Vrozená syfilis: klasifikace, příčiny, příznaky a léčba

Vrozená syfilis je onemocnění, které se přenáší budoucímu dítětem přes placentu skrze mateřskou krev. Podobná patologie se může vyskytovat ve dvou formách: rané syfilis a pozdní.

Časná forma zahrnuje ty patologie, které se vyskytují u plodu, u dítěte a v raném dětství.

Pozdní vrozená syfilis se vyskytuje obvykle po 14-16 letech, ale až do této doby se nemoci nezjistila. Někdy existují případy, kdy dochází k podezření na syfilis dříve, přibližně ve věku 6-7 let. To se však děje zřídka.

Příčiny patologie

Vrozená syfilis (na obrázku bohužel projeví příznaky) nastává, když zárodek přes pupeční nádob je prohlášen mikroorganismus nazývá světle Treponema, které mohou také dostat do štěrbiny prostřednictvím lymfy z pacienta s syfilis matkou.

Budoucí dítě může být infikováno v případě infekce matky ještě před těhotenstvím, a to se může stát kdykoliv během těhotenství. Patologická dysfunkce orgánů plodu se objevuje asi 5 až 6 měsíců. Jinými slovy, během formace.

Patogeneze

Podle řady vědců může mít taková infekce významný vliv na chromozomové zařízení mateřských buněk. Odlišně platí:

• syfilitidní gametopatie, což jsou degenerativní změny, které se objevily v reprodukčních buňkách dlouho před oplodněním oocytů;
• blastopatie, což jsou porážky embrya během blastogeneze;
• syfilistickou embryopatii, což jsou patologické změny ve fetálním organismu ve 4-22 týdnech vývoje.

Plod má různé defekty ve fyzickém vývoji, stejně jako neurologické dysfunkce a zpoždění intelektuálního vývoje. Mentální poruchy s vrozeným syfilisem jsou zcela běžné.

Infekce budoucího dítěte placentou může nastat v případě infekce matky před koncepcí a později v různých stádiích vývoje. Bledý treponém - příčinný činitel syfilis, proniká do plodového těla průdušnicemi. V tomto případě je vhodné provádět aktivní antisyfilitickou léčbu v raných stádiích těhotenství, což může zaručit narození zdravého dítěte.

Vzhledem k tomu, že sekundární syfilis se zpravidla vyskytuje s jevem spirochémie, je riziko vývoje patologických stavů u dětí žen, které jsou nemocné touto formou syfilisu, velké. Navíc přenos infekce na potomstvo se vyskytuje nejčastěji v prvních letech po infekci matky. Později se tato schopnost postupně snižuje.

Domníváme se, že je možné mít nemocné děti od matky, která trpí vrozenou syfilisou v druhé nebo dokonce třetí generaci. Nicméně takové případy jsou extrémně vzácné. Výsledek takového těhotenství je jiný:

• může skončit v pozdním potratu;
• předčasné narození;
• stejně jako narození dětí s časným nebo pozdním projevem nemoci nebo s latentní infekcí.

U žen, které trpí určitou formou syfilisu, dochází k různým výsledkům těhotenství, což se může stát kdykoli, což je způsobeno stupněm infekce plodu a aktivitou samotné infekce. Pravděpodobnost infekce dítěte přenosem onemocnění spermií vědci dosud neprokázala. Studie se však pravidelně provádějí.

Jaké jsou spolehlivé známky vrozeného syfilisu?

Symptomy vrozené infekce

V závislosti na tom, jaké klinické příznaky se vyskytují v každém jednotlivém případě, znaky projevy a načasování detekce vrozeného syfilisu, je onemocnění obvykle rozděleno do následujících kategorií:

• Syfilis plodu.
• Ranní vrozená syfilis - od narození dítěte do 5 let.
• Skryté vrozené formy, které jsou pozorovány v různých věkových skupinách.
• Pozdní vrozený syfilis - u dětí starších 5 let.

Zvažme všechny tyto kategorie podrobněji. Nejprve popisujeme časnou formu onemocnění.

Včasná vrozená syfilis

Podobná rozmanitost tohoto onemocnění se může projevit ve formě následujících poruch a lézí z dětských tkání:

• poškození kůže;
• slizniční membrána;
• syphilis visceral;
• syphilitická laryngitida;
• syfilitika oftalmopatie;
• syfilitická osteochondropatie;
• syphilitická faryngitida;
• syfilitická pneumonie;
• syfililitická rýma.

