Pemfigus novorozenců: fotografie, příčiny, léčba, diagnóza

Vesikulka novorozence je velmi vzácné a nebezpečné onemocnění, založené na mechanismech autoimunního útoku na kůži kryt.

Popis

Oficiálním názvem onemocnění je pemfigus, jehož příznaky jsou přítomnost destruktivních protilátek v krvi.

Pemphigus může postihnout osoby jakéhokoli věku a pohlaví. Velmi nebezpečné onemocnění novorozenců, u kterých dosud nebyla vytvořena lokální imunita. Pemphigus je náchylný k progresi a při rozsáhlých lézích tělo rychle ztrácí tekutinu. Riziko infekce je extrémně vysoké, protože bakterie a plísně mohou vést k rozvoji sepse.

Odrůdy

K typům pemfigu novorozenců (na fotografii můžete vidět, jak vypadají projevy nemoci):

1. Pemphigus vulgaris (vulgární).
2. Vesikulující pemfigus.
3. List.
4. Erythematózní.
5. Seborrheic.

Vulgarský pemfigus je považován za nejběžnější. Na pokožce se zároveň objevují bubliny, které jsou naplněny serózní tekutinou. Mohou snadno prasknout a brzy se uzdraví. První blistry se nejčastěji objevují v ústech a rtech.

Tyto bubliny se časem objevují častěji a širšími a rozšiřují se po celém těle a po jejich průchodech zůstávají růžový ekzém. Není-li toto onemocnění ošetřeno, do šesti měsíců může dítě zemřít.

S vegetativním tvarem začíná tvorba izolovaných jednotlivých bublin. Po výbuchu zůstávají na kůži šedé papilomy (vegetace), náchylné k expanzi.

Formulář listu

Listová forma pemfigu novorozence je charakterizována tvorbou krust, které vznikají po roztržení puchýřů. Zvláštnost této nemoci spočívá v tom, že se rychle rozvíjí. Krusty jsou velmi velké, po kterém začínají odlupovat velké kusy jako listy. Do této formy je možné přistoupit k erytematóznímu pemfigu. Neexistuje žádný významný rozdíl mezi nimi, protože příznaky a předpovědi jsou podobné.

Seborrická forma

Seboraická forma se začíná vyvíjet z pokožky hlavy, z tváře. Onemocnění postupuje velmi pomalu, puchýře začínají se objevovat na zádech, končetinách, břichu. Po odstranění kůry se vytvoří mokrý ekzém.

Existují i ​​jiné formy pemfigu:

• virus;
• syphilitic.

Virový pemfigus novorozence je způsoben virem Coxsackie a 71 enterovirusy. Nemoc může mít velký rozměr a stane se epidemií. U dětí se projevuje hlavně na dlaních a nohách, ačkoli se objevují vezikuly na pohlavních orgánech.

Syfilitidní pemfigus novorozenců se vyvine kvůli nitroděložní infekci syfilisem. Děti se mohou stát puchýřky s purulentním obsahem, které se rychle otvírají, zanechávají růžový ekzém.

Nejvýznamnějšími klinickými příznaky jsou parainoplastický pemfigus. Obvykle doprovází onemocnění, jako je leukémie nebo lymfom, a může naznačovat nástup maligního procesu.

Zvažte hlavní příčiny pemfigu novorozenců.

Příčiny patologie u kojenců

Nástup onemocnění se shoduje s produkcí autoimunních protilátek proti desmoglyinovým proteinům, které jsou základem pro spojení epidermálních buněk. Bílkoviny se rozpadají a celistvost kůže trpí a bakterie, které se dostávají na postiženou kůži, způsobují tvorbu vezikul.

Faktory, které mohou vyvolat podobný patologický proces, jsou vědě stále neznámé. Hlavním důvodem je genetická a genetická předispozice k takovému autoimunitnímu procesu. Poruchy v CNS jsou také považovány za možný faktor, který vyvolává vývoj pemfigu. Infekce, viry nebo jiné patogeny mohou také vyvolat vznik onemocnění.

