Co je Ollierova nemoc? Nemoc Olie: diagnostika a léčba

Máte pocit, že vaše malé dítě pomalu roste nohy nebo ruce? Možná má nemoc Olie. Toto onemocnění, ve kterém jsou abnormality vývoje kostry, tj. Její dysplázie. Dalšími názvy uvedené choroby jsou četná chondromatóza kostí, jednostranná chondromatóza nebo kostní dyschondroplázie. Jeho hlavní jméno bylo dáno onemocnění jménem Lyonského chirurga Olieho. Tuto chorobu objevil a popsal díky použití rentgenových paprsků v roce 1899.

Co je Ollierova nemoc?

Toto onemocnění patří k anomáliím vývoje kostry, ke které patří mnoho nemocí, včetně známých mnoha matek dětí, dysplázie kyčelního kloubu.

Toto onemocnění se častěji projevuje v dětství kvůli tomu, co bylo dříve považováno za onemocnění dětí. Nyní je dokázáno, že patologie může provést jeho debut u dospělých (znaky se mohou projevit i ve věku 20-40 let). To je vrozená abnormalita, ale o něco později našel - v raném dětství nebo v dospívání - to znamená, že v době intenzivního růstu, kdy se ukáže, deformace kostí a / nebo abnormální vývoj končetin.

S Oliersovou nemocí v dlouhých metafyzách trubkové kosti končetinami se objevují výrůstky chrupavky. Nemoc se vyvíjí hlavně v kosti, chrupavky a klouby na rukou a nohou, zejména v nohou a rukou, tak i v pánvi, ale je zjištěno, do žeber, hrudní kosti a lebky.

Nadledviny nebo endodromy činí vnější vrstvu kosti jemnou a křehkou. Ve skutečnosti se jedná o benigní nádory, které se mohou vyvinout na maligní (např. Chondrosarkom). Naštěstí se to děje velmi zřídka.

Během puberty se růst stabilizuje a nahrazuje kostí.

Takže Ollierova choroba je vážné dědičné onemocnění, osifikace chrupavkové kostry, při níž také dochází ke zesílení metafyz (krku tubulárních kostí). Příčina jeho výskytu je stále neznámá. V mnoha případech má autozomálně dominantní genetický charakter.

Podobné onemocnění s dyskondroplasií jsou vzácné Muffucci syndromy a Proteus. Zpočátku, na rozdíl od nezhoubné nádory chrupavky a kosterních deformit, kůže tvořené hemangiomu - tmavě červené skvrny nepravidelného tvaru, skládající se z cév. Ve druhém se objevují benigní nádory v různých částech těla.

Kdo je nemocným postižen

Kdysi bývala, že kostní chondromatóza je vzácná. Ale nyní, když se rentgenová studie provádí poměrně široce, ukázalo se, že to nemůže být nazýváno raritou. Pokud před 20 lety bylo popsáno 30 případů, nyní je dvakrát tolik.

Obvykle není možné určit přesný začátek, pokud nebylo od narození prováděno pravidelné dynamické rentgenové vyšetření, zejména v raném dětství a v intrauterinním vývoji, kdy ve skutečnosti vzniká Olieova nemoc. Tato nemoc, mimochodem, u dívek je zjištěna téměř dvakrát častěji než u chlapců.

Symptomy onemocnění

Aby nedošlo k vynechání příznaků onemocnění, měli by být rodiče varováni, pokud dítě:

• Některé úseky končetin / končetiny jsou zpožděny ve vývoji;
• asymetrie a zkrácení v nich;
• křehká pozornost;
• existuje šikmá pánev;
• jsou zakřivení kloubů v typu valgus nebo varus.

Všechny tyto faktory umožňují předpokládat, že dítě má Ollierovu chorobu.

Nemoc se nemusí vždy projevovat okamžitě při narození, ale již ve věku 1-4 let vidíte, že nohy nebo ruce dítěte rostou pomaleji, než se očekávalo. Toto je hlavní symptom choroby, které nelze ignorovat. Ve zbytku se dítě vyvíjí normálně, přestože mu byl diagnostikován "Olieův onemocnění".

Dyschondroplasie nejčastěji postihuje jednu končetinu, nicméně případy porážky obou nejsou neobvyklé. Pokud se onemocnění dotkne nohou, bude mít dítě z důvodu jejich zkrácení malý růst. Zvláště silně zaostává růst kostí, pokud patologický proces začal velmi brzy. Deformace jsou bolestivé, pomalu postupují. Konečnost, s výskytem onemocnění, se stává kratší, hustší, změny chůze, pozorování křehkosti. Může se jednat o varus nebo valgus deformitu kolene (méně často - proximální konec stehna nebo nohy), skolióza páteře. Svalová atrofie s touto chorobou není přítomna.