Syntéza latentní formy - je vrozená infekce, která nemá klinické projevy. Nicméně, serologické reakce a negativní vzorek mozkomíšního moku u dítěte jsou pozitivními indikátory.

Vrozený syfilis nespecifikovaný v přírodě je infekce bez bakteriologických nebo histologických důkazů u dětí. Jinými slovy diagnóza může být stanovena v případech úplné absence vyšetření organismu dítěte nebo když klinický obraz diagnózy neumožňuje přesně určit stupeň specificity patologie.

Syfilis placenty

Porážka syfilis placenty je zvýšení hypertrofie jeho tkání. Vizuálně vypadá jako ohebný, křehký, snadno se trhá, těžký. Hmotnost placenty je přibližně frac14- Fetální masy. Podle statistických údajů je v polovině případů detekce takové placenty spojena s vrozeným syfilisem. Abyste potvrdili diagnózu "syfilis placenty", musíte provést histologické vyšetření. Se syfililitickými lézemi v placentě se vytváří otoky, růst buněk granulace, postižení vil a cév. V tomto případě jsou příčinami onemocnění - bledý treponém.

Hlavním znakem syfilisu plodu je přítomnost mikroorganismů v pupečníkové šňůře, kde mohou být ve velkém množství.

Zvažte projevy vrozeného syfilisu u plodu.

Syfilis plodu

V důsledku výskytu syfilisové infekce v placentě se přeruší dodávka potravy plodu a nutný metabolismus, po kterém může dojít k intrauterinní smrti a potratu. V prvních měsících těhotenství bledý treponém plod nemůže být detekován, protože proniká do jeho těla až v okamžiku vývoje placentární cirkulace.

Počínaje čtvrtým měsícem těhotenství plod vykazuje znaky, které jsou pro takové onemocnění charakterizovány:

• plod má nízkou tělesnou hmotnost;
• ukazuje známky macerace;
• při vývoji orgánů se objevují specifické poruchy, které se projevují difuzní infiltrací, hypoplází spojivového tkáně, změnami v cévách;
• V tkáních vnitřních orgánů se vyskytuje příčinný účinek syfilisu.

Infekce plic

Charakteristickým rysem vrozené syfilis u dětí může být plic, fokální nebo rozlité specifické infiltrační mezhalveolyarnyh příčky a hyperplazie alveolárního epitelu, alveolární plnění obsahu tuku. Plicní tkáň se stává vzduchem a získává šedo-bílou barvu.

Porážka jater v této nemoci

Když se infikuje játra se syfilisem, zesiluje se a hladina se změní. Dochází také k infiltraci malých buněk a malým ložiskám nekrózy žluté barvy, často k rozvoji atrofie tohoto orgánu. Při řezání vypadá játrová játra žluto-hnědá, na ní je zaznamenána závažnost sklerotických změn. Symptomy vrozeného syfilisu se těžko nedají rozpoznat.

Porážka jiných orgánů

Slezina je také zhutněna a zvyšuje její velikost. Pokud jde o ledviny plodu, jejich kortikální vrstva je nejčastěji postižená. Nedostatečně rozvinuté glomeruly a tubuly, tvorba cyst, koncentrace difuzní infiltrace malých buněk jsou pozorovány. V mukózní vrstvě žaludku a střeva mohou být zaznamenány ploché infiltráty a vředy.

Srdce je zřídka postiženo vrozenými syfilidy. Zpravidla se detekují infiltrační ložiska malých buněk a otoky buněk kolem hlavních nádob, stejně jako oblasti nekrózy.

V patologickém procesu se často vyskytují nadledviny, pankreas, pohlavní žlázy.

Objevují se zánětlivé onemocnění centrálního nervového systému, které se projevují jako produktivní leptomeningitida se sklerózou cév nebo meningoencefalitidou a granulární ependymatitidou. Často dochází k vývoji žaludku medulla oblongata.

Nejčastějším příznakem vrozené syfilis dítě je detekce specifických projevů osteochondritis 1, 2 a 3 stupně nebo osteoperiostita lokalizaci na koncích dlouhých kostí.

Vzhled dítěte s podobnou patologií

Hlavní příznaky této nemoci jsou následující patologické změny u dětí:

• suchá a vrásčitá kůže na obličeji;
• velká hlava s vysokými frontálními tuberkulami a výraznou žilní sítí;
• na západ od mostu nosu;
• oblasti pigmentace na obličeji;
• končetiny tenké a kyanotické;
• dítě je velmi neklidné, slzné, což je spojeno s jasnou porážkou centrálního nervového systému;
• zaostalost ve vývoji, výrazná slabost;
• zoufalý runny nos, dušnost a záchvat;
• dystrofie s příznaky úplné nepřítomnosti tukových tkání, bedsores;
• různé kožní léze.
  

