Malomocenství (lepra): etiologie, patogeneze, symptomy a rysy léčby

Slovo "malomocný" i v naší době je obdařeno ostře negativní konotací. Pojem "malomocenství" pro mnohé je, i když to není zcela srozumitelné, ale velmi nepříjemné, ale předtím to bylo děsivé a děsivé. V tomto článku vám ukážeme, jaký druh onemocnění - malomocenství, jaké jsou jeho symptomy, etiologie, epidemiologie, patogeneze, existuje lék, a co je nejdůležitější, budete muset mít strach z malomocných lidí, a jak se jim chytit.

Malomocenství nebo malomocenství?

Tam je onemocnění, při kterém se člověk stává neuvěřitelně odporná a ruce a nohy jsou vyrobeny ošklivý kvůli ztrátě prstů. Má deset jmen. Existují exotické - smutné nemoci, fénická nemoc, lenivá smrt. Existují sofistikované, například hansenóza nebo chronická granulomatóza, ale jsou všeobecně známy, jako je malomocenství nebo malomocenství, která způsobila hrozné slovo "malomocný". Každé jméno zdůrazňuje jednu nebo jinou vlastnost onemocnění. Například "hansenosis" se objevil na počest vědce Hansena, který poprvé objevil příčinnou příčinu onemocnění, a "lepra" pochází z starověkých řeckých lepry, tedy "váhy". Zjevně připomínalo starým Řekům růst a strašlivé chrasty na tvářích nemocných. Staří Slované na základě slova „pro“ a „kazIt“, to znamená, že změna vzhledu, který se nazývá bolest „malomocenství“. Etiologie, patogeneze, a ještě lépe, léčba onemocnění stále způsobuje spor a nesouhlas a než lidé o tom vůbec nic nevědí, tak se obávali. Církev prohlásila tuto nemoc za trest za hříchy Boží a věřící se neodvážili pochybovat o tom. Jedná se o jediný způsob léčby zakrývání hříchů.

Několik historických skutečností

Vědci provedli řadu analýz starých ostatků a zjistila, že více než 6000 let je známo, že lidstvo hrůzou zvanou malomocenství. Etiologie, patogeneze onemocnění popsal Hippokrates, ale mylně přiděleného stejnému a psoriázy. Rodinou malomocenství je Afrika (podle jiných zdrojů Asie, tedy fenická nemoc), "odvážní" křižáci přivedli Evropu do neomylnosti a Američanům její průkopníci a jejich následovníci. Po obdržení obrovského množství čerstvých obětí a bez potíží se tato nemoc snadno podmanila pohlaví světa. Nikdo netušil, lepra - co to je? Etiologie a patogeneze malomocenství se snížila na skutečnost, že se člověk náhle stal podivným, jeho prsty se zvedly na nohy a on sám se zhroutil živý. Lidé byli v panickém teroru a zbavili se malomocenství ve všech směrech. V nejlepším případě byli prostě vyhnáni. Byl tam rituál "pohřbívání" toho nešťastníka, během kterého byl dán do rakve, připnutý, spadl do jámy a dokonce posypán zeminou. Po tom se však dostalo, ale pro všechny, kteří žijí mezi živými, už neexistovaly. V nejhorším případě byl nemocný skutečně zabit. Ať je to cokoliv, není známo, ale stalo se neuvěřitelné - Evropa byla napadena další smrtící infekcí, která vysila první. Po pandemii moru se malomocenství stalo vzácným fenoménem.

Malomocenství v těchto dnech

Dokonce i ve středověku kláštery vytvořily domy pro malomocné, kde žili až do své smrti. Byly nazývány leprosáry. V roce 1873 se vědec Hansen, který pracoval v jedné z těchto institucí, podařilo nalézt v materiálu získaném od pacienta bezprecedentní bakterie. Byly nazývány hůlkami Hansen. Ale proběhlo mnoho dalších let, než zjistili, že jsou spojeni s takovou chorobou jako malomocenství. Etiologie, patogeneze a způsoby léčby se nyní stávají srozumitelnějšími. Jednou na světě byly tisíce leprosárií, protože pak malomocní byli více než 20 milionů. Pouze v Rusku bylo 19 leprosárií. Díky zjištěnému léčivému přípravku do konce 20. století počet pacientů na světě klesl na 12 milionů a v současné době je kolem 1,5 milionu. Statistické údaje za rok 2015 však znovu ukázaly mírný nárůst počtu pacientů. V lékopisu v Rusku nyní jen 4, a nemocná malomoc 600 lidí. Většina "malomocných" se nyní soustřeďuje v Indii, Číně, dalších zemích jižní Asie, téměř po celé Africe, včetně Madagaskaru, Jižní Ameriky, Arabského poloostrova, Filipín a Karibiku.

