Atrezie jícnu: příčiny, příznaky a léčba

Podle ICD je atrezie jícnu dědičným vadou ve vývoji, pro kterou je charakteristická částečná nebo úplná absence jícnu. Tato patologie je považována za jednu z nejtěžších v pediatrické praxi. Je-li u novorozence diagnostikováno toto hrozné onemocnění, je nutné provést operaci. V opačném případě je dítě zaručeno, že zemře.

Atrezie jícnu u novorozenců není tak běžná. Podle statistik se v této patologii nezobrazuje více než 0,4% dětí. Takto nemoc postihuje jak chlapce, tak dívky.

Užitečné informace

V některých případech je atrezie diagnostikována ve spojení s jinými zločiny. Například novorozence může být také detekována pylorostenóza, abnormální vývoj končetin, problémy s análním otvorem, vrozených srdečních vad a další. Podle statistik také ve 40% případů děti trpí vývojovými problémy nebo se narodily předčasně. Je-li matka pod srdcem dítěte s jícnu atrezií, třetím trimestru těhotenství mají větší riziko náhlé přerušení těhotenství. Proto je důležité pochopit, jak se tomuto strašlivému onemocnění vyhnout, a zda existuje možnost se ho zbavit.

Příčiny

Dokonce i v okamžiku, kdy je dítě jen malým rudimentem, již probíhají první fáze tvorby jícnu a dalších vnitřních orgánů. Obvykle se to stane již ve čtvrtém až pátém týdnu života plodu. Do 12. týdne je jícen zcela diferencovaný. Pokud během tohoto období dochází k určitým poruchám, pak se zpomalí růst potřebných buněk a vzniká atrezie jícnu.

K takovým anomáliím může vést řada faktorů. Pokud žena pije alkohol, drogy a kouření je atrézie může dobře vyvinout v důsledku nesprávného způsobu života budoucí matky. K faktorům, které způsobují takovou patologii, patří také řada událostí ze života ženy. Například:

• V počátečních stádiích těhotenství byly provedeny rentgenové studie.
• Věk budoucí matky je více než 35 let. Čím starší je žena, tím vyšší je riziko anomálií. Nicméně mladší matky mohou čelit tomuto problému.
• Až do 12. týdne nesení dítěte žena užívala antibiotika s teratogenním nebo embryotoxickým účinkem.
• Budoucí matka žije ve špatném prostředí. V takovém případě může mít negativní vliv přítomnost škodlivých složek ve vzduchu, ozáření zářením a mnohem více.
• Po pojetí žena pracovala ve výrobním podniku, kontaktovala se s chemickými přípravky nebo silnými jedy.
• Jeden z rodičů trpí chromozomální patologií.

Velmi často před vznikem atresie jícnu u novorozenců jsou matky vystaveny riziku potratu. Obvykle se to objevuje v prvním trimestru nošení dítěte. Také polyhydramnios může být příčinou. V tomto případě dítěti polkne plodovou tekutinu.

Odrůdy

Atrezie jícnu u dětí, které se právě objevily, může být různého typu v závislosti na škodlivých faktorech. Například, lumen jícnu může být zcela chybějící nebo se vyvíjí jako dva nezávislé slepé sáčky.

V některých situacích má horní část životně důležitého orgánu slepý konec, zatímco spodní část je spojena píštělou spolu s průdušnicí. V tomto případě je bod připojení v místě, kde dochází k rozdělení do průdušek.

Existují případy, kdy horní zóna jícnu také končí slepě a spodní část přichází přímo do průdušnice. V jiných situacích se špička orgánu spojuje s průdušnicí a dolní oblast končí slepě.

Také obě části jícnu mohou komunikovat s průdušnicí.

Jak se projevuje

Atrezie jícnu u dětí se objevuje téměř okamžitě po jejich vzhledu. Nejdůležitějším příznakem je, že dítě má silný pěnivý výtok z nosu a úst. Po prvním kojení se dítě okamžitě vrátí do mléka. V tomto případě je nutná nutná parenterální výživa. Pokud dítě nedostane potřebné živiny intravenózně, vede k jeho vyčerpání a dehydratace.

