Cretinism je .. Příznaky, léčba, prevence a diagnóza

Cretinism je onemocnění endokrinního systému,

Stručné informace o struktuře a funkcích štítné žlázy

Kretinismus je onemocnění, které je spojeno s porušením štítné žlázy. Proto je pro začátečníky užitečné seznámit se s obecnými informacemi o práci tohoto orgánu.

Shchitovidka označuje žlázy vnitřní sekrece. Sousedí s chrupavkou hrtanu, skládá se z pravého a levého laloku a také z isthmusu, který je spojuje. Hlavními hormony této žlázy jsou thyroxin a trijodthyronin, jejichž syntéza nastává pouze tehdy, jestliže je dostatečné množství jódu. Dále tento orgán vyrábí několik dalších účinných látek kalcitonin (hormon, zodpovědný za výměnu vápníku v těle).

Funkce štítné žlázy také závisí na fungování hypothalamus-hypofyzárního systému v mozku. Hypofýza vylučuje hormon stimulující tvorbu štítné žlázy, který aktivuje proces syntézy hormonů štítné žlázy. A v hypotalamu jsou vyráběny látky, které kontrolují hypofýzu.

Při účasti hormonů štítné žlázy existují takové procesy, jako je:

• metabolismus, rozklad tukové tkáně, syntéza a rozklad proteinových molekul;
• tvorba energie, která je nezbytná pro práci svalů a nervového systému;
• zvýšené hladiny glukózy v krvi;
• práce nervového a endokrinního systému (hormony štítné žlázy ovlivňují práci jiných endokrinních žláz);
• transport různých látek do buněk.

Na pozadí poklesu počtu hormonů štítné žlázy vzniká onemocnění nazývaná hypotyreóza. Na druhé straně tato nemoc může vést k rozvoji kretinismu, myxedému a dalších poruch endokrinního systému.

Hypotyreóza a její varianty

Ve skutečnosti existuje mnoho klasifikačních systémů pro toto onemocnění. Nejčastěji děti trpí kretinismem, protože mají tuto vrozenou nemoc. Na druhou stranu, to může být také získané - vzniknout pod vlivem určitých faktorů.

V závislosti na příčině se rozlišuje několik typů patologie:

• primární hypotyreóza, která je spojena s porušením štítné žlázy;
• sekundární forma nemoci, která se vyskytuje na pozadí abnormální hypofýzy;
• terciární hypotyreóza, u které dochází k narušení normální regulace z hypotalamu;
• porušení citlivosti cílových buněk (v této situaci se hormony vyrábějí v dostatečném množství, ale buňky nejsou vůči nim citlivé).

Široce známá je forma onemocnění, jako endemický cretinismus - fenomén, který se vyskytuje u obyvatel regionů s nedostatkem jódu.

Cretinism: příčiny

Okamžitě stojí za to říci, že existuje mnoho faktorů, které mohou vést k takové nemoci. Jak již bylo řečeno, děti, které nemají dostatek hormonů štítné žlázy, trpí kretinismem. A tento stav může být jak vrozený, tak získaný.

Důvody vzniku vrozené hypotyreózy zahrnují:

• vrozené zhoršování nebo nedostatek štítné žlázy u dítěte;
• ozařování těhotné ženy nebo užívání léků, které snižují funkci žlázy;
• onemocnění štítné žlázy u matky během těhotenství;
• genetické patologie, v důsledku čehož došlo k narušení zachytávání jódu štítnou žlázou;
• dědičná imunita žlázy k hormonům hypofýzy;
• Vrozené nemoci, které narušují hypotalamus-hypofyzární systém.

Na druhé straně získané formy onemocnění mohou také vzniknout pod vlivem různých faktorů:

• nedostatek jódu ve stravě těhotné ženy nebo dítěte;
• autoimunní tyroiditida;
• zánětlivých procesů ve štítné žláze;
• trauma nebo operace na štítné žláze;
• trauma, zánět a chirurgické zákroky na mozku, které jsou doprovázeny poškozením hypotalamo-hypofyzárního systému;
• nádor mozku.

