Co je agranulocytóza? Agranulocytóza u dětí a dospělých: příznaky, léčba a příčiny

Laboratorní výzkum

Co je agranulocytóza?

Nemoci krve jsou vědeckou hematologií. Porušení, které naznačuje silný patologický proces, je agranulocytóza. Tento syndrom, charakterizovaný výrazným poklesem hladiny bílých krvinek - leukocytů. Jsou nezbytné pro boj s infekčními látkami, které se dostávají do těla při infekci.

Normální počet leukocytů v krvi je 4 - 9 * 10^9./ l. Zvýšení počtu těchto buněk naznačuje vznik zánětlivého zaostření. Nedostatek bílých krvinek se může objevit, pokud je imunitní systém nedostatečný, hematopoéza je utlačovaná, intoxikace. Agranulocytóza je laboratorní syndrom charakterizovaný poklesem hladiny leukocytů na 1 x 10^9./ l a méně (neutrofily - 0,75 * 10^9.). Kvůli výraznému deficitu imunitních buněk vznikají různé infekční procesy bakteriální nebo virové etiologie. K identifikaci tohoto syndromu potřebujete klinický krevní test.

Výskyt agranulocytózy

Tento hematologický syndrom se vyskytuje u žen a mužských populací. Vrozená agranulocytóza je méně často zaznamenávána ve srovnání se získanou nemocí. Podobné změny v buněčné kompozici krve jsou náchylnější k ženám středního věku (od 40 let). Frekvence výskytu tohoto laboratorního testu se v jednotlivých zemích liší. V průměru je agranulocytóza zjištěna u 1 z 1 200 lidí. Významný pokles počtu leukocytů je náchylnější k kavkazským.

Příčiny agranulocytózy

Proč vyvíjet agranulocytózu? Příčiny tohoto patologického stavu závisí na rozmanitosti nemoci. Vrozená agranulocytóza je způsobena dědičným faktorem. Tento syndrom se týká geneticky určených patologií. Riziko, že dítě narozené z nemocné matky nebo otce bude mít tento syndrom je velmi vysoké. Důvody získané agranulocytózy zahrnují následující:

1. Autoimunitní onemocnění. Podobné patologické stavy jsou: systémový lupus erythematosus, sklerodermie, revmatoidní artritida. S těmito nemocemi je imunitní obrana zaměřena nejen na cizí částice, ale také na vlastní buňky těla.
2. Vystavení ionizujícímu záření. Tento faktor vede k inhibici nejen růstu bílého, ale také červeně hematopoetického růstu.
3. Příjem cytotoxických léků. Tyto léky jsou indikovány pro revmatologické a onkologické onemocnění. Nevýhodou cytotoxické léčby je to, že léky ničí normální buňky.
4. Dlouhodobé užívání antibiotik (např. Tuberkulózy), NSAID a antiparazitických léků.
5. Silný průběh infekčních onemocnění. Prudký pokles počtu neutrofilů lze pozorovat u virové hepatitidy, spalniček, rubeoly, neštovice, chřipky atd.

Stojí za zmínku, že agranulocytóza není nezávislou patologií. Tento syndrom se nemůže vyvíjet bez konkrétního důvodu. To je vždy spojeno s nějakým patologickým účinkem.

Mechanismus vývoje agranulocytózy

Neutrofily patří do ochranných buněk krve. Vznikají v kostní dřeni a jsou uvolňovány ve velkém množství nepřetržitě. Tyto buňky představují přibližně 70% celkového počtu leukocytů. Při nedostatečném vývoji těchto krevních prvků se vyvine neutropenie. Agranulocytóza je považována za zanedbatelnou formu tohoto stavu. Vrozený nedostatek neutrofilů, stejně jako celkový počet leukocytů, vyplývá z přítomnosti patologického genu.