Portrét patogenu

Patogeneza malomocenství začíná pronikáním Hansenova hůlku do lidského těla. Jedná se o mikroskopickou baktériu o délce až 8 μm a o průměru až 0,5 μm. Tyčinky mají ostré nebo zesílené hrany a jsou pokryty čtyřmi vrstvami velmi hustých membrán, které je chrání před vnějšími podněty. Jsou nepohyblivé, nevytvářejí spory, množí se neuvěřitelně pomalu. Rozdělení jedné bakterie trvá přibližně 14 dní. Držte palice ve skupinách, pak se podobají rozptýleným cigaretám. Někdy paraziti mohou být nalezeni a jeden po druhém. Žijí výlučně v buňkách obětí, a proto zasahují do vnějšího prostředí, zemřou rychle. Hansenovy hůlky parazitují pouze u lidí, ale existuje názor, že mohou infikovat myši, armádilky, chipmunky a některé druhy opic. Etiologie a patogeneze lepra (malomocenství) studoval těžké, protože kolonie Hansen drží živné půdy v laboratoři roste extrémně špatná a pomalá - od 6 týdnů v závislosti na několik hodin jinými bakteriemi. Další obtíž je, že mimo buňku se stávají nepatogenní a u pokusných zvířat se prakticky nezvyknou. Nicméně bylo možné zjistit, že tyčinky Hansen a Koch (způsobené tuberkulózou) pocházejí z jedné bakterie, ale v průběhu vývoje trochu upravily své struktury. A v roce 2009 byl objeven další druh bakterie, která způsobuje difúzní lepromatózní malomocenství.

Způsoby infekce

Rizikové skupiny

Vysoká pravděpodobnost, že se dostanou nakažení těmi, jejichž rodinám je pacient s malomocenství. Za prvé, vzhledem k tomu, že je obtížné vyhnout se dlouhodobým kontaktům mezi členy rodiny a za druhé, protože existuje genetická předispozice k této nemoci. Rodinné páry mají zakázáno mít dědice. Ale u nemocných matek se děti narodily zdravé. Pokud jsou tyto děti okamžitě izolovány, nejsou vůbec postiženy leprou (malomocenství). Etiologie onemocnění dosud nebyla vyjádřena s ohledem na ostatní kategorie rizik mezi obyvatelstvem. I když je přesně zjištěno, že onemocnění se aktivně rozvíjí u osob s oslabenou imunitou. Existují případy, kdy lidé, kteří pečují o malomocné, zůstali zdraví, ale jejich příbuzní se ochromili, nezúčastnili se péče. Lékař Daniel Danielson mnoho let injektoval krve malomocných, umístil do svých ran exsudát z tuberkul na jejich těle, ale nikdy nebyl infikován. Obecně platí, že onemocnění je s největší pravděpodobností v případě nízké životní úrovně.

Patogeneze malomocenství

Pravděpodobně kvůli pomalému násobení Hansenových bakterií se jejich malomocenství vyvíjí příliš dlouho. Etiologie, patogeneze onemocnění jsou následující: příčinný činitel, který se dostal na sliznici nebo do rány, se vniká do krve a lymfy a s těmito tekutinami do nervového systému a dalších vnitřních orgánů. Tam, bakterie tvoří granulomy obsahující mnoho makrofágů. Jednou infikovaný člověk může žít po celá desetiletí a nepochybovat o jeho nemoci. Doba inkubace pro některé trvá šest měsíců, častěji asi 5 let, v některých případech 20 a dokonce 40 let. Kromě inkubace existuje latentní perioda (doba, od které je infikovaná osoba schopna infikovat ostatní). Pro malomocenství je poněkud menší než inkubace. Pacient v tomto okamžiku nemusí mít vůbec žádné příznaky, nebo může dojít k lehkému nevolnosti, ztrátě chuti k jídlu, nevysvětlitelně rychlé únavě, ale nenaznačuje závažné onemocnění, přestože je již nákazlivý.

Symptomy

Mikrobiový efekt postihuje nejen sliznice v ústech, ale také v plicích, stejně jako buňky v nervových zakončeních (Schwann`s). S vývojem onemocnění se bakterie nacházejí v očích, v játrech, dokonce i v mozku. První známkou onemocnění je silná tolerance bolesti v končetinách, na zadní straně. Současně se pacienti mohou stěžovat na slabost, ospalost, ztrátu chuti k jídlu, střevní poruchy. V budoucnu se bolesti nahradí pocity mravenčení, a pak člověk obecně ztrácí citlivost v postižených oblastech. To často způsobuje zranění, infekci jinou infekcí a nakonec ztrátu prstů, nevratné poruchy ruky a nohy. Hansenovy hůlky samy o sobě nezbavují nemocné končetiny. Malomocenství má dva hlavní typy: tuberkuloidní malomocenství a lepromatózní malomocenství. Jejich příznaky jsou odlišné, takže si je přečtěte podrobněji.

