Vulgarský pemfigus: příčiny, příznaky, léčba, léky. Autoimunitní onemocnění

Jak se manifestuje onemocnění, jako je pemfigus? Léčba a příznaky této nemoci budou popsány níže. Dozvíte se také o příčinách vývoje tohoto patologického procesu a metodách jeho diagnostiky.

Základní informace

Pemfigus, fotografie, která je uvedena v tomto článku, - skupina vzácné, ale velmi závažné, vysilující a potenciálně smrtelné vesikulobulózní autoimunitních onemocnění, které mají vliv na kůži a sliznice.

Odborníci rozlišují následující typy onemocnění:

• vulgární pemfigus;
• vegetativní forma;
• listový;
• Seborrhoea (mohou mít takové názvy jako Senira-Asherův syndrom nebo erytematózní).

Obecné charakteristiky nemoci

Pemphigus vulgaris představuje kategorii onemocnění kůže a podkožní tkáně, která protéká do chronické formy, s častými relapsy.

Toto onemocnění je hormonálně závislé. Je charakterizován progresivním průběhem, stejně jako tvorbou intra-epidermálních puchýřů.

Nejčastěji vulgární pemfigus postihuje osoby starší 50 let.

Proč se tato nemoc vyskytuje? Existují pouze hypotézy o příčinách vývoje této nemoci.

Pimple: nejpravděpodobnější příčiny

Před léčbou dané nemoci je velmi důležité zjistit, proč se autoimunitní onemocnění objevilo u konkrétního pacienta. Bohužel je poměrně obtížné najít příčinu vývoje pemfigu. Odborníci se s tímto problémem potýkají po mnoho desetiletí. Během této doby předložily pouze hypotézy:

• Exogenní faktory, tj. užívání léků, včetně penicilinu a jeho derivátů, různých interferonů a dalších.
• Endogenní faktory, včetně imunitní a genetické.
• Fyzikální faktory (mohou být ovlivněny rozsáhlými popáleninami a ozařováním).
• Endokrinní (například hormonální selhání v lidském těle).
• Viry (herpetické viry).
• Příjem určitých potravin.

Na základě těchto faktorů, které vysvětlují pravděpodobný výskyt onemocnění, jsme došli k závěru: pemphigus vulgaris může být imunologická, endokrinní, infekční, neurogenní, toxické, atd. Mělo by však být uvedeno, že tam je ještě známo, zda tyto změny jsou primární nebo nosí .. Sekundární povaha v reakci na dopad příčiny.

Neschopnost určit přesnou příčinu autoimunitní onemocnění významně komplikuje jeho včasnou diagnózu, mnoho lidí často vyvine závažné komplikace.

Mechanismus nukleace

Jak vzniká taková nemoc, jako je pemfigus? Můžete vidět fotografie počáteční fáze této nemoci v tomto článku. Odborníci říkají, že příčinou tohoto patologického procesu autoagresivní je tvorba protilátek proti proteinům, které patří do rodiny desmogleinu. Ty představují druh „lepidla“ jsou spojení sousedních epidermálních buněk pomocí speciálních spojovacích prvků, které se nazývají desmosomy.

Jakmile aktivované lymfocyty a protilátky napadají desmogleiny, epidermální buňky jsou od sebe navzájem odděleny, a epidermis se stává porézní a „vložený“, čímž se snadno sloupnout a podrobí se pronikání různých plísní a bakterií. V lékařské praxi se tento jev nazývá akantolýza.

Výsledkem popsaného postupu je, že pacient má puchýře na kůži, stejně jako v tloušťce. Současně jsou naplněny exsudátem a neustále hnijí. Časem se vezikuly odlupují od obalů, vystavují tkáně a vytvářejí purulentní a infikované vředy. V zanedbaných případech mohou tyto formace pokrývat téměř celý povrch lidského těla.

Historické pozadí

Zpočátku odborníci na dermatologická onemocnění prakticky nevěděli nic. Pod pojmem „pemphigus“ aplikovat na všechny lézí sliznic a kůže, doprovázené akantolýza, vznik bublin a odtržení listů k rozvoji hnisající rány. Nicméně, v roce 1964 článek byl publikován v lékařském časopise, který změnil porozumění lékařů na dotyčnou chorobu, stejně jako její přístup k diagnostice a léčbě. Od té doby, přítomnost protilátek v krevní plazmě pacientů se desmogleina stala hlavním kritériem pro identifikaci pemfigu.

Mimochodem, v roce 1971 se objevil další článek, v němž byla podrobně studována autoimunitní povaha a mechanismus vývoje této nemoci.

Hlavní příznaky

Bubliny na kůži, které vyplynuly z vývoje vulgárního nebo obyčejného pemfigu, jsou prvním příznakem vývoje onemocnění. Je třeba speciálně poznamenat, že tento typ onemocnění se vyskytuje nejčastěji. Podle odborníků představuje až 77% všech zjištěných forem pemfigu.