V důsledku expozice exogenním faktorům dochází k poklesu nebo úplnému zastavení tvorby bílých krvinek. Dalším mechanismem rozvoje syndromu je tvorba protilátek proti neutrofilům. Existuje tedy agranulocytóza. Krevní testy se změní téměř okamžitě. Koneckonců, životnost neutrofilů je spíše krátká. Je to od 2 do 3 dnů.

Klasifikace patologických stavů

V závislosti na příčině a patogenetickém mechanismu se rozlišuje několik klasifikací agranulocytózy. Podle toho je izolován vrozený a získaný nedostatek neutrofilů. V prvním případě se tento hematologický syndrom vyskytuje u následujících genetických patologií:

1. Granulomatózní onemocnění.
2. Rodinná neutropenie.
3. Syndrom Shvakhman-Daemond.
4. Kostmannovou chorobu.
5. Syndrom Shedyaka-Steinbrinka-Higashi.
6. Vrozená aleukie.

Získaný nedostatek bílých krvinek se dělí na autoimunitní, myelotoxickou a haptenickou agranulocytózu. Každá z těchto forem má svůj vlastní vývojový mechanismus. V průběhu patologického procesu jsou izolovány akutní stavy a chronická agranulocytóza. Klasifikace je také založena na stupni závažnosti syndromu.

Popis imunitní agranulocytózy

Imunitní agranulocytóza je spojena s patologickými účinky protilátek na krvinky. To může být způsobeno jak endo-tak exogenními mechanismy. V prvním případě dochází k onemocnění v důsledku autoimunní agrese. Tento stav vede k systémovým patologickým stavům pojivové tkáně. Buňky imunitního systému nemění složení, jsou však "přeprogramovány". V důsledku toho začínají působit proti vlastním tkáním těla. Granulocyty rychle zrají a samovolně se destrukují. Exogenní faktory na tom nezáleží. Syndrom imunitní agranulocytózy se vyskytuje u patologických stavů, jako je systémový lupus erythematosus a revmatoidní artritida. V tomto případě se deficit neutrofilů kombinuje s nedostatkem jiných krevních buněk.

Dalším typem onemocnění, které se vyskytuje na pozadí imunitních procesů, je agranulocytóza haptenu. S touto formou patologického procesu se tvoří i protilátky proti neutrofilům. Rozdíl spočívá v tom, že nejsou vyvinuty samostatně, ale po užití některých léků - haptenů. Opakované podávání těchto látek způsobuje imunitní reakci, která se projevuje destrukcí granulocytů. Některé antibakteriální léky, hypoglykemické a protizánětlivé léky, barbituráty mohou působit jako hapteny.

Popis myelotoxické agranulocytózy

Myelotoxická agranulocytóza se vyvíjí v důsledku exogenních účinků. Vždy se kombinuje s erytro- a trombocytopenií. Ve většině případů, myelotoxickými varianta onemocnění je spojeno s expozicí chemoterapeutickými látkami a ionizujícím zářením. Tyto faktory vedou k útlumu hemopoézy na počátečních úrovních jeho vývoje. Aby se cytostatika, které způsobují podobnou reakci se týká cyklofosfamid, fluoruracil, merkaptopurin, atd D. Inhibice krvetvorných progenitorových buněk vede ke snížení počtu granulocytů v kostní dřeni. To je způsobeno narušením dozrávání krve.

Kromě exogenních účinků se u některých druhů anémie a leukémie projevuje nedostatek hematopoézních buněk. Tyto příčiny jsou často způsobeny agranulocytózou u dětí. Často hematologické změny jsou dědičné. Příklady jsou hemolytická a aplastická anémie, Fanconiho syndrom. Akutní a chronické myeloblastické leukémie se vyvíjejí jak v dětství, tak v dospělé populaci.

Agranulocytóza: příznaky onemocnění

Incidence granulocytů je doprovázena závažnými klinickými projevy. Mohou se lišit v závislosti na základním onemocnění, které vedlo k deficitu neutrofilů. Jak se manifestuje agranulocytóza? Symptomy patologie:

1. Výrazná obecná slabost.
2. Vysoká horečka.
3. Lymfadenopatie.
4. Hepatosplenomegalie.
5. Nekrotické změny sliznic.
6. Hemorrhagický syndrom.

