Epispadie a extrofie močového měchýře. Léčba, rehabilitace

Jaké štěstí rodičů, když se jejich dítě narodí zdravé. Bohužel tomu tak není u všech. Existují desítky vrozených malformací od prvních okamžiků výskytu dítěte, které ohrožují jeho život. Jedna z nejtěžších - exstrofie močového měchýře. Podle statistik je to extrémně vzácné a je zaznamenáno v přibližně jednom případě u 30 000 živě narozených dětí. Tato průměrná hodnota, neboť v některých oblastech se počet dětí s onemocněním se může zvýšit na 000 nebo snížit 1:10 do 1:50 000. Ale rodiče, tváří v tvář takový problém, se nestarají o statistiku, je důležité, aby zachránit život dítěte a zvedněte plnohodnotná osoba. Jaká je anomálie a jaké jsou šance dětí, které se s ní narodily?

Jak je močový systém člověka

Je lepší pochopit, co je extrofie močového měchýře, pomůže znát správnou strukturu močového systému. Zjednodušeně to vypadá takto: z ledviny při filtraci krve se uvolňuje moč, který vstupuje do močového měchýře přes močovod. Jedná se o dutý orgán, který se může protáhnout, což umožňuje, aby se kapalina v ní nahromadila až do určitých mezí a teprve poté byla vypouštěna ven přes močovou trubici. V místě, kde tento kanál začíná, a močového měchýře konců, existuje speciální sval nazývaný svěrač. Jeho účelem je zabránit spontánnímu toku moči. Močový měchýř se nachází v dolní části břicha, ve veřejné oblasti. Stejně jako všechny vnitřní orgány je pokryta z vnějšího světa tkáněmi těla, zejména přední stěnou peritonea. Vlastní stěny se skládají z několika vrstev - sliznice, submukózní, svalové, jiné - a jsou pronikány několika krevními cévami, které určují její barvu. Rektum se nachází v bezprostřední blízkosti močového měchýře, ale jejich stěny a vrstva tkání narušují míchání moči a výkalů.

Externí charakteristiky patologie

Extrofie močového měchýře je diagnostikována pouhým okem od prvních okamžiků života dítěte. V této patologii neexistuje peritoneální místo, to znamená, že se v oblasti publika nachází otvor, jehož velikost se může pohybovat od 3 do 12 cm. V důsledku této patologie je močový měchýř mimo tělo. Jeho přední stěna také chybí, ale práce ureterů není narušena. Moč, která se jim dostává z ledviny, se vylučuje kapkami nebo pramení do zbytku z močového měchýře a pak se projde otvorem v peritoneu. Neexistuje žádné krvácení, protože okraje rozřezání stěn břicha a močového měchýře jsou tvořeny a nemají poškozené krevní cévy. Otevřená sliznice je však vždy lehce poškozena i z pleny. Jiné vady viditelné pro oko - příliš nízká pozice pupku nebo jeho úplná nepřítomnost a vyšší pozice konečníku. Jedním z nepostřehnutelných vad na první pohled je divergence (rotace) pubických kostí. Od normy se toto číslo může výrazně lišit (rozdíl je až 7 cm), což následně výrazně změní chůzi. Pacienti, kteří tuto odchylku neodstranili včas, se pohybují, houpají ze strany na stranu (jako kachna). Navzdory složitosti patologie je novorozenec plně životaschopný, aktivní a s dobrou léčbou má dobrou šanci.

Epispadia

Tato vrozená malformace může být nezávislá, ale velmi často je to doprovázená další vada u těch, kteří mají extrofii močového měchýře. Epispadie je rozdělení zdi urethra. Je neúplná (pouze špička je rozdělena) nebo celkově (močovina je zcela oddělena od vnější hrany k močovému měchýři). Léčba poruch vyrábět pouze chirurgicky, a pokud epispadias nezávislý nemoc, chirurgie je dítě pouze po dosažení věku 1-3 let, ale v případech, kdy je vada doprovází exstrophy močového měchýře, které vyžadují okamžitý zásah, odstranit operace epispadias mohou být prováděny ve více časné termíny.