Nedostatky ve formě puchýřů ovlivňují nejen kůži pacienta, ale také sliznici úst a hrdla. Následně se rozšíří na končetiny, vnější pohlavní orgány, obličej a podobně.

Co mám vědět o takových dermatologických onemocněních? Pemphigus se obvykle zpravidla rozvíjí. Současně se na vnější zdravé pokožce vytvářejí bubliny malých rozměrů, které se zřetelně zrychlují. Jejich obsah je průhledná serózní tekutina (mírně zakalená).

Po otevření papulek se vytvářejí erodované povrchy, které následně léčí, ale zanechávají stopy hnědé pigmentace.

U takového autoimunního onemocnění je charakteristická těžká netěsnost v chronické formě. Je třeba poznamenat, že u některých lidí, kteří neměli žádnou léčbu, došlo k spontánnímu zlepšení stavu, po kterém následovala exacerbace.

Velmi často vulgární pemfigus doprovází sekundární infekce (kandidóza).

Kvůli ztrátě bílkovin, tekutin a infekčních účinků je prognóza této nemoci v těžkých formách nepříznivá.

Detekce nemoci

Jak se vyskytuje vulgární pemfigus? Diagnóza této nemoci se provádí v nemocnici. V tomto případě je přítomnost onemocnění zjištěna na základě klinických příznaků a výsledků testů.

První patří:

• Symptom Asbo-Hunsen. Tato funkce je detekována stiskem prstu nebo na krycí sklo (tj., Ještě nepronikly) bubliny. Tento postup usnadňuje odtržení pokožky v oblasti, která sousedí s papuly, jakož i zvýšení jeho plochy v důsledku tlaku kapaliny uvnitř jednotky.
• Symptom Nikolského. Toto znamení je odhaleno v procesu uchopení kousků bubliny pomocí pinzety a třením prstem části kůže, která je v blízkosti léze neporušená. To odděluje pokožku.

Je třeba poznamenat, že uvedené příznaky vulgárního pemfigu nejsou specifické, ale jsou diagnostické. Je třeba si uvědomit, že takové projevy mohou nastat u jiných nemocí.

Laboratorní testy

Jak je diagnostikován vulgární pemfigus? Léčba této autoimunitní choroby by se měla provádět pouze po lékařském vyšetření. K identifikaci takové nákazy platí:

• Histologická analýza, zahrnující vyšetření stěrů, nebo tzv otisk pro identifikaci bubliny akantolytické buněk (tj, epidermální buňky, které prošly morfologické změny).

Je třeba speciálně poznamenat, že na základě histologické analýzy nelze vyvodit závěr o vývoji autoimunitních onemocnění. To je způsobeno tím, že existují další nemoci s podobným obrazem.

• Imunofluorescenční metoda umožňující identifikaci intracelulárních depozitů imunoglobulin G a A, stejně jako identifikovat hlavní a sekundární antigeny - desmoglein-3 a desmoglyin-1. Tato metoda diagnózy je nejpřesnější.

To znamená, že diagnóza „vulgární pemfigus je umístěn na základě souhrnné údaje o klinických symptomů a klinického obrazu onemocnění a výsledky imunofluorescenční technikou a histologické vyšetření.

Léčba

Na samém začátku vývoje vulgárního pemfigu je pacientovi přidělena glukokortikoidy. Přípravy této skupiny se užívají v šokových dávkách. Určení takového léčivého přípravku ve velkých množstvích má zásadní význam. Pokud jde o kontraindikace a vedlejší účinky, jsou sekundární.

Jaký druh glukokortikoidů je předepsán pro toto onemocnění? Léky na léčbu vulgárního pemfigu mohou být: prednisolon, dexamethason a triamptcinolon.

Po zlepšení stavu pacienta, tj. Při absenci nových blistrů, se dávka léků postupně snižuje a přenáší se na podpůrnou, aby se zabránilo relapsu. Taková léčba pacientů je poměrně dlouhá.

Kromě glukokortikoidy, pacienti mohou jmenovat cytotoxická činidla, imunosupresiva, včetně „Methotrexate“, „azathioprin“ nebo „Prospidin“. Jsou potřebné k odstranění výsledných nežádoucích účinků po užívání základních léků.

Jiné terapie

Pokud existují náznaky, že u pacientů s autoimunitním onemocněním mohou být léčeni antibiotiky, a léky, které podporují kardiovaskulární systém, regulaci krevního tlaku a normalizovat funkce jater a ledvin.

Je také nutné užívat draslík, vápník a vitamíny. Pro externí léčbu pemfigu lze použít protizánětlivé léky, rostlinné tinktury a odvarky.

Dále je třeba poznamenat, že v závislosti na stavu pacienta mohou být předepsány takové postupy jako hemabsorpce, krevní transfúze a plazmaferéza.