Hepatální encefalopatie: příčiny, příznaky, léčba, diagnóza, dieta

Jaterní encefalopatie je jednou z možných komplikací onemocnění jater, jako je cirhóza, virový hepatitida, akutní nebo chronická nedostatečnost. Tento patologický stav je lézí mozku a nervového systému s amoniakem a jinými toxickými produkty střeva. Ve většině případů dochází k poklesu inteligence, duševních poruch, emočních a hormonálních poruch a neurologických příznaků. Jaterní encefalopatie nemůže být vyléčen, prognóza pro pacienty je poměrně pesimistický: v osmi případech z deseti pacientů spadají do bezvědomí, což nevyhnutelně vede ke smrti.

Proč se nemoc rozvíjí?

Hepatální encefalopatie se týká skupiny zánětlivých onemocnění, která se objevují na pozadí oslabení filtračních funkcí jater. Příčiny a mechanismus vývoje této patologie nejsou plně pochopeny, což vysvětluje vysokou míru úmrtnosti u pacientů. Vzhledem k etiologickým faktorům jsou klasifikovány některé formy:

• Typ A: se vyvíjí na pozadí akutní jaterní nedostatečnosti.
• Typ B: vyskytuje se u cirhózy.
• Typ C: způsobený požíváním intestinálních neurotoxinů do krevního řečiště.

Příčiny hepatální insuficience způsobující encefalopatii typu A zahrnují následky hepatitidy, dlouhodobé závislosti na alkoholu a onkologické poškození jater. Také onemocnění může nastat v důsledku otravy drogami, drogami a chemickými látkami. Více vzácných faktorů, které mohou způsobit patologii typu A, jsou:

• Badda-Chiariho syndrom;
• následky chirurgického zákroku;
• tukové dystrofie u těhotných žen;
• syndrom Vestfál-Wilson-Konovalov.

Druhým typem hepatické encefalopatie je cirhóza orgánu, která je charakterizována smrtí hepatocytů následovanou nahrazením vláknitým tkáním. Důsledkem těchto změn jsou dysfunkce orgánů. Patologický proces se může vyvíjet na pozadí:

• časté krvácení v gastrointestinálním traktu;
• chronická zácpa;
• dlouhodobé užívání léčiv;
• infekce;
• přítomnost parazitů v těle;
• selhání ledvin;
• popáleniny, zranění.

Počáteční mechanismy pro nástup hepatické encefalopatie typu C nejsou patologické pozadí jater, ale střevní patogenní činidla a neurotoxiny. Při této formě onemocnění se vyskytují výrazné neurologické příznaky. Hlavní příčinou hepatické encefalopatie tohoto typu je rychlý růst a rozdělení střevní mikroflóry, což je vysvětleno:

• nadměrná konzumace proteinových potravin živočišného původu;
• důsledky portosystémového posunu;
• aktivní chronická duodenitida, kolitida, gastroduodenitida.

Patogeneze onemocnění

Abychom pochopili, co je u lidí jaterní encefalopatie, měli bychom se obrátit na fyziologické vlastnosti lidského těla. Jak víte, amoniak se vyrábí v našich svalech, ledvinách, jater a tlustého střeva. U zdravého člověka je tato látka spolu s průtokem krve transportována do jater, kde je přeměněna na močovinu. Tento metabolický proces zabraňuje absorpci toxických prvků do krevního řečiště. Při jaterní encefalopatii je metabolismus narušen a amoniak, vstup do krve, ovlivňuje centrální nervový systém.

Intoxikace je způsobena destrukcí hemoencefalické bariéry. Otravné látky stimulují tvorbu glutaminu, inhibují rychlost oxidace cukrů. Výsledkem je edém, dochází k hladovění mozkových buněk. Navíc, kromě amoniaku do mozkové tkáně přijít aminokyseliny, které jsou soustředěny v jeho struktur, což způsobuje inhibici enzymatického systému a nervového systému ústředního vytápění. Jak probíhá onemocnění, výrazně klesá poměr aminokyselin v krvi a mozkomíšním moku. Obvykle se tato hodnota pohybuje v rozmezí 3,5 jednotek a hepatická encefalopatie sotva dosáhne 1,5.