Příčiny

Přesná odpověď na otázku, proč existuje exstrofie močového měchýře u dětí, zatím není k dispozici. Vědci se podařilo pouze zjistit, že patologie nastává, jestliže v době tvorby orgánů a tkání (4-5 týdnů po početí) embrya najednou selhávají v rozdělení a spojení buněk. Výsledkem je, že kloakální membrána se nemůže uzavřít a močový měchýř je mimo tělo. Proč je rozdělení buněk porušeno? Odborníci nazývají běžné příčiny všech vývojových vad:

• kouření a pití alkoholu během těhotenství;
• thyrotoxikóza;
• diabetes mellitus;
• infekční nemoci;
• hormonální poruchy;
• hyperplazie nadledvin;
• vedlejší účinky léčiv;
• chemické otravy a další.

Bylo zjištěno, že vliv léků na kortizon měl velký vliv na výskyt extrofie u pokusných zvířat.

Mnozí odborníci nevylučují genetickou podstatu onemocnění, takže rodiče s exstrophy močového měchýře a v rodinách, kde příbuzní mají tuto nemoc (strýcové, tety, synovci), pravděpodobnost mít dítě se stejnou odchylkou je 1:70, a v rodinách , kde už je nemocné dítě, 1: 100. Ale najednou u obou dvojčat je tato vada pozorována zřídka a téměř nikdy, pokud odnoyaytsevye.

Potřebuji diagnózu?

Z vnějších příznaků je každý lékař z prvních sekund od narození dítěte nepochybně diagnostikován extrofií močového měchýře. Fotografie zobrazující, jak může tato vada vypadat, nelze nazvat příjemnou, takže je nezveřejňujeme (docela dost schémata). Zdá se, že vše je jasné, ale je nutné provést diagnostiku, aby bylo možné identifikovat všechny možné doprovodné abnormality. Za prvé moč by měla být vyšetřována na peritoneální tekutinu a serózní exsudát.

Je také nutné provést cystoskopii, ultrazvuku, tomografii a endoskopii. Obecně platí, že genetické studie také potvrzují nebo vylučují Downův syndrom a Edwardsovy syndromy.

Malformace močového systému u chlapců

Neúprosná statistika říká, že u chlapců, extrofie močového měchýře a s ní epizpadias jsou pozorovány 2-5krát častěji než u dívek. Vzhledem k rozdílům ve struktuře pohlavních orgánů jsou vrozené patologie močového systému u dívek a chlapců poněkud odlišné. Souběžná onemocnění u mužů v dětství může být kryptorchidismus, hypoplázie varlat, aplazie prostaty a v budoucnu Peyronieho nemoc (zakřivení penisu). Již v dětství se chlapci s estrofickým měchýřem výrazně snižují ve srovnání s normou, velikost penisu, v některých případech nemusí být vůbec. To je způsobeno skutečností, že kostní kosti, které se otáčejí, vypadají, že se zvedají tělové tělesa, zasahovat do jejich spojení. Pokud se extrofie vyskytla ve spojení s epispadií, chlapci mají pitvu glans penis a konečník je blíže k šourku.

Extrofie močového měchýře u dívek

U tohoto pohlaví je toto onemocnění extrémně vzácné. Doprovodný vada může být málo rozvinutá labia a / nebo vaginální, klitorální štěpení, posunutí konečníku do pochvy blízko 1,5 cm nižší krční umístění (v některých případech je jasně viditelné). Obecně platí, že děti obou pohlaví dochází k poklesu kapacity močového měchýře, nedostatek svěrače, nesprávné umístění močovodů, problémy s ledvinami, játry, slezině a možných genetických abnormalit.

Péče o novorozence s patologií močového systému

Existují 3 stupně extrofie močového měchýře:

1. Otvory v peritoneu až 4 cm, chyby souběžně chybí.

2. Rozdíly mezi peritoneálními a pubikálními kostními tkáněmi na 5-6 cm jsou 1-2 doprovázející vady.

3. Několik závažných doprovodných defektů (celková epizpádia, extrofie cloaky a dalších), břišní distenze a veřejné kosti od 8 cm.

Při jakémkoli stupni deformace se moče dítěte neustále nasytí na slizniční membrány, což způsobuje jejich zánět až po peritonitidu a pyelonefritidu. Sliznice trpí dotekem plen, ubrousků, jiných krycích materiálů a z hypotermie a ztráty slizniční vlhkosti. Proto extrofie močového měchýře u novorozenců vyžaduje maximální sterilitu a tvorbu přijatelných podmínek prostředí. Aby se zabránilo infekci, děti jsou naléhavě podávány kurzy antibakteriální terapie a pokud je to možné, vložte je do kuveze (malé krabice).

