Aplasie (ageneze) ledvin: příčiny, symptomy a léčebné charakteristiky

Bez vylučovacího systému nelze představit práci lidského těla. Jednou z jeho součástí je ledviny. To je

Co je to aplazie (ageneze) ledvin?

Příčiny, příznaky a metody léčby těchto vzácných onemocnění budou popsány níže. Nejprve musíme pochopit, co tyto pojmy samy o sobě znamenají.

V různých lékařských příručkách lze nalézt zmatek dvou pojmů "aplasie" a "ageneze". Existuje rozdíl mezi nimi? Ageneze je úplná absence jedné nebo obou ledvin. Tato patologie je přirozená. Místo chybějícího orgánu neexistuje ani rudiment ledvinové tkáně. Aplasie je fenomén, ve kterém zůstává pouze šňůrka z pojivové tkáně v retroperitoneální dutině. Jinými slovy, je to nedostatečně vyvinutá ledvina, neschopná plnit svou funkci.

V klinické praxi nezáleží na tom, která forma onemocnění se nachází u dítěte. V obou případech chybí plnohodnotný orgán. Rovněž nejsou prezentovány jednotné statistiky nemocí. Je známo, že ledvinové anomálie tvoří asi 7-11% všech patologií močového měchýře.

Historické pozadí

Stárnutí ledvin je známo lidstvu od starověku. Aristotel zmínil tuto nemoci ve svých dílech. Tvrdil, že pokud zvíře nemůže existovat bez srdce, pak je zcela bez ledviny nebo sleziny. V renesanci tento problém zaujal vědec z Belgie Andreas Vesalius. V roce 1928 začal sovětský lékař Sokolov identifikovat jeho prevalenci mezi obyvatelstvem. Od té doby vědci izolovali několik forem aplasie (agenesie), z nichž každá má vlastní klinický obraz a prognózu.

Druhy Agenesie

Existuje několik klasifikací této patologie. Hlavu se nemoc odlišuje počtem orgánů.

1. Pravidelná renální ageneze (kód ICD-10 je Q60.0). Tato forma poruchy je nejčastěji diagnostikována u žen. Obvykle je pravá ledvina obzvláště zranitelná od narození. Je umístěn pod levým a je považován za méně mobilní. Ve většině případů jsou všechny funkce převzaty ze spárovaného orgánu a osoba tak nemá žádné zvláštní nepohodlí.
2. Levá oblička ageneze ledvin. Tato forma patologie je vzácná a je velmi obtížné tolerovat. Pravá ledvina je méně funkční. Není přizpůsobena kompenzační práci.

Samostatně stojí za zvážení bilaterální agénie. Tento typ onemocnění je charakterizován absencí dvou orgánů ve stejnou dobu. S ním děti zřídka přežijí. Po narození okamžitě potřebují operaci k transplantaci. Který má bilaterální kód agende ledvin? ICD-10 zahrnuje tuto patologii pomocí šifry Q60.1.

Formy aplasie

Tato renální anomálie je pouze jednostranná. Patologický proces se může rozšířit pouze na pravý nebo levý orgán. V tomto případě je ledvina obvykle reprezentována vláknitou tkání ve své embryonální formě, avšak bez pánve, kanálků a glomerulů.

Příčiny poruchy

Neexistuje shoda ohledně příčin renální ageneze u novorozenců. Lékaři vyjadřují různé názory. Někteří vidí souvislost mezi patologií a genetickou predispozicí. Jiní to popírají.

Dlouhodobá studie onemocnění a četné studie identifikovaly několik faktorů, jejichž přítomnost zvyšuje pravděpodobnost výskytu onemocnění. Aplasie nebo ageneze ledvin u plodu je možná v následujících případech:

1. Chronický alkoholismus, pití alkoholu během těhotenství.
2. Diabetes mellitus v budoucím porodu.
3. Odložila virové / infekční onemocnění v prvním trimestru.
4. Nekontrolované užívání drog ženou po dobu 9 měsíců.

Ledviny se začínají vytvářet v plodu od 5. týdne života v lůně. Tento proces pokračuje během těhotenství. První a druhý trimestr se však považují za nejnebezpečnější. V této době je pravděpodobnost vzniku patologie pod vlivem nepříznivých faktorů poměrně vysoká.

Obecný klinický obraz

Aplasie nebo renální ageneze se nemusí projevit po velmi dlouhou dobu. Některé matky nesmějí během těhotenství chodit na ultrazvuk a po vzhledu dítěte zanedbávají analýzu. V důsledku toho lidé dokonce ani nevědí o stávajících zdravotních problémech. Dozví se o nepříjemné diagnóze roky později. Obvykle během preventivní zkoušky ve škole nebo při pronájmu. V tomto případě zdravá ledvina zaujímá až 75% funkcí chybějícího nebo špatně fungujícího orgánu. Proto člověk necítí žádné potíže.

