimochodem, starší pacienti trpí nejzávažnější chorobou.