V případě toxického napadení se také zvyšuje koncentrace chloru, vodivost nervových impulzů se zpomaluje. To vše vede k akutnímu selhání jater a změny krevního acidobazické složení (zvýšené množství amoniaku, mastné kyseliny, sacharidy, cholesterol), rovnováhy elektrolytů. Tyto poruchy dramaticky ovlivnit státní-astrocyty buňky, které jsou hlavním ochranná bariéra mezi mozkem a krevního oběhu, neutralizuje toxiny. Výsledkem je výrazné zvýšení objemu CSF, což vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku a otoku mozkové tkáně.

Je třeba poznamenat, že onemocnění, jako je jaterní encefalopatie, může být chronické nebo se vyskytuje sporadicky, což vede k spontánnímu výsledku. Chronická forma patologie trvá několik let u pacientů s cirhózou.

Počáteční stadia a jejich příznaky

Na počátku onemocnění nejsou žádné zjevné příznaky. První stupeň subcompensation může být doprovázena pravidelnými psycho-emoční poruchy, mírný třes končetin, poruchy spánku, sotva znatelnou zežloutnutí kůže a sliznic. Pacienti často si všimnout, že se stávají rozptýlit, nepozorný, ztrácejí schopnost soustředit se na cokoli, ale nepřikládají velký význam těchto příznaků. O Jaterní encefalopatie prvního stupně, mnoho z nich ani neví, věřit, že příčinou mentálním postižením je únava vydržel v nedávné minulosti, v beri-beri onemocnění a dalších faktorech.

Další stupeň encefalopatie má velkou klinickou závažnost. Hepatální dekompenzace druhého stupně se projevuje asterixizací (neschopností udržet určitou pozici, třesem končetin) a symptomy jako:

• poruchy dne, které se vyznačují stabilní spavostí během dne a nespavost v noci;
• delší fixace pohledu na jednom místě;
• monotónní, nezřetelná řeč;
• vizuální halucinace;
• zapomnětlivost;
• postupná ztráta písemných dovedností;
• bolest v pravém horním kvadrantu;
• zvýšená podrážděnost;
• ostré změny nálady: stav euforie může být najednou nahrazen apatií.

Ve druhé etapě pacienta jaterní encefalopatie stane apatický, odejmul, mluví neurčitě a dá-li jakékoli dotazy stručné odpovědi, v těsné blízkosti „ano“, „ne“. Na pozadí tohoto onemocnění trpí motorická koordinace, vyvíjí se dezorientace ve vesmíru.

Dalším projevem této nemoci je nekontrolovatelné záchvaty, svalové tic. Aktivita v bezvědomí se děje se silným napětím svalů těla, končetin. Chcete-li zjistit, zda pacient symptom, je požádán, aby natáhnout ruce před sebou: zkouška se považuje za pozitivní, pokud je flexor-extensor hnutí reflex v kloubech prstů, rukou. S průběhem patologie pacient přestává rozpoznávat tvar předmětů, močovou inkontinenci a výkaly.

Nevratné změny v posledních fázích

Jaterní encefalopatie třetího stupně je považována za nevyléčitelnou. Pro tyto pacienty neexistují prakticky žádné šance na úspěšný výsledek. Tato fáze vývoje patologie je charakterizována soporem - tento stav je charakterizován hlubokým depresím vědomí se ztrátou dobrovolné činnosti, ale přítomností podmíněných a některých získaných reflexů.

U třetího stupně hepatické encefalopatie jsou pozorovány následující klinické projevy:

• hyperventilace plic (pacient dýchá těžce);
• retardace, stupor;
• z ústní dutiny přichází sladká vůně;
• Na pozadí zvýšeného svalového tónu se často objevují konvulzivní a epileptické záchvaty.

Pacient, který trpí touto patologií, často zmrzne v jedné póze, upadne do stuporů. Odstranění osoby ze stupně je možné pouze fyzickým vlivem, po němž se objeví slabé mimické kontrakce v reakci na syndrom bolesti. V budoucnosti může sopor vést ke kómatu.

Poslední etapa progresivní hepatické encefalopatie je komatózní stav pacienta. Osoba ztrácí vědomí a reflexe, aniž reaguje na podněty. V ojedinělých případech je možný klon svalů, který je charakterizován nevědomým projevem primitivních reflexů (sání, uchopení). Žáci pacienta nereagují na světlo, svěrači jsou ochrnuty, křeče a zástava dýchacích cest. Bezprostřední příčinou úmrtí v jaterní encefalopatii je hydrocefalus mozku, plicní edém, toxický šok.