Při propojení jícnu s průdušnicí je hlavním příznakem těžký kašel, až do okamžiku, kdy se dítě začne tlumit. V tomto kontextu se dýchací poruchy mohou vyvinout poměrně rychle. V tomto případě je nutné co nejdříve vyčistit dýchací kanály. Po tomto stavu se výrazně zlepší stav, ale trvá pouze do dalšího krmení. Pokud vstoupí žaludeční šťáva do plic, může to vést k aspirační pneumonii. To je velmi nebezpečné komplikace.

Mezi příznaky atresie jícnu dochází také k výrazné ztrátě hmotnosti, sípání a modření kůže novorozence.

Pokud se v těle dítěte vytvoří píštěl, bude to vést k průniku vzduchu přímo do nesprávně vytvořeného orgánu.

Všechny tyto příznaky jsou velmi nebezpečné. Zvláště pokud dítě nemůže plně jíst a je odmítnutí mléka. V tomto případě se na pozadí dehydratace může vyvinout horečka a respirační nedostatečnost. To vše vede k smrtelnému výsledku.

Diagnostika atresie jícnu

Pokud lékař podezřívá přítomnost této hrozné nemoci, pak se v tomto případě učiní nouzová opatření k identifikaci patologie. K tomu je nutné provést postup intranazálního znění, když je do jícnu vložen flexibilní katétr. V případě, že zařízení se opírá o slepém konci chybně těla a vyjde, bude to nejzřejmější důkaz, že dítě je opravdu trpí jícnu atrézie. Pokud má odborník stále pochybnosti, pak navíc vstupuje do pažeráku do vzduchu. Pokud začne rychle vydávat hlasitý zvuk, potvrdí se diagnóza.

Díky bronchoskopickým metodám lze získat obrázek slepého konce jícnu. To vám umožní rychle určit typ patologie a předepsat možnou léčbu atrezie jícnu.

Nicméně, aby se konečně ujistili o diagnóze, někteří odborníci dávají přednost zajištění a injekci kontrastního katétru do těla dítěte. Suspenze barya však nelze vždy použít. To může vést k komplikovanému dýchání dítěte. Kromě toho existuje obrovská možnost, že novorozenec pro něj prostě netrpí tímto složitým postupem. Kontrastní kompozice, která se během této manipulace používá, musí být mimo jiné odstraněna z těla dítěte. Jinak může dojít do plic a způsobit chemickou pneumonitidu.

Doporučuje se provést přehledový rentgen. Díky tomuto postupu můžete získat nejjasnější obraz o vývoji patologie. Navíc díky této metodě bude možné včas zřídit další anomálie, které by mohly vzniknout s atrézií. Například v procesu výzkumu lze identifikovat stenóza jícnu.

Kromě toho se provádí prenatální ultrazvuk. Díky tomuto postupu je možné detekovat polyhydramnios, ale není to vždy známkou vývoje této patologie. V některých situacích je výskyt této symptomologie spojen s absolutními dalšími onemocněními. Také díky ultrazvuku zjistíte, zda vaše dítě má žaludeční močový měchýř více než 50%.

Po všech těchto činnostech, je-li diagnóza potvrzena, je nutné zahájit okamžitá opatření.

Léčba

V první řadě by se lékaři měli snažit stabilizovat stav dítěte. K tomu dochází k vyloučení ventilace masky. V této fázi musíte udělat vše pro přípravu novorozence pro operaci. Přednostně se tedy provádí předoperační péče, po které se provádí chirurgický zákrok. Pokud byl postup úspěšný, jsou vyžadována pooperační opatření.

Péče před operací s atresií jícnu

Během předoperační přípravy je nutné přestat podávat dítě skrz ústa. Je povoleno pouze intravenózní podávání. Lékaři by navíc měli nepřetržitě vysávat nahromaděné sliny z horní části jícnu. To pomáhá předcházet aspiraci. Pro tento postup se používá speciální katétr vybavený dvojitým lumenem.

Nasávání může být provedeno dvěma způsoby. V prvním případě je speciální katetr umístěn v slepém sáčku umístěném v horní části jícnu. Poté je připojen k odsávání, které pracuje bez přerušení.

Druhá metoda zahrnuje použití odsávacího odtoku. Tato metoda je považována za nejlepší, protože během tohoto cvičení neexistuje riziko poškození sliznic.