Poruchy citlivosti buněk na hormony štítné žlázy

Podobný stav je vrozený a je spojen s určitými genetickými rysy, poruchami struktury DNA a chromozomů. S touto nemocí se hormony syntetizují v normálních množstvích, ale cílové buňky k nim nejsou citlivé. Vydává se z dědictví od rodičů a prakticky se nevzdává léčby.

Cretinismus u dětí: jaké je nebezpečí?

Ve skutečnosti je tato onemocnění extrémně nebezpečná, protože hormony štítné žlázy tak či onak ovládají práci téměř celého organismu. Takže jaké jsou důsledky této nemoci?

Cretinismus ovlivňuje vývoj mozku a zpomaluje ho. Konkrétně, na pozadí této nemoci dochází k narušení vývoje nervových vláken, stejně jako k poklesu celkového počtu neuronů ak tvorbě látek, které inhibují aktivitu mozku.

Přirozeně, nedostatek hormonů štítné žlázy způsobuje další poruchy v těle, zejména:

• zpomalení růstových procesů;
• oslabení svalů;
• redukce proteinových a energetických sloučenin;
• porušení vývoje kostry;
• porušení hematopoézy;
• oslabení imunitního systému;
• narušení činnosti endokrinního systému, zejména nadledvin, gonád;
• narušení normálního fungování ledvin, jater, střev, žaludku;
• dysfunkce kůže.

Samozřejmě, pokud se takové problémy vyskytnou v raném dětství, pak při absenci léčby dochází k narušení práce téměř všech orgánových systémů.

První známky onemocnění u dětí

Jediný způsob, jak detekovat nemoci u novorozence, je testovat krev na hormon. Cretinismus v prvních 2-3 měsících života se prakticky nezjavuje. Nicméně lékař může dojít ke snížení chuti k jídlu, dušnost dýchání nosem, časté zažívací problémy, nízkou tepovou frekvenci a velké Fontanelles v lebce, které jsou dávno zarostlé.

Jak dítě roste, můžete si všimnout dalších vážnějších příznaků. Dítě pomalu získává váhu, ale vypadá jako baculaté, nakloněné k edému. Někdy dochází k silnému otoku jazyka. Velikost hlavy je nepřiměřená, protože tělo zaostává ve vývoji. Tyto děti zpravidla mají široký nos nosu a úzké oči, stejně jako krátký a silný krk. Můžete si všimnout a některé další poruchy - dítě je neustále ospalé, bezesporu, nespojitelné. S věkem můžete vidět zpoždění v duševním vývoji.

Symptomy kretinismu u dospělých pacientů

Při absenci léčby věkem se příznaky jen zhoršují. Lidé, kteří trpí kretenismus, mají velmi charakteristické fyzikální vlastnosti, jako je malý vzrůst, části těla rozdílnosti. To je také charakterizována konstantní bobtnáním, nemotornost díky struktuře těla, koňskou nohou, sníženou schopností pohybu v různých kloubech. Existují také speciální funkce, jako například vysoké čelo, velké rty, vysoké lícní kosti, neustále vyčnívajícím jazykem, odstálých boltců.

Prakticky všichni pacienti s podobnou diagnózou do určité míry trpí mentální retardací. Jsou také pozorovány různé sluchové a řečové poruchy, někdy i hluchota. Protože funkce gonád je snížena, je neplodnost možná. Kromě toho jsou takoví lidé bezdomovci, nespojitelní, apatii a trpí různými duševními poruchami.

Moderní diagnostické metody

Pokud máte podezření, že musíte okamžitě navštívit lékaře. Pouze odborník ví, co je hypotyreóza, symptomy a léčba, o kterých dnes diskutujeme. Pro rozhodnutí o přesnou diagnóze stačí pouze vyšetření endokrinologa.