Syfilitický pemfigus

Takový symptom je jedním z hlavních příznaků vrozeného syfilisu u dětí, který již byl pozorován v době narození dítěte nebo v prvních dnech života.

Takové porušení má následující klinické projevy:

• umístění na dlaních, chodidlech, obličeji, plochách záhybů předloktí a dolních končetin, někdy - po celém těle;
• velikost blistrů je 1-2 cm v průměru;
• Povrch puchýřů je hustý a základna je značně hyperemická a infiltrovaná;
• obsah blistrů - serózní nebo purulentní, méně často - hemoragická (odhaluje velké množství patogenů);
• po otevření těchto formací se vytvoří infiltrované eroze;
• před jejich výskytem se objeví papulární erupce.

Při absenci přiměřené antisyfilitické léčby mají děti tendenci umřít.

V patologickém procesu obvykle zahrnují pouze jednotlivé orgány a systémy těla. Velmi slabé příznaky jsou velmi charakteristické, jako například při vývoji sekundárního rekurentního syfilisu. Na pokožce perineu a inguinálních záhybů se na nohou vytvářejí velké papule: často mokré a vegetativní. Někdy se spojí s tvorbou velkých kondylomů, které začínají vyrážet. Pallusy se mohou objevit u slabých dětí na pokožce hlavy.

Někdy dochází k projevům syfililitické rýmy, která způsobuje atrofický katarr a perforaci přepážky nosu. Také často pozorována difúzní nebo fokální alopecie, rozšířené lymfatické uzliny.

Téměř většina dětí s vrozenými syfilidy má léze kostního systému, vyznačující se omezenou periostitis a osteosklerózou. Často se vyskytuje difúzní periostitis prstů. Kostní váhy jsou mnohem méně časté. Zvýší se játra, slezina, vznik nefrozonefritidy. V chlapcích se varují a hubí se. Poruchy nervového systému jsou charakterizovány projevy mentální retardace, nervových záchvatů, hydrocefalu, meningitidy. Existují také léze očí ve formě chorioretinitidy, atrofie optického nervu, parenchymální keratitida. Zvažte známky pozdního vrozeného syfilisu.

Pozdní forma nemoci

Klinický obraz této formy syfilisu se stává nejvýraznější ve věku 5 let, někdy o něco dříve. Nejčastěji se však symptomy začínají projevovat ve věku 14-15 let.

U většiny nemocných dětí neexistují téměř žádné příznaky vrozené syfilisy, některé mohou vykazovat charakteristické změny vzhledu a vnitřních orgánů - sedla nosu, deformace lebky atd.

S pozdním syfilisem na kůži tuberkulózy se vyskytují visceropatie, stejně jako onemocnění centrálního nervového systému, endokrinní žlázy. Klinické příznaky pozdního vrozeného syfilisu se zpravidla neliší od těch terciárních stadií syfilisu. Existuje také zhutnění jater, léze sleziny, nefroze a nefrozeonefritidy. Když je kardiovaskulární systém zapojen do patologických procesů, dochází k rozvoji srdečních chlopní, endokarditidy a myokarditidy. Také jsou postiženy plicy a trávicí trakt. Typickým příznakem tohoto typu onemocnění je porážka štítné žlázy, pohlavních žláz a nadledvin.

Diagnostika vrozených syfilisů

Diagnostická hodnota může mít pouze určitou dystrofii (stigma) v kombinaci s hlavními příznaky onemocnění. Při stanovení diagnózy jsou standardní serologické testy považované za pozitivní v časných formách vrozeného syfilisu neocenitelné. V přítomnosti pozdních forem dochází komplexní sérologické studie, které jsou považovány za pozitivní v 96% pacientů, stejně jako imunofluorescence a imobilizaci bledě treponemy.

Velmi důležitým diagnostickým úloha je studium páteře obsahu tekutin a rentgenu kostí, vyšetření dětského lékaře, očního lékaře, otolaryngologist, neurologem a dalších specialistů.

Při stanovení diagnózy včasného vrozeného syfilisu nebo pasivní metody přenosu protilátek je velice důležitá kvantitativní reakce. Titry protilátek u nemocných dětí jsou zpravidla vyšší než titry matek. U zdravých dětí se snižují a začíná spontánní negace sérologické reakce. V přítomnosti patogenů jsou titry protilátek syfilis perzistentní nebo existuje významný nárůst. V prvních dnech života může být sérologická odezva záporná, a proto se odborníci nedoporučují provádět je v prvních 14 dnech.