Klasifikace choroby

V závislosti na závažnosti příznaků jaterní encefalopatie může nemoc probíhat otevřeně a latentně. Skrytá povaha patologie je pro pacienta nejnebezpečnější. Mimochodem, podle statistik je diagnostikována asymptomatická jaterní encefalopatie v 60% případů cirhózy.

Existuje také akutní jaterní encefalopatie a chronická. První se rychle rozvíjí, může se rozvinout pár dní před fází komatu. Známky chronické jaterní encefalopatie jsou méně výrazné, průběh onemocnění může být dlouhodobý.

Kóma na pozadí encefalopatie je pravdivá (endogenní) nebo falešná. V prvním případě je to otázka fulminantní léze CNS u osob trpících jaterní nedostatečností nebo cirhózou jater. U hepatické encefalopatie s chronickým průběhem se častěji vyskytuje falešný (exogenní) kóma. Tento stav je pro pacienta méně nebezpečný a včasnou intenzivní terapií doktoři dokáží přivést pacienta k vědomí. Navzdory tomu prognóza nezanechává žádnou naději: v 90% případů pacienti zemřou během prvního měsíce.

Zkouška

Chcete-li nainstalovat neurologa diagnóza by měla prověřit pacienta zkontrolovat své reflexy, aby provedla průzkum, naslouchat stížnostem, posoudit přiměřenost odpovědí a chování. Často vidět Dr. pacienti poslal spolu s příbuznými, kteří by mohli doplňovat popis onemocnění a pomáhají lékaři při vytváření historii předchozích myokardu onemocnění, preferencích pacienta škodlivých návyků, léky, dědičnosti a t. D.

Laboratorní a instrumentální diagnostika hepatické encefalopatie je komplex komplexních výzkumných postupů:

• Biochemický krevní test jaterních testů. Studie umožňuje posoudit stupeň aktivity aminotransferáz, stanovit hladinu kyseliny gama-aminomáselné, bilirubinu, amoniaku. Při encefalopatii v krvi dochází ke snížení parametrů hemoglobinu, albuminů, protrombinu, cholinesterázy.
• Analýza mozkomíšního moku. Složení cerebrospinální tekutiny vykazuje zvýšenou přítomnost bílkovin.
• Ultrazvuk jater, žlučníku a břišních orgánů. Studie se provádí k určení příčin selhání jater. Pokud se screening ukázal být málo informativní, provádí se punkce jater.
• Elektroencefalogram mozku. Postup bude představovat skutečnou představu o funkčnosti centrálního nervového systému.
• MRI, CT. Tyto metody výzkumu poskytují podrobnou odpověď o lokalizaci postižených oblastí, intrakraniálním tlaku, závažnosti pacienta.

Kromě hlavní diagnóze, s jaterní encefalopatie důležité studovat rozdíl, aby se zabránilo prasknutí mrtvice, aneurysmatu, meningitidu, abstinence alkoholu.

Léčba akutní hepatické encefalopatie

Začněte boj s onemocněním co nejdříve. Léčba nemoci je tvořena třemi hlavními etapami:

• vyhledávání a eliminaci faktoru vyvolávajícího jaterní nedostatečnost;
• snížení hladiny amoniaku, chloru a dalších toxických látek v krvi;
• stabilizace poměru neurotransmiterů mozku.

U syndromu akutní hepatické encefalopatie je terapie zahájena užíváním diuretik. Chcete-li odstranit otoky těla a vnitřních orgánů, mozku, parenterálně představte "Furosemid", "Lasix".

Pokud jsou duševní poruchy pacienta příliš závažné, jsou předepsány sedativa. Tinktura z kozlíku a Leonurus nemusí získání požadovaného účinku, jako alternativa se Vám silnější léky ( „Haloperidol“, „Eteperazin“, „Invega“, „Rispolept“).

Pokud je příčinou selhání jater bakteriální infekce, antibiotika jsou předepsána pro zmírnění zánětu. Pro léčbu encefalopatií podávaného obvykle antibakteriální látky široké spektrum vykazující aktivitu v lumen tlustého střeva vzhledem k různým mikroorganismům:

• "Neomycin."
• "Vancomycin".
• "Metronidazol."
• Rifaximin.

Souběžně s antibiotiky se roztoky detoxikace podávají intravenózně. Jakmile stav stabilizuje, jsou nahrazeny živného roztoku glukózy, hydrogenuhličitan sodný, draselný doplnit důležité nedostatek stopových prvků v těle.