Prokurující faktory

Jako možné faktory pro výskyt patologie jsou také uvedeny následující:

1. Užívání léků tiolové skupiny.
2. Burns.
3. Herpesviruses.
4. Kontakty s pesticidy.
5. Silný stres.

Pemphigus v počátečních fázích nezpůsobuje žádný strach. Děti se cítí dobře a kromě několika puchýřů na kůži nejsou žádné další změny. Zhoršení stavu se rozvíjí odpovídajícím způsobem zvýšením plochy postižených oblastí pokožky. Oblast léze roste, když bakteriální infekce zasáhne kůži a začne se rozvíjet místní podvýživa a zánětlivé ložiska velkých rozměrů. Toto onemocnění se vyznačuje absencí tkáňové epitelizace po prasknutí močového měchýře. Eroze se postupně rozšiřují a slučují se navzájem. Jaká je diagnóza pemfigu novorozenců?

Diagnostika

Nemoc je velmi vzácný, takže pediatři často těžko určují diagnózu. Prvním krokem je odlišit nemoc od jiných dermatologických patologií, které mohou být doprovázeny podobnými kožními projevy.

Za tímto účelem se používá soudní proces Nikolského. Lékař třepí pokožku dítěte vedle močového měchýře a od sebe odtáhne blistru. Vzorek je pozitivní, jestliže se objeví známky stratifikace pokožky:

1. Při stlačení se kapalina rozprostírá do vrstev pokožky.
2. Pokud stisknete kůži nad blistrem, odlupuje se ve formě pásky.
3. Ve zdravém prostředí se zjistí směs horních vrstev epidermis.

Také se analyzuje obsah protilátek proti desmoglyinovým proteinům v krvi. Pokud jsou tyto protilátky detekovány, pak to znamená přítomnost pemfigu. Někdy se odebírají vzorky tekutiny z blistrů a předepisují se další obecné nebo cytologické testy.

Léčba pemfigu novorozenců

Hlavní věcí v léčbě patologie je zabránit tvorbě nových puchýřů a dosáhnout léčení již existujících. Hlavními léky pro léčbu patologického procesu jsou glukokortikosteroidy. Bez ohledu na věk dítěte je předepsán systém systémových glukokortikosteroidů, které se podávají ve vysokých dávkách. To umožňuje snížit intenzitu tvorby nových bublin a zahájit proces obnovy eroze. Tato léčba trvá přibližně dva týdny, po které je nutné udržovat hormonální léčbu stejným lékem v malých dávkách.

"Prednisolon"

Nejefektivnější v léčbě léčby pemfigu "Prednisolon", který se podává ve velkých dávkách, které se systematicky snižují. Naneštěstí pro většinu dětí trvá tato léčba celý život a denně se podává "Prednisolon".

Spolu s hormony, dítě je předepsáno vápník, vitamín D, imunosupresivní léky, které potlačují imunitu. Takové léky zahrnují:

• "Azathioprin";
• "Cyklofosfan";
• "Myelosan";
• "Cyklofosfamid".

V počátečních stádiích léčby se doporučuje dítěti postupy, které umožňují čištění krve z agresivních protilátek. Patří sem hemodialýza a plazmaferéza. Pro snížení rizika infekce je předepsáno kvalitní ošetření pleti mastí s antiseptikem a kortikosteroidy.

Mělo by být zřejmé, že léčba pemfigusem bude trvat celá léta. Ve vzácných případech - s menším přerušením relapsů.

Péče o děti

Zdraví dětí s diagnózou "stafylokokového pemfigu novorozenců" vyžaduje zvláštní péči a každodenní péči. Očekávaná délka života takového dítěte závisí na tom. Je velmi důležité zajistit, aby užíval všechny léky předepsané lékařem.

Rodiče se budou muset naučit, jak vyrážet pichání, protože to bude nutné dělat každý den. Je také nezbytné, aby na plicích byly ošetřeny blistry s anilinovými barvivy ("Fukortzin", zelenka), které jsou vysoce účinné proti mikrobům. Při erozi a odlupování se doporučuje aplikovat kortikosteroidní masti. Zpravidla jmenují "Celestoderm", "Garamycin" a "Gyioxysone".

Pokud se objeví známky infekce - hnis, otok - je třeba použít antibakteriální masti - "Baneocin" nebo "Levomekol". V případě rozsáhlých lézí je nejlepší chránit je sterilním obvazem.

Protizánětlivé léky

Při stížnosti na syndrom bolesti je někdy povoleno dítěti protizánětlivé léky "Ibuprofen" nebo "Nurofen". Pokud nemůžete anestetizovat, potřebujete konzultaci lékaře, která vám řekne, které analgetika jsou povoleny pro použití v dětství. K těm výhodám patří koupele, ve kterých můžete přidat roztok "chlorhexidinu". Dítě je nutno dávat vitamín-minerální přípravky s kyselinou listovou, vitamínem E, atd.