Falangy, metatarzální a v některých případech metakarpální kosti podléhají velkým změnám. Jsou zkráceny, rozšířeny, nemotorné a obsahují mnoho chrupavkových osvícení.

Ti, kteří trpí tímto onemocněním, jsou vystaveni zlomeninám, protože kostní tkáň se v důsledku nemoci vyvíjí nesprávně. Nicméně, zlomeniny často rostou bez problémů.

Souběžné nemoci

Dyschondroplasie může být doprovázena poškozením jiných orgánů, ačkoli současná onemocnění se nevyvíjejí vždy. Zejména u mladých dívek s Ollier chorobou může dojít k ovariální teratom a endokrinní onemocnění, včetně závažné, včetně velmi raném menstruace a předčasné puberty zrychlil osifikace.

Vývoj se vrátí do normálu po odstranění nádoru vaječníků.

Diagnostika

Chcete-li zjistit onemocnění, Olie, nejdřív musíte udělat rentgen. Rovněž by mělo být provedeno zobrazení kostní biopsie a magnetické rezonance. Pokud se zjistí onemocnění, pacienti potřebují pravidelné vyšetření u lékaře, aby včas identifikovali maligní transformaci chondrosarkomu, pokud je to nutné.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza v případě Olieovy nemoci ve skutečnosti není zapotřebí Rentgenová studie, protože obraz chondromatózy je velmi specifický. Přesto je každý případ individuální a soubor bolestivých příznaků se téměř neopakuje, takže lékaři by měli vyloučit řadu podobných onemocnění.

Röntgen vylučuje atypickou chondrodystrofii, hemigypertrofii nebo hemiatrofii kostí, rachitické deformity a některé další nemoci. Také díky rentgenovým obrazům je Recklinghausenova nemoc vyloučena, což může být obvykle zaměňováno s onemocněním Olieho. Hlavním principem je vytvoření rentgenu celé kostry, ne její části.

Principy léčby

Bohužel dischondroplasie v současné době nemá žádné metody racionální léčby. Naproti tomu, například z takového onemocnění jako je dysplazie kyčel, chondromatóza je léčena pouze chirurgickou korekcí deformace. V některých případech jsou indikovány umělé endoprotézy. Zbytek léčby, kterou by pacient měl dostat, je symptomatická a podpůrná.

Chirurgická intervence je určen především pro dospělé, protože v souladu s moderními pozorování, když operační korekce u školního věku konzistentní výsledky byly přijaty, což znamená, že smysl pro chirurgické léčby je vytvořen pouze při deformaci, ale není dynamický. Avšak u těžkých lézí je možné chirurgické zákroky také pro děti, zejména pokud jde o prsty, které jsou v případě Olieovy nemoci výrazně deformovány.

Toto onemocnění vyžaduje udržování kloubů a kostí: pacienti jsou vystavováni pomocí ortopedické obuvi, pomocí ortopedického zařízení a dalších zařízení k upevnění kloubů. Pacienti se musí nutně zapojit do cvičení navržených speciálně pro tuto patologii terapeutického a sportovního komplexu.

Užitečné cvičení a gymnastika a cvičení na speciálních simulátorech. To pomáhá obnovit svalový tonus a posílit vazky.

Předpověď počasí

Podle výzkumu nejčastěji pubertalní věk chrupavka je nahrazena kostní tkání (což je pravděpodobně důvod, proč je u dospělých velmi vzácný). U malých dětí je však prognóza méně povzbudivá: deformace, i když pomalu, ale postupuje. To je přesně to, o čem je Ollierova nemoc nebezpečná.

Toto onemocnění se v každém případě projevuje jednotlivě, že celkově je předpověď jednoznačně obtížně odhadnuta. U více lézí je lépe než v případě lokálních změn. Jednotlivé deformace vedou ke zkrácení jedné z končetin a následně k jejich asymetrii, zejména pokud jde o malé děti. A to není možné opravit. Také včasný vývoj nádorů zvyšuje riziko různých deformací prstů.

Transformace do chondrosarkomu

Přes skutečnost, že přeměna na maligní formu - chondrosarkom - se vyskytuje zřídka, přesto existuje pravděpodobnost vývoje rakoviny. Většinou se to stane v dospívání, i když řada moderních studií ukazuje, že k tomu dojde až mnohem později. Z tohoto důvodu se pacientům s dischondroplasií doporučuje pravidelná konzultace s lékařem a lékařskými prohlídkami.