Paraneoplastický syndrom: co je to?

Paraneoplastický syndrom je klinický obraz onemocnění, ve kterém pacient vykazuje systémové projevy maligního onemocnění, které se vyskytují bez metastáz. Tento syndrom je způsoben účinkem některých látek syntetizovaných tvorbou nádorů.

Paraneoplastické syndromy jsou také nazývány paraneoplaziyami, představují velmi různorodou skupinu chorob, které se vyvíjejí v těle pod vlivem změn v rakoviny, ale nejsou výsledkem specifického zhoubného bujení určitých orgánů a tkání. Tyto poruchy se objevují v důsledku podmíněného vlivu na metabolické procesy a další funkce těla.

Paraneoplastický syndrom a patologická anatomie jsou úzce příbuzné.

Kritéria

K dispozici jsou následující kritéria:

1. Paralelní vývoj a současná existence rakoviny a rakoviny.
2. Zmizení příznaků benigní poruchy po použití radikálních chirurgických manipulací k odstranění maligních novotvarů nebo k účinnému radiačnímu ošetření a chemoterapii.
3. Obnova paraneoplastického syndromu s výskytem nádorových metastáz nebo s relapsem této nemoci.
4. Korelace obou procesů.

První vědecký popis připojení onemocnění nenádorových i maligních nádorů se objevila více než před sto lety, a vědci, kteří nejprve popsané jim, jsou francouzský lékař výbavu a dermatolog z Rakouska Hebra. Moderní výuka o těchto lékařských jevech je však jedním z nejmladších v oboru rakovinové vědy a literatury. Stále má spoustu nevyřešených otázek, které se netýkají pouze mechanismu paraneoplasie, ale také choroby, které lze klasifikovat jako paraneoplastické. Nicméně, moderní medicína je velmi důležitá je znalost praktikujících onkologů nabízí kombinaci mezi těmi, nebo jinými chorobami, že tak či onak, mohou být spojeny s přítomností v těle zhoubný nádor.

Tyto studie a postupy jsou důležité nejen z tohoto důvodu. Je známo, že paraneoplastické syndromy mají schopnost vyvíjet se v jakémkoli stádiu onkologického procesu, ale častěji v pozdějších stadiích. Tyto nemoci mohou být maskované jako benigní léze, které skrývají nejčasnější formy rakoviny. Někdy se vyskytují také případy manifestace takových syndromů, které jsou prvními známkami maligních nádorů. To znamená jejich speciální diagnostickou hodnotu. Pod pojmem „paraneoplastickým nemoc“ v současné literatuře je považován za ne zcela přesné, neboť tyto nemoci nejsou doprovázeny zhoubných novotvarů, a jsou jimi způsobené.

Specifické a jasné údaje o tom, jak často paraneoplastický syndrom, rakovina, tam je, nicméně, soudě podle lékařského výzkumu, jako frekvence se může měnit od 15 do 70% a vyšší v progresi rakoviny. Nyní onkologické medicíny více než 70 typů zhoubných nádorů, a seznam roste každým rokem, a informace o paraneoplaziyah se stává víc a víc.

V endokrinním systému

Tím paraneoplaziyam endokrinního původu zahrnují onemocnění, jako je hyperkortizolismem, často spojená rakovinných onemocnění v rozvojových lidských plic a nádorových procesů ve slinivce břišní, břišních orgánů, trávicího. Většina těchto pacientů trpí těmito onemocněními. V takových případech, vývoj paraneoplastických poruch může být hodnocena následujícím způsobem: buňky některých nádorů mají vysokou gormonoprodutsivnoy aktivity a nadbytek, nebo alternativně určitý nedostatek hormonu způsobuje poruchy vývoje endokrinologické. Má stejnou strukturu a mechanismus hypoglykemie, což je ve většině případů je doprovázen nádorových procesů.

Tyto syndromy v endokrinologii často pozoruje při vývoji rakoviny plic a průdušek, některé formy, které, například, buňka-buňka, mají vysokou kapacitu gormonoproduktsii ektopický znaků.

Existují také paraneoplastické oftalmické syndromy.

Nemoci oběhového systému

Tento druh poškození systému hematopoézy je poměrně vzácný. Ty zahrnují určité formy anémie, ve které často maligní nádor, doprovázené šíření lymfatické tkáně, pomocí autoimunitní mechanismus provokující smrt velkého počtu červených krvinek. Jednou z forem paraneoplastického syndromu v onkologii podobné kategorie je polycytemie, která je extrémně vzácná. Může to doprovázet nádorových procesů v ledvinách. Toto onemocnění může také nastat v důsledku příliš vysoké produkce erytropoetinu.