Tuberkuloidní malomocenství, etiologie, příznaky, léčba

Tento typ onemocnění je diagnostikován ve třech formách:

• polární;
• hraniční přechod;
• nediferencované.

Hlavním příznakem tuberkuloidní lepry je výskyt jasné hypopigmentované (lehké) náplasti na kůži. Nediferencovaná forma je schopna sama sebe uzdravit nebo se pohybovat na těžší. Zpočátku je kůže na místě pigmentace velmi citlivá, ale brzy se začíná zvětšovat, její hrany vyčnívají a centrální část naopak klesá. Neexistují potní žlázy, vlasy zmizí, kůže ztrácí citlivost. Mimo lokace se nervy ztuhnou, protože Hansenovy tyčinky se rozšiřují a nafouknou postižené buňky. Infekce nervů způsobuje svalovou atrofii, kontrakturu nohou a rukou. Když bakterie napadají obličejový nerv, u pacientů se objeví oční choroby, které nakonec vedou k oslepnutí.

Lepromatózní malomocenství

Tento typ onemocnění je závažnější a nebezpečnější pro osoby v prostředí pacienta. Existují dvě formy:

• polární;
• hranice.

Jedním z primárních příznaků onemocnění jsou také skvrny, ale mají mírně odlišný obraz - jsou obrovské, symetrické vzhledem k podmíněné středové čáře lidského těla, s fuzzy hranicemi a hustým konvexním středem. Kromě skvrn mohou vyrážky vypadat jako noduly, blipy nebo papuly. Všechny z nich jsou nazývány lepromy a obsahují v infiltrate tisíce Hansenů. Je velmi charakteristické, že se vyskytuje během malomocenství s tvářemi pacientů. Odehávají řasy a obočí, selhávají nos (pozdní stadia), tvar uší je zkreslený (zesílený), kůže na obličeji ("lví papoušek"), mimikry jsou rozbité. Další příznaky:

• problémy s nosem (ucpanost, potíže s dýcháním, někdy i krvácení z nosu);
• změna hlasu (stane se chraplavým);
• problémy se zrakem (keratitida, iridocyklitida);
• zvětšené lymfatické uzliny ve slabinách;
• infiltrace tkáně v varlatach;
• vznik deformujících vředů na místě rozloženého lepromu;
• slabost končetin, atrofie a další nekróza.

Existuje smíšená forma malomocenství, při které jsou současně pozorovány příznaky tuberkuloidních a lepromatózních forem.

Diagnostika

Výskyt malomocenství, jehož etiologie a patogeneze jsou stále studovány, je diagnostikována několika metodami.

1. Klinický. Skládá se z vizuálního vyšetření pokožky pacienta, odhaluje necitlivé sliznice a oblasti pokožky.
2. Mikroskopické. V nazofarynxu dojdou poměrně intenzivní (až do krve) škrábání, vezměte materiál z lymfatických uzlin. Mikroskop ukazuje pacientovi přítomnost charakteristických oválných nebo kulatých buněk malomocenství. Skvrny jsou obarveny metodou Ziehl-Nielsen, což vede k tomu, že Hansenovy staré tyčinky jsou červené a mladé jsou většinou modré.
3. Alergický test (Mit-soud). Pod kůží injektujte lepromin (připravený z tkání odebraných od pacientů s leprou). Pokud je subjekt infikován, za méně než jeden den se jeho kůže zvětší a zčervená.
4. Sérologická metoda.

Léčba

Procave je ošetřena velmi dlouho, až 12 měsíců, a někdy i několik let. Terapie je složitá pouze za účasti oftalmologů, ortopedů, neuropatologů. V komplexu se také používají antibakteriální léky. Toto je "Dapson" v tandemu s "Clofazimine" a "Rifampicinem". U každého pacienta jsou dávky a algoritmus pro užívání léků individuální. Některé formy onemocnění mohou být léčeny použitím pouze dvou ze tří uvedených antibiotik, které lékař stanoví. Nyní probíhají pokusy o léky "Minocyklin", "Clarithromycin", "Ofloxacin" jako léky proti lepru. Výsledkem je, že všechny bakterie malomocenství jsou u pacientů usmrceny, ale poškození, které způsobí orgánům a pokožce (pokud již dosáhla) zůstává.

Předpověď počasí

Pokud je léčba zahájena včas, výsledek je poměrně příznivý. Pacienti ani nezůstanou na kůži stopami. V zanedbaných stádiích nemůže být zdraví obnoveno, člověk zůstává pro život neplatný, ale může obnovit vnitřní orgány, což mu umožňuje prodloužit jeho život.

Prevence onemocnění zahrnuje:

• hygienu, zejména pokud se nacházejí v oblastech, kde se rozvíjí malomocenství;
• včasná diagnostika a léčba;
• preventivní kontrola všech těch, kteří jsou v dlouhém kontaktu s nemocnou malomocní (lékaři, rodina).