Trvale vylita moč může vést k dermatitidě, stejně jako vyvolat růst papilomu, který se vyskytuje již v 3-4 týdnu života dítěte.

Dalším špatným příznakem: dítě, kvůli podrážděním sliznic a těžkým nepohodlí, odmítá jíst, špatně spí a v důsledku toho zaostává ve vývoji.

Léčba

Pouze chirurgicky v tomto stadiu vývoje léku je léčena extrofie močového měchýře. Celková epispadie, pokud doprovází výše zmíněnou anomálii, výrazně zhoršuje již závažné a nebezpečné pro život zásah dítěte. Operace zpravidla tráví hodně. První, podle většiny lékařů na světě, musíte udělat téměř okamžitě po narození, ve věku dítěte 1-10 dnů. Jeho cílem je vytvořit přední stěnu močového měchýře z existujících tkání a zavřít ji, vytvořit svěrák, zmenšit čelní kosti, pokud je dostatek kůže, uzavřete mezera v peritoneu. Pokud je otvor příliš velký a není dostatek tkání, které by dítě mohlo zavřít, je možné použít umělý film, který je následně odstraněn. Po této operaci zmizí riziko infekce urogenitálních orgánů, ale zůstává močová inkontinence.

Druhá operace se provádí, když dítě dosáhne věku 1 roku, nejdéle však 2 roky. Skládá se z plastu genitálií. U dívčích, pokud neexistují žádné kontraindikace, může být provedena s první intervencí. Na některých klinikách s opakovaným chirurgickým zákrokem jsou močovody transplantovány do sigmoidního tlustého střeva a vytvářejí mechanismus proti refluxu, který ulehčuje dítě před močovou inkontinencí.

Třetí chirurgický zákrok se provádí, když dítě dosáhne věku 5 let. V této fázi tvoří hrdlo močového měchýře, svěrače, jiné činnosti, které podporují zadržení moči (pokud nebylo dosaženo dříve) a správný vývoj genito-močových orgánů.

Následující operace se provádějí podle pokynů. Zejména postupy pro obnovu zadržování moči u dívek se provádějí dokonce již 16 let a u chlapců od 17 do 18 let.

Extrofie močového měchýře u dospělého

Vzhledem k tomu, že v převážnou většině případů je tato patologie korigována v dětství, dospělí s extrofií močového měchýře jsou vzácní. K tomu dochází v případech, kdy dítě z mnoha důvodů neproběhlo včas, nebo byly provedeny s chybami. Lidé s touto vadou mají problémy s sociální adaptací v týmu kvůli močové inkontinenci. Tento problém je považován za jeden z nejdůležitějších. Nedávno bylo známo několik technik, které provádějí operaci k jejímu odstranění, ale u jednoho z nich pouze 40-80% úspěšně vyléčí extrofii močového měchýře u dospělého. Níže uvedená fotografie zobrazuje přípravnou fázi před operací.

Druhým důležitým aspektem problému je sexuální adaptace dospělých osob, zvláště mužů, kteří se narodili s extrofií močového měchýře. Navzdory všem snahám lékařů není možné dosáhnout úplné obnovy tělesných těles těl mužů. Za prvé, protože jsou téměř vždy deformovány, a za druhé, protože jejich objem jednoduše nestačí, dokonce i když je odřízne od pubické kosti. Maximální délka penisu tedy téměř nikdy nepřesahuje 6-7 cm, ačkoli erekce není přerušena. Pacienti jsou provozováni na urogenitální plastice, navíc jsou uvedeny psychoterapie a léky.

Prevence

Vzhledem k tomu, že přesné příčiny patologie, které uvažujeme, jsou neznámé, doktoři dnes nemohou plně odpovědět na otázku, proč se vyskytuje extrofie močového měchýře. Prevence je abstinence těhotné ženy od kouření, drog, alkoholu. Také je nutné provést povinné vyšetření na přítomnost herpesu, rubeoly, syfilisu, toxoplazmózy a dalších embryotoxických infekcí. Důležitou roli hraje genetické poradenství, zejména pokud má rodina již pacienty s esofagií nebo epispadií močového měchýře. Tato odchylka dobře ukazuje ultrazvuk, který dává ženě právo rozhodnout se, zda ji nechá nemocné dítě nebo ne.

Lidé, kteří se narodili s touto patologií, by měli být v urologu pozorováni celý život. Velmi důležitá je pro ně dodržování výživy, která vylučuje všechny slané, kořeněné, pepřové, alkohol a použití velkých objemů tekutiny.