Někdy se v prvních dnech života u dítěte objevuje anomálie ledvin. Mezi hlavní symptomy patologie lékaři rozlišují:

• různé malformace obličeje (otok, široký a plochý nos);
• velké množství vrásek na těle;
• trojrozměrný břicho;
• nízká poloha auricles;
• deformity dolních končetin;
• přemístění některých vnitřních orgánů.

Při diagnostikování ageneze ledvin u dítěte je onemocnění zpravidla doprovázeno anomáliemi ve vývoji pohlavních orgánů. Například u dívčích je bikornická děloha, atrezie vagíny. U chlapců neexistují žádné deferens. V budoucnosti mohou být tyto problémy komplikovány impotencí a dokonce i neplodností.

Diagnostické metody

V diagnostice "ageneze ledvin" se vždy dospělí dostává zdravotního postižení. Nejdříve však musíte absolvovat komplexní vyšetření. V té době lékař sbírá anamnézu pacienta, studuje jeho dědičnou predispozici. Chcete-li potvrdit předběžnou diagnózu, mohou být vyžadovány další metody výzkumu:

• Ultrazvuk.
• Urografie s kontrastní látkou;
• Renální angiografie;
• CT.

K určení nepřítomnosti nebo nedostatečného rozvoje ledvin v plodu je možné pomocí ultrazvuku. Již u první screeningové studie, která je naplánována na 12-14 týdnů, může odborník potvrdit patologii. Poté je ženě povinně přidělena dodatečná vyšetření souběžných malformací.

Léčebná opatření

Jedinou formou onemocnění, která ve skutečnosti představuje nebezpečí pro život, je bilaterální renální ageneze. Často je dostačující, že plod s takovou diagnózou zemře dokonce iv matčině lůně nebo v době porodu. Také pravděpodobnost smrtelného výsledku v prvních dnech života je poměrně vysoká v důsledku selhání ledvin.

Díky vývoji perinatální medicíny je nyní možné zachránit dítě touto patologií. K tomu, během prvních hodin po porodu, transplantace orgánů, a pak pravidelně provádí hemodialýzu. Tento způsob léčby onemocnění je docela reálný a používá se v praxi ve velkých lékařských centrech. Na počátku je však nutné organizovat rychlou diferenciální diagnostiku a vyloučit další poruchy močového systému.

Jednostranná renální ageneze má příznivou prognózu. Není-li pacientův patologický průběh komplikován nepříjemnými příznaky, stačí pro něj podstoupit profylaktické vyšetření jednou za rok a provést potřebné testy. Také je nutné chránit zdravou ledvinu. Podrobné rady by měl poskytnout ošetřující lékař. Obvykle zahrnují dodržování stravy s výjimkou akutních a slaných potravin, odmítnutí závislostí.

Aplasie není léčena specificky. Nicméně, bez preventivních doporučení k posílení imunity je nepostradatelná. Je nutné jíst správně, aby se zabránilo infekčním a virovým onemocněním. Doporučuje se také vzdát se vážné fyzické námahy.

V těžké formě patologického procesu může být vyžadována hemodialýza a dokonce i transplantace orgánů. Ve všech ostatních případech je terapie přidělena individuálně s přihlédnutím k povaze onemocnění a k celkovému klinickému obrazu.

Metody prevence

Aplasie a agenetické kódy ledvin pro ICD-10 se liší. Nicméně obě tyto patologické stavy vyvolávají obavy pro budoucí rodiče. Je možné zabránit jejich výskytu?

Pokud vyloučíte genetickou předispozici k onemocnění, pak jsou preventivní opatření poměrně jednoduchá. Dokonce i ve fázi plánování by měla nastávající matka začít sledovat své zdraví (jíst správně, vzdát se škodlivých návyků, zapojit se do cenově dostupných sportů). Taková doporučení by měla být dodržována i po úspěšném pojetí dítěte.

Pokud se vývoj patologie nedá vyhnout, je třeba přijmout opatření k jeho odstranění. Při bilaterální agenezi dochází k symetrickému zpoždění vývoje plodu ak nízkému krevnímu tlaku. Pokud je zjištěna anomálie před 22. týdnem těhotenství, doporučuje se její přerušení ze zdravotních důvodů. Když ji žena odmítne, použijte konzervativní asijskou taktiku. Stojí za zmínku, že v jednostranné nepřítomnosti ledvin je možný plný život. Je třeba jen občas absolvovat preventivní vyšetření a vyšetření.