Diagnostická taktika

Skládá se z následujících činností:

1. Souběžné vyšetření matky i dítěte.
2. Odběr vzorků krve pro sérologické studie u žen se nedoporučuje po dobu 14 dní a nejdříve po porodu;
3. Nevhodný vzorky krve pro sérologické studie plodu pupečníku během prvních 14 dnů po narození, je v průběhu této doby je možno pozorovat lability a nestabilita proteinů tvořících koloidní sérum.
4. V sérologických studiích matky a dítěte by měla být použita sada specifických sérologických reakcí, například Wassermanova reakce, RIF a další.
5. Je třeba si uvědomit, že pozitivní serologická reakce u dítěte může být způsobena pasivním přenosem protilátek. Postupně však během několika měsíců po narození mohou tyto protilátky zmizet a výsledky studií budou negativní.

Jak je léčba vrozeného syfilisu?

Metody terapie v patologii

Syfilis jsou prakticky pouze organismy, které uchovávané až do současné doby, a to i po dlouhou dobu penicilinu, unikátní citlivosti na penicilin. Tato infekce produkuje penicilinázy bez antipenitsillinovoy jinými způsoby ochrany, jako jsou například mutace z proteinů buněčné stěny nebo genů polyvalentní stabilitu léčiva, které se již dlouho vypracovávají další běžné organizmy. Proto je doposud hlavní metodou moderní antisyfilitické léčby dlouhodobé systematické užívání derivátů penicilinu ve vysokých dávkách.

Výjimkou je alergická reakce pacienta na deriváty penicilinu nebo potvrzená rezistence bledého treponému izolovaného z postiženého kmene k derivátu penicilinu. Mohou být doporučeny alternativní léčebné režimy s takovými léky, jako jsou "Erythromycin" nebo jiné makrolidy, které jsou pravděpodobně také aktivní. Jeho účinnost však dosud nebyla potvrzena pokyny Ministerstva zdravotnictví, a proto se obvykle nedoporučuje.

Použijí se tetracyklin a cefalosporiny. Aminoglykosidy jsou v tomto případě schopny potlačit reprodukci bledého treponému, ale pouze ve vysokých dávkách, které mají silný toxický účinek na tělo dítěte. V důsledku toho není použití těchto látek ve formě monoterapie s vrozenými syfilidy vhodné. Sulfanilamidy nejsou vůbec účinné.

Neurosyfilis, je nutné spojit orální nebo intramuskulární podávání antibakteriálních léčiv s endolyumbalno úvodu, jakož i pyrotherapy, který zvyšuje prostupnost hematoencefalickou bariérou pro antibiotika.

Při léčbě syfilidy pozadí patogenů rezistence na antibiotika, stejně jako příznivé celkový stav pacienta se nechá určitou toxicitu léčby, a tím může být přidána antibiotika deriváty vizmutu nebo arsenu ( „Miarsenol“, „Novarsenol“). Takové léky nejsou k dispozici v síti lékáren a jsou dodávány pouze lékařským zařízením, protože jsou velmi toxické a zřídka se používají.

Při syfilisu je povinné zacházet se sexuálním partnerem pacienta. V případě primární léčby syfilisem by měly být všechny osoby, které v průběhu posledních 3 měsíců dosáhly sexuálního styku s pacientem, vystaveny. Avšak v případech sekundárního syfilisu jsou léčeni všichni lidé, kteří měli v průběhu roku obdobný kontakt s pacientem.

Prevence vrozených syfilisů je také velmi důležitá.

Prognóza onemocnění

Tento aspekt je zpravidla určován racionální léčbou matky, stejně jako závažnost onemocnění potomků. Dobré předpovědi mají brzký začátek léčby, kompletní stravu, správnou péči o děti a povinné kojení, což pomáhá dosáhnout pozitivních výsledků. Hlavní úlohu hraje také načasování zahájení takových aktivit, neboť specifická léčba zahájená po šesti měsících je již méně účinná.

Jak ukazují statistiky, u kojenců po úplném průběhu terapeutických postupů se standardní sérologické reakce normalizují do konce prvního roku života s pozdními formami takové choroby - mnohem později.

Zkoumali jsme klasifikaci vrozeného syfilisu a metody jeho léčby.