Je důležité zajistit, aby se hlava dítěte neustále zvyšovala o 30-40 stupňů. Nejlepší je dát to na vaši stranu. Tím se výrazně zjednoduší vyprazdňování žaludku a sníží se riziko vzniku aspirace žaludeční sekrece. Navíc v této pozici bude dítěti mnohem snazší dýchat.

V případě, že dítě se podařilo stabilizovat a lékaři, kteří jsou ochotni k provedení operace, v tomto případě z extrapleurální operační korekce, během kterého tracheo fistule uzavřen. V některých zvlášť náročných situacích specialisté vkládají do tlustého střeva další segment jícnu.

Pooperační události

V případě, že experti se podařilo zlepšit stav dítěte a zbavit jícnu atrézie po operaci bude muset pečlivě sledovat vitální funkce novorozence. K tomu musí lékař neustále vědět o indexech mechanického větrání.

Navíc je instalována speciální drenáž. Také v těle dítěte bude žaludeční trubice s potřebnými známkami. V žádném případě nemůže být odstraněn, protože toto zařízení je nezbytné pro normální průchodnost anastomózy.

Po chirurgickém zákroku na atrezii jícnu je velmi důležité sledovat polohu dítěte. Měl by být na zádech, pod krkem potřebujete položit malý polštář. Horní část těla by měla být na malé výšce. V takovém případě by neměl být tolerován gastroezofageální reflux. Hlava dítěte by měla být fixována ve střední poloze a ujistěte se, že novorozený neotočí. Také je třeba se vyhnout roztažení krku. Zóna anastomózy by neměla být pod tlakem.

Pokud je třetí den po operaci dítě v stabilním stavu, pak může být zahájeno ležet na jeho boku. Nejprve se však musíte poradit s odborníkem, který dříve provedl operaci.

Kromě toho je důležité neustále sledovat novorozence, kteří podstoupili vážné chirurgické zákroky. Lékař by měl být vždy vědom množství, barvy a konzistence sekrecí, které procházejí odtokem. Pokud se tekutina začne zbarvovat do zelenavého odstínu, pak v tomto případě může být anastomóza neudržitelná.

Péče o gastrostomii

Pokud je atrezie charakterizována velkou délkou nebo nestabilním stavem, pak v tomto případě nemusí být primární aplikace anastomózy vyžadováno. V takových situacích je zavedena gastrostomie. Pro tento účel se používá speciální balónový katétr, který se vstřikuje do břicha dítěte skrze otvor v břišní stěně.

V dalším stupni je katetr zablokován a fixován pomocí válečku s tampony. Budete také muset připojit přijímač.

Je nutné změnit katetr po třech týdnech. Zpravidla, v této době, již splynutí stěn peritonea a žaludku. Zvláštní sací odtok, který je připojen k odsávacímu zařízení, by však měl být stále v horní části operovaného jícnu. Současně musí sonda vytvářet značky, které zabraňují tvorbě deformací.

Pokud se dítě cítí uspokojivé, můžete se obrátit na chirurga o začátku zavedení enterální výživy.

Možné komplikace

Samozřejmě, takové patologie a operace ve věku několika dnů ne vždy procházejí bez stopy. Mezi nejčastější následky jícnu atrezií u kojenců lze rozlišit akutní komplikace, které se projevují ve formě netěsnosti v místě anastomózy. V důsledku toho může vzniknout striktura.

Protože po operaci nedokáže distální segment jícnu plně fungovat, vede to k závažným problémům při krmení dítěte. Podobné následky se vyskytují v 85% případů. Porucha tohoto druhu je vysvětlena gastroezofageálním refluxem. V této situaci může být vyžadována dodatečná korekce. V některých případech je však neúčinná. Pak se doktor může pokusit utrácet Nissenovo fundoplikace.

V tomto případě mezi důsledky atresie jícnu je u novorozenců téměř vždy kostí. Tato podmínka může trvat déle, až jeden rok. Je to způsobeno tím, že během zákroku je poškozen nerv hrtanu. Je téměř nemožné se tomu vyhnout.

Navíc po operaci dítě může vyvinout pneumonii, mediastinitidu a anémii. V některých případech je pro malé pacienty velmi obtížné polykat potravu. Na pozadí komplikací se také může vyvinout ezofagoskopie.