Nejčastějším jevem mezi paraneoplastickými syndromy v pediatrické onkologii hematopoezního systému je porušení koagulability krve. Například mnohočetné trombózy jsou imigrantky. Odhaduje se, že přibližně 5-10% všech případů venózní trombózy je podobné paraneoplastické onemocnění. Zvláště v případech, kdy se vyskytují v místech neobvyklé lokalizace, například v okcipitálních žilách nebo na rukou.

Paraneoplastický syndrom v neurologii

Tato onemocnění se nejčastěji vyskytují u onkologických lézí plic, zejména u mužů, a projevují se ve formě neuromuskulárních poruch. Patří sem například periferní neuritida. Méně lézí se vyskytuje v CNS ve formě určité degenerace neuronů a bílé hmoty.

Kromě periferní neuritidy je paraneoplastická neurologické syndromy velmi zřídka diagnostikována během života pacientů a jejich pravá povaha je určena i během pitvy.

Paraneoplastické onemocnění svalového systému

Tato onemocnění, s výjimkou neuromyopatie, se projevují formou myopatie, myozitidy a myastenia, které vedou k atrofii svalů. Prostigmin přestává zvyšovat svalovou hmotu. Bolest svalů v tomto případě téměř chybí, tam je také zastávka reflexů šlach. Paraneoplastická myopatie je v praxi mnohem častější než obvykle.

Charakteristickým paraneoplastickým syndromem ve svalovém systému je také myasthenia gravis, která postihuje primárně pánevní svaly, stejně jako lidské tělo. Může docházet k polymyositidě, která je zpravidla provázena různými lézemi kůže.

Zvažte paraneoplastický syndrom v revmatologii.

Léčba kloubů

Takové porušení se vyskytují v lidském těle je mnohem pravděpodobnější, že ve formě hypertrofní osteoartropatie, kdy je preferenční ztráta prstů. Z tohoto paraneoplastickou syndrom je charakterizován těžkou zahušťování prstů a on pozorován u lidí, kteří trpí rakovinou bronchogenního přírody, stejně jako nádory pohrudnice. Toto porušení ve většině případů může být doprovázeno gynekomastie.

Poruchy lymfatického systému

Takové porušení identifikován v lymfatického systému, obvykle histologického vyšetření biopsie nebo autopsie materiálů. Projevují se ve formě tuberkuloidní struktur, které nemají známky kaseózní nekrózy v lymfatických uzlinách v různých vnitřních rakoviny. Tato histologická struktura může být charakteristické pro onemocnění, jako je sarkoidóza, který je také nazýván nemoc Besnier - Boeck - Schaumann. Paraneoplastický syndrom je častý u rakoviny plic. Takové nepravidelnosti v lymfatickém systému těla dříve považovány za náhodné kombinace dvou nesouvisejících onemocnění - onkologie a sarkoidózy. Zjištěné nesrovnalosti v lymfatických uzlinách, obvykle v oblasti výzkumu s cílem identifikovat přítomnost metastatického vzniku rakoviny plic, rakoviny děložního čípku a tak dále. D. K dnešnímu dni toto porušení se považuje za paraneoplastickým onemocnění.

V případě kožních lézí

Kožní paraneoplastické syndromy jsou velmi různorodé, jako je pokožka těla, kde jsou lokalizovány projevy nejčastěji. Jedním z nejběžnějších a zkoumaných onemocnění tohoto druhu je považována akantóza - konkrétní chronických dermatóz, klinický obraz je charakterizována přítomností papillomatoznyh zahušťování a těsnění pokožky s přítomností hyperpigmentace a hyperkeratózou lokalizované převážně v axilární oblasti prohloubenin a na zadní straně. Ve lví podíl pacientů s touto chorobou jsou diagnostikovány onkologie slinivky břišní nebo žaludku, někdy i do plic. U žen, datové onemocnění může být příznakem rakoviny vaječníků a rakoviny prsu.

Je velmi důležité poznamenat, že většina pacientů s acanthosis nigricans má klinický obraz o vývoji některých nádorových procesů, ale zpočátku se tito pacienti týkají konkrétně dermatologů. Tudíž diagnóza typické chronické dermatózy u dospělého člověka odborníkem diktuje akutní potřebu podrobného vyšetření onkologických onemocnění. Pokud by výsledky takové diagnózy vedly k negativním výsledkům, tito pacienti by měli mít dlouhou dobu klinické pozorování na onkologickém zařízení.