U hepatické encefalopatie typu C se používají vysoce čistící klystýry s laktulózou. Očistit střevo, která snižuje vznik amoniaku, její absorpce je zabráněno, je pacient předepsané léky ze skupiny disacharidů ( „Dufalac“, „Normase“, „Goodluck“, „Lizolak“). Spolu s výkaly, jedovatý stopový prvek rychle opustí tělo.

Aby se zabránilo mozkovému edému v počátečních stádiích onemocnění, používají se hormonální systémové léky "Dexamethason", "Prednisolon". Pokud se celkový stav zhorší, je pacient hospitalizován v jednotce intenzivní péče.

Při jaterní encefalopatii v případě akutního jaterního selhání je pacient naléhavě poslán k transplantaci jater. transplantace orgánu zvyšuje šance na přežití (statistika říci o 70% operovaných lidí překonat hranici pěti let). Nicméně, vzhledem k vysokému riziku komplikací a úmrtí vyžadují včasnou konzultaci ve specializovaném lékařském centru pro výběr dárců, průzkumu příjemce.

Dieta a strava

Při akutní jaterní encefalopatii se doporučuje hladování po dobu 1-2 dnů, po které je pacientovi předepsána nízkoproteinová strava. U hepatální encefalopatie je použití rostlinných a živočišných bílkovin omezeno na 0,5 g na kilogram tělesné hmotnosti za den. Kromě bílkovinných produktů není konzumace stolní soli povolená. Pro stabilizaci pacienta jsou předepsány komplexy omega-3 mastných kyselin. Při pozitivní dynamice se denní množství bílkovin postupně zvyšuje. Objem se zvyšuje po pěti dnech 5-10 g, ale maximální povolená pacient jíst ne více než 50 g libového masa stravy (králičí, kuřecí, krůtí).

Je třeba poznamenat, že pěstování v prvních dnech akutní encefalopatie není předpokladem. Pokud stav a výkon analýzy pacienta jsou v přijatelných hodnotách, nestačí k vyloučení ze stravy proteinových produktů, dávat přednost nízkotučným domácí jídla - polévky, obiloviny, saláty, pečivo. V tomto případě stojí za to věnovat pozornost jídlu a nápojům, jejichž použití je v akutních a chronických onemocněních nepřípustné:

• jablka, hrozny, zelí a jiná zelenina, která způsobují fermentaci ve střevech;
• fermentované mléčné výrobky;
• plnotučné mléko;
• alkohol;
• sladké šumivé nápoje;
• káva;
• silný čaj.

Jaterní encefalopatie v jaterní cirhóze je doprovázena destruktivními změnami orgánů. Po úspěšné léčbě tohoto onemocnění, navzdory schopnosti jaterního parenchymu na rychlé zotavení je třeba vždy dodržovat diety, aby se zabránilo relapsu, protože jaterní buňky citlivé na vystavení škodlivým látkám.

Chronická encefalopatie jater, terapie

V chronickém průběhu onemocnění jsou dodržovány principy symptomatické léčby. Když se onemocnění zhorší, je nutné okamžitě upravit stravu a přejít na dietu s nízkým obsahem bílkovin.

Stejně jako v akutní formě jaterní encefalopatie, léčba zahrnuje odstranění toxických prvků z těla. Nejčastěji vyžaduje dvoustupňové čištění střev pomocí léků, které snižují stupeň koncentrace amoniaku v krvi. K zajištění energie pacienta se podává intravenózně roztok glukózy. V kombinaci s užíváním léků se hepatická encefalopatie léčí plazmaferézou.

Jaké jsou šance, že pacienti předpovídají

Úspěch léčby závisí do značné míry na závažnosti stavu pacienta. Například kóma téměř nevyhnutelně vede ke smrti pacienta. Prognóza se zhoršuje vysokou hladinou celkového proteinu, albuminem, stejně jako rozvojem ascitu, žloutenka.

U pacientů s jaterní encefalopatií v posledních fázích přežívá méně než 25%, s počátečním stupněm onemocnění - více než 60%. Šance na zotavení po transplantaci rostou. Ale pokud má pacient nezvratné poškození mozku, nebude se moci vrátit do normálního normálního života.

Účinnost terapie této choroby je určena několika faktory, mezi které patří příčina onemocnění a věk pacienta. U dětí do 10 let a pacientů starších 40 let je prognóza nejméně optimistická.