Na začátku se provádějí krevní testy na obsah hormonů štítné žlázy a hypofýzy. Mimochodem, někteří pacienti mohou vyvinout tzv. Dočasnou hypotyreózu, takže testy se opakují po nějaké době. V mnoha klinikách je krev odnesena od novorozenců k preventivním studiím.

Dále se provádí ultrazvukové vyšetření štítné žlázy a v případě potřeby také Doppler a duplexní skenování. Tyto testy umožňují stanovit velikost žlázy, přítomnost zvýšení, změny, nádory v tkáních štítné žlázy, stejně jako stav průtoku krve.

Děti také ukazuje X-ray kostí, jak u dětí s onemocněním je pomalý kosterní osifikace. Pokud je to nutné, pacient také zkoumá lékaře nebo pediatr, neurolog, ortoped, psychiatr - pomáhá lékaři zjistit přítomnost komplikací, a aby vypracovala léčebný režim.

Metody léčby onemocnění

Pouze lékař ví, co je hypotyreóza (příznaky a léčba tohoto onemocnění, možné komplikace - všechny tyto věci by měly být projednány s profesionální), a jen on vám může pomoci. Proto v žádném případě nesmí ignorovat rady odborníka.

Zpravidla by pacienti měli dostávat substituční terapie - berou hormonální léky, které tvoří deficit přirozených hormonů štítné žlázy. Zejména je lék "L-thyroxin" považován za zcela účinný. Dále, léčebný režim může být vitamin komplexy, nootropika léky ( „cerebro“, „Pyracetam“, „Nootropil“), jakož i léčiva pro zlepšení funkce ochrany a nervových tkání výkonu ( „Lipotserebrin“, „Pantogam“, " Encephabol ").

Důležitou součástí léčby je správná strava, která zajistí dostatečné množství jódu. V závislosti na stavu pacienta může potřebovat pomoc neurologa nebo psychiatra. V budoucnu se musí dítě neustále podrobovat lékařským vyšetřením a provádět testy, podle nichž lékař dokáže upravit režim léčby.

Jaké jsou pacientské projekce?

Cretinismus je velmi nebezpečné onemocnění, protože může dokonce vést k invaliditě. Nicméně, nejčastěji s včasnou diagnózou a správnou léčbou, může být pacientovi pomohl. Normalizace štítné žlázy a hypofýzy vede k eliminaci metabolických poruch.

Přesto není možné ve všech případech vyhnout komplikacím. Například s dlouhodobou léčbou zůstává poškození mozku. Ano, a některé genetické choroby jsou obtížné dokonce symptomatická léčba.

Existují účinné metody prevence?

Stojí za zmínku, že kretinismus je velmi vážnou chorobou, kterou nelze v žádném případě ignorovat. S včasnou detekcí a včasnou kompetentní léčbou je možné zabránit hromadným komplikacím. Je zřejmé, že mnoho lidí se zajímá o to, zda je možné zabránit vzniku onemocnění.

Existují několik jednoduchých pravidel, která odborníci doporučují následovat. Například v oblastech, kde je toto onemocnění běžné, by se měla provádět obecná preventivní péče, zejména pokud jde o monitorování dostatečného obsahu jodu v potravinách.

Vzhledem k tomu, že děti, které nemají dostatek hormonů štítné žlázy, trpí kretinismem, je nesmírně důležité věnovat pozornost tomuto bodu v plánovací fázi těhotenství. Rodiče se například doporučují, aby provedli testy a podstoupili testy na poruchy metabolismu a určité genetické nemoci. Kromě toho by těhotná žena měla pozorně sledovat množství spotřebovaného jódu. A je velmi důležité provádět screeningové testy bezprostředně po narození dítěte, protože čím rychleji je nemoc zjištěna, tím vyšší je pravděpodobnost úspěšné léčby před vznikem závažných komplikací.