Dále na frekvenci výskytu je paraneoplastický syndrom, který se projevuje formou kožního onemocnění, jako je dermatomyozitida. U pacientů, u kterých bylo diagnostikováno toto onemocnění patřící do skupiny kolagenóz, se nádorové procesy objevují 6-8krát častěji než u jiných lidí. Onkologické nemoci, které mohou způsobit toto onemocnění, jsou sarkom a rakovina různých vnitřních orgánů, lymfom, leukémie.

V jiných známých lékařské kožních onemocnění popsaných ve vědě jako paraneoplastické kombinace frekvence jejich nádorových útvarů výrazně nižší, než v případě dermatomyozitidou a acanthosis nigricans.

Nezařazené formy

Taková porušení jsou velmi různorodá. Oni se zpravidla nevyjadřují jako léze vnitřních orgánů člověka. Symptomy paraneoplastického syndromu v tomto případě mohou být:

• různé horečky neobvyklého původu, zejména u pacientů s metastázami;
• snížení tělesné hmotnosti za přítomnosti negativní bilance dusíku, které je důsledkem produktů rozpadu maligní tvorby;
• bolest v případech, kdy neexistuje přímé spojení mezi nádorem a okolními nervovými zakončeními;
• některé duševní poruchy atd.

Patogeneze

Tento aspekt, stejně jako mechanismus vzdáleného působení maligního vzdělání, nebyl dostatečně studován, aby vyvozoval závěry. Předpokládá se, že tyto příznaky, pokud vezmeme v úvahu jejich vztah s onkologickým onemocněním, nemoci jsou sekundární charakter a že se začala rozvíjet, je třeba změnit pozadí vnitřního těla. Máte-li tyto předpoklady, zdá se, že šlo o různé faktory, jako je například kachexie, produkovat hormon nádorové tkáně organismu autoimunity, trofických poruch a mnoho dalších.

Přesto existují speciální geneticky podmíněné komplexy příznaků, jedním z projevů kterého je onkologický novotvar. Příklad zde může sloužit různým způsobům nosologické formy, Oni jsou známí jmény autorů, kteří je popsali. Například, Peutz-Jeghersův-Touraine syndrom, která se projevuje ve formě hyperpigmentace kůže prstů a kolem přírodní otvory v těle, stejně jako generalizovaná střevní polypy.

Hlavní klasifikace

Navzdory skutečnosti, že tyto syndromy nejsou jednoznačně a jednoznačně klasifikovány, někteří výzkumníci v oblasti medicíny stále systematizovali své hlavní projevy. Patří sem:

• Směnná endokrinní onemocnění (hyperkalcémie, karcinoidní syndrom, hypertrofické osteoartropatii, giperurekimiya, kriofibrinogenemiya, Itsenko - Cushing, Acantosis nigricans, zvýšené vylučování ADH, karcinoidní syndrom, atd ...).
• Endoteliální nemoc (nebakteriální trombotická endokarditida a migraci trombóza a flebitida). Alergické a autoimunitní poruchy sekundární znak (systémový lupus erythematodes, Hashimotova tyreoiditida autoimunitní, dermatomyozitida, nefrotický syndrom, revmatoidní artritida, hemoragické vaskulitida, trombocytopenická purpura, sklerodermie, anafylaktického šoku, kopřivky, hemolytická anémie).
• CNS léze, stejně jako neuromuskulární onemocnění (demence, psychóza, syndrom Eaton-Lamberta a další).
• Jiné (celiakie, exudační perikarditida atd.).

Některé revmatologické nemoci mohou být spojeny se zvýšeným rizikem onkologických patologií. Paraneoplastické procesy se však často projevují ve formě revmatických onemocnění. Při diagnostice zdravotního stavu takových pacientů by měli odborníci dodržovat zásady zvýšené ostražitosti v souvislosti s možnou onkologickou povahou těchto poruch.

Diagnostika

Aby bylo možné účinně a dostatečně diagnostikování povahu původu paraneoplastický onemocnění, existuje určitá seznam krve laboratorních zkoušek na konkrétního pacienta k určení příčiny výskytu těchto porušení a jejich pořadí v řadě změn rakovinných vyvolané v lidském těle.

Tyto studie jsou speciálními diagnostickými příznaky:

• pro prsní žlázu: CA-15-3, M20, M22, CEA, MUCI;
• pro dělohu, stejně jako pro krk: M22, M20, REA;
• varlat u mužů: REA, hCG, AFP;
• vaječníky u žen: CA 125, AFP, CA 724, hCG, M22, REA, M20;
• pro močový měchýř: H / F, CYFRA 21-1;
• pro prostatu: prostatickou fosfatázu, PSA celkem, bez PSA;
• pro štítnou žlázu: kalcitonin, thyroglobulin, REA;
• pro plic a průdušek: HCE, NEA, CYFRA 21-1, M22, CA 72-4, M20;
• pro žaludek a jícnu: CA 72-4, CA 19-9, CEA;
• pro játra: AFP, CA 19-9, REA.

Existuje oblíbená metoda diagnostiky - imunoblot. Protilátky s paraneoplastické syndromy (antineyronalnye) - imunoglobulinů, jsou tyto sloučeniny účinné proti tkáně a nádorových proteinových antigenů neuronů v cytoplasmě. Tato skupina zahrnuje protilátky Yo-1 (PCA1), Hu (ANNA-1), CV2, Ri (ANNA-2), Ma2, amfifysin.

V neurologii a analýzy onkologie je často používán, je nezbytné pro diagnózu paraneoplastické neurologických onemocnění, pomáhá stanovit přítomnost paraneoplastickou encefalomyelitidy, senzorické neuropatie, progresivní degenerace mozečku, paraneoplastický myoklonus a ataxie, svalové ztuhlosti syndrom. Biomateriál slouží krevní sérum, které je převzat z žíly. Za normálních okolností, výsledek by měl být negativní.

Když paraneoplastický syndrom FDP zvýšil. Také tromboembolické komplikace často vedou k úmrtí pacientů s rakovinou. Přítomnost chronické trombu v laboratoři syndromu je diagnostikována na základě zvýšené koncentrace fibrinogenu (2-2.5 násobek norm), PDF (4-4,5 krát standardní údaje), jsou pozorovány jak zvýšit agregaci krevních destiček.

Pro správnou diagnózu paraneoplastických a onkologických procesů v lidském těle je nutné nejprve vyloučit přítomnost autoimunních poruch, které se mohou vyskytnout při patologických stavech nervového systému.

Autoimunitní značky zahrnují:

• CRP (kvalita), RF (kvalita);
• CRP (číslo);
• AT do jedné spirály. DNA;
• ASLO;
• anti-ENA
• LE buňky;
• Anti-MCV (citrulin);
• AT nativní DNA a další.

Jak jinak zjistí paraneoplastické syndromy na klinice vnitřních nemocí?

Další diagnostická kritéria

Symptomy potvrzené povahy:

• Klasické neurologické syndromy s výskytem nádorového onemocnění, které byly diagnostikovány nejpozději do 5 let od vývoje této symptomologie.
• Neklasické syndromy, které mohou stmívání nebo závažnost jejich významně snížena po protivoonkologicheskoy terapii, ale v tomto případě by mělo být určeno, že neurologické deficit není náchylný k self remisi.
• Nonklasické syndromy s maligními nádorovými procesy as detekcí protilátek proti neuronům.
• Neurologické syndromy nediferencovaného charakteru bez maligních nádorů.

Pravděpodobnost výskytu

Možné případy vývoje tohoto druhu syndromů:

1. Klasické onemocnění s vysokým rizikem maligního nádoru bez tvorby protilátek proti neuronům. Paraneoplastický syndrom se vyskytuje s rakovinou docela často.
2. Bez detekce onkologických procesů, ale s přítomností podobných protilátek.
3. Paraneoplastické poruchy neklasické povahy s přítomností onkologického nádoru, diagnostikované nejpozději dva roky po zjištění neurologických příznaků bez přítomnosti protilátek proti neuronům.

Téměř 75% pacientů, kteří měli paraneoplastické syndromy, je diagnostikováno s prvními známkami maligních procesů v těle. 80% takových lidí má pozitivní výsledky při screeningu onkologických onemocnění. Většina novotvarů této povahy je identifikována radiologickým vyšetřením orgánů umístěných v hrudníku, stejně jako v břišní dutině a malé pánvi metodami počítačové tomografie a PET.

Léčba paraneoplastického syndromu

Terapie je primárně v léčbě původního nádorového nádoru. Někdy je nutné předepsat další léky, které potlačují imunitní procesy, které způsobily syndrom.

Léky se užívají v kombinaci s chemoterapií. Následující přípravy jsou pro dnešek důležité:

• skupina kortikosteroidů ("Prednisolon");
• imunosupresivní činidla, jako je "cyklofosfamid", "azathioprin";
• stimulátory neuromuskulárního vedení, jako je "Pyridostigmin";
• antikonvulzí, jako je "karbamazepin".

Zkoumali jsme hlavní typy paraneoplastických syndromů.