Hapten agranulocytosis, na rozdíl od jiných forem, je charakterizován akutním průběhem. Pacienti se rychle zhoršují ve zdraví, objeví se horečka, v dutině ústní se objevují vředy. Dochází k poškození dásní, mandlí, jazyka, měkkého patra, což vede k nekróze tkání. To je doprovázeno bolestivým syndromem, neschopností polykat, zvýšené slinění.

Při myelotoxické variantě agranulocytózy se často vyvine krvácení. Jsou spojeny nejen s ulcerací sliznic, ale také s nedostatečností krevních destiček. Existují nosní, gingivální, děložní, gastrointestinální krvácení. Na kůži se objevují hematomy. Kvůli ulcerativním-nekrotickým procesům ve střevě jsou zaznamenány průjem a bolest břicha. V důsledku aspirace krve se vyvine hemoragická pneumonie.

Změny v analýze agranulocytózy

Často dochází k rozvoji agranulocytózy u pacientů s onkologickými, systémovými a závažnými infekčními nemocemi. Podezření, že tento syndrom je možný takovými příznaky jako vysoká horečka, slabost a výskyt vředů v ústní dutině. Je těžší diagnostikovat vrozené agranulocytózu. Analýza krve by měla být prováděna s vyjádřením bledosti kůže u dítěte, hemoragickými projevy. Studie prokázala pokles počtu leukocytů (méně než 1 x 10)^9./ l). Často je to spojeno s anémií a trombocytopenií.

Chcete-li zjistit, proč se tento hematologický syndrom vyvinul, proveďte imunogram a punkci kostní dřeně. Pro diagnostiku komplikací způsobených deficitem granulocytů proveďte instrumentální studie. Mezi nimi - rentgenové vyšetření hrudníku, kolonoskopie. Také jsou vyžadovány odborné konzultace - otolaryngolog, onkolog, zubní lékař, revmatolog a gastroenterolog.

Metody léčby patologie

Hospitalizace pacienta je nezbytná, pokud je zjištěna agranulocytóza. Léčba spočívá v léčbě ulceračně-nekrotických povrchů antiseptickými látkami, masťovými přípravky. Pacientovi nebyla vystavena sekundární infekci, je umístěn v izolačním oddělení. V případě poškození střevní sliznice je výživa parenterální.

Přípravky k léčbě agranulocytózy

K prevenci vývoje infekčního procesu (pneumonie, sepse) předepište antibiotika a antifungální léky. Intravenózně injektován krevní produkty, zejména hmoty leukocytů. Při imunitní agranulocytóze jsou ukázány hormonální léky. Patří mezi ně přípravky "Hydrokortizon", "Prednisolon". Pokud je syndrom způsoben útlakem hemopoezy, podávají se stimulanty. Mezi nimi je řešení "Granocyte", "Leucogen", "Virudan". Léčba se provádí na oddělení hematologie.

Prevence agranulocytózy u dětí a dospělých

Prevence vrozené agranulocytózy zahrnuje včasnou detekci onemocnění. Za tímto účelem se každoročně dětem podává klinická krevní test. Mezi preventivní opatření patří monitorování pacientů, kteří užívají cytotoxické léky, anti-tuberkulózní antidiabetika. Pokud pacient již dříve měl hematologickou reakci na podávání některých léků, pak tyto léky nelze znovu jmenovat.

Prognóza života v agranulocytóze

Prognóza závisí na příčině syndromu. Nejnebezpečnější formou je hapténová agranulocytóza, protože rychle se rozvíjí tkáňová nekróza. Autoimunitní a myelotoxické léze mohou být léčeny náhradní terapií. Nepříznivá prognóza je zaznamenána při vývoji komplikací základní patologie. Mezi ně patří masivní krvácení, perforace střevní stěny, hemoragická